林芳琪 張保焜 徐建廣
半椎體畸形由遺傳和致畸因素引起,通常會引起脊柱不對稱生長,進(jìn)而導(dǎo)致畸形發(fā)生,其中最常見的是先天性脊柱側(cè)彎[1]。半椎體畸形發(fā)生及進(jìn)展程度與其節(jié)段、畸形類型及所在位置相關(guān)。半椎體畸形的自然進(jìn)展難以預(yù)估,預(yù)后往往較差,常合并有其他系統(tǒng)畸形。Furdock等[2]對305例半椎體畸形患者進(jìn)行分析,發(fā)現(xiàn)54%患有心臟畸形,39%發(fā)生泌尿生殖系統(tǒng)異常,43%出現(xiàn)脊柱內(nèi)畸形。如果患者同時合并肋骨異常,則脊柱內(nèi)畸形發(fā)生率要高于單純半椎體畸形患者[3]。半椎體畸形最重要的治療原則是預(yù)防和控制畸形進(jìn)展,因?yàn)橐坏┗伍_始發(fā)生,將持續(xù)到生長期結(jié)束,進(jìn)而導(dǎo)致嚴(yán)重僵硬且難以治療的畸形。然而,對于骨骼發(fā)育未成熟的半椎體畸形患兒,保守治療(如牽引、支具治療等)的效果仍存在爭議[4]。目前及時的手術(shù)干預(yù)是半椎體畸形公認(rèn)的唯一有效的治療策略,選擇適當(dāng)?shù)慕毓切g(shù)對半椎體畸形患者脊柱穩(wěn)定至關(guān)重要。半椎體畸形手術(shù)目的不僅是為了改善外在形象,而且是為了獲得矢狀位和冠狀位平衡,從而防止畸形進(jìn)展,并盡可能減輕相關(guān)癥狀。
傳統(tǒng)的截骨術(shù)如Smith-Petersen截骨術(shù)(SPO)以脊柱后柱截骨為主,主要針對脊柱矢狀面畸形,對前柱截骨較少,矯形效果相對有限[5]。但半椎體畸形患者往往伴有不同程度的脊柱側(cè)凸,且不僅是單純的矢狀面失衡,因此傳統(tǒng)的單純后柱截骨術(shù)往往不能滿足矯形的需求。近年來在后柱截骨術(shù)的基礎(chǔ)上,進(jìn)一步衍生出三柱截骨術(shù),該術(shù)式可同時涉及前、中、后三柱,矯正效果較單純后柱截骨術(shù)好。Guo 等[6]對采用三柱截骨術(shù)及內(nèi)固定術(shù)的14例半椎體畸形患者進(jìn)行為期至少2年的隨訪,發(fā)現(xiàn)術(shù)后所有患者均獲得融合,且在隨訪過程中未發(fā)生矯正損失,所有患者均未出現(xiàn)植入失敗。但這項(xiàng)研究中包括少數(shù)小于5歲的患者,該類患者具有巨大的生長發(fā)育潛力,且隨訪時間較短,仍需進(jìn)行長期隨訪觀察。Yang等[7]的回顧性研究對2006年至2012年期間接受手術(shù)矯正的67例先天性脊柱側(cè)彎與半椎體畸形患者進(jìn)行5年以上隨訪,發(fā)現(xiàn)對于10歲以下的半椎體畸形患者,使用椎弓根螺釘內(nèi)固定進(jìn)行三柱截骨和融合術(shù)是一種安全有效的方法,可以實(shí)現(xiàn)剛性固定和畸形矯正。
三柱截骨術(shù)主要包括經(jīng)椎弓根椎體截骨術(shù)(PSO)、全椎體截骨術(shù)(VCR)及在此基礎(chǔ)上衍生的脊柱去松質(zhì)骨截骨術(shù)(VCD)。
20世紀(jì)40年代, Michele和 Krueger從脊柱后方入路經(jīng)由椎弓根對椎體病變進(jìn)行活檢或?qū)Ω腥静课贿M(jìn)行引流[8]。70年代開始,Heinig將這項(xiàng)技術(shù)應(yīng)用于脊柱骨折前方減壓,即經(jīng)椎弓根將目標(biāo)椎體節(jié)段掏空,然后將畸形的骨折碎片填入掏空的椎體內(nèi),并將該項(xiàng)技術(shù)命名為 “蛋殼” 技術(shù)[9]。同期, 有學(xué)者也經(jīng)椎弓根以楔形方式切除椎弓根和部分椎體, 從而矯正后凸畸形,該術(shù)式又稱經(jīng)椎弓根閉合式楔形截骨術(shù)[10]。PSO通常會去除椎弓根和部分椎體,如果需要進(jìn)行其他角度的矯正,也可將病變椎體上方的椎間盤去除,此即為擴(kuò)展PSO[11]。目前該方法在國內(nèi)應(yīng)用較廣泛,技術(shù)較為成熟。近年來,隨著暴露切除技術(shù)及手術(shù)定位臺的改進(jìn),PSO使用率有所提高[12]。Gupta等[10]報(bào)道,PSO可使半椎體畸形患者脊柱畸形平均矯正39°,且對于臨床和影像學(xué)檢查均存有矢狀位不平衡的患者,PSO可以獲得滿意效果。Ha等[13]研究發(fā)現(xiàn),近年P(guān)SO相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率與先前的數(shù)據(jù)無明顯差異,而交界性后凸和假關(guān)節(jié)病等遲發(fā)性并發(fā)癥由于發(fā)生時間較晚,仍需較長時間隨訪觀察。
VCR最早應(yīng)用于重度脊柱側(cè)凸的治療,該術(shù)式于1922年由Mac-Lennan提出,他聯(lián)合采用前后路全椎體切除術(shù)(APVCR)與外固定支具,但受當(dāng)時醫(yī)療水平限制,多數(shù)患者在術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷、手術(shù)部位感染等一系列并發(fā)癥,治療效果并不理想[14]。按理而言,APVCR能完全切除畸形椎體,且前柱可按手術(shù)方案需求重建,從而可在冠狀面和矢狀面上對脊柱畸形進(jìn)行矯形。但實(shí)際上,前后路手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)高、耗時長、組織損傷大,因此各種相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生也會增加。Suk等[15]為了減少相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生,進(jìn)行后路全椎體截骨術(shù)(PVCR),這項(xiàng)技術(shù)最早應(yīng)用于脊柱腫瘤切除術(shù)中。由于PVCR僅從后方入路,可避免打開胸腔和胸膜,還能同時可控地對脊柱前柱和后柱進(jìn)行操作。雖然有研究報(bào)道PSO與VCR神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率接近(113例PSO與19例VCR神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率分別為15.8%和8.8%,P=0.348),但實(shí)際上VCR手術(shù)過程中由于脊髓和神經(jīng)根處于直視狀態(tài),術(shù)者能更好地避免壓迫或直接損傷脊髓和神經(jīng)[16-17]。理論上,PVCR相較于APVCR有諸多優(yōu)點(diǎn),如減少手術(shù)時間及失血量、維護(hù)脊柱穩(wěn)定性、脊柱重建可靠、降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、有效矯正畸形等。APVCR由于以下因素而不受青睞:經(jīng)胸椎前路手術(shù)操作不當(dāng)可能會對肺功能產(chǎn)生不利影響;在大于60°的畸形中很難接近角后凸的凹陷;通過單純分散前柱進(jìn)行矯正也可能導(dǎo)致脊髓嚴(yán)重拉伸[17]。Yang等[18]對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)分析,發(fā)現(xiàn)PVCR與APVCR在并發(fā)癥方面并沒有顯著差異。從目前有限的數(shù)據(jù)來分析,很難證明PVCR與APVCR孰優(yōu)孰劣。Bumpass等[19]報(bào)道,只有半椎體畸形兒童患者在PVCR后有相對明顯但輕微的肺功能改善。因此,對于PVCR能避免患者肺功能受損這一說法仍然存疑。Hwang等[20]對嚴(yán)重脊柱畸形患者VCR后影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行分析,認(rèn)為在矯正率方面,VCR并未明顯優(yōu)于低等級截骨術(shù)。而在Shi等[21]的研究中,接受Schwab 6級截骨術(shù)的17例半椎體畸形患者冠狀面Cobb角得到明顯矯正,這與先前的研究結(jié)果相似,但該研究中有3例(17.6%)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,因此Schwab 6級截骨術(shù)可能與較高的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。目前建議,對嚴(yán)重脊柱畸形的患者應(yīng)盡可能進(jìn)行低等級截骨術(shù),除非VCR絕對適用。
VCD技術(shù)是在VCR技術(shù)的基礎(chǔ)上,結(jié)合了脊柱外科的腫瘤切除技術(shù),對“蛋殼”技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展。該技術(shù)成功實(shí)現(xiàn)前方椎體或數(shù)個鄰近椎體完全切除,且沒有過多損傷椎間盤結(jié)構(gòu),曾被稱為改良的全椎體截骨術(shù)(MVCR),最終命名為VCD[22]。相較于其他術(shù)式,VCD有以下優(yōu)點(diǎn):①椎體去松質(zhì)骨后有利于脊柱重新對位對線,在整個去除松質(zhì)骨過程中,主要去除脊柱畸形的凸側(cè)松質(zhì)骨,而在凹側(cè)進(jìn)行相關(guān)操作是為了提高脊柱順應(yīng)性,更好地完成脊柱矯形;②脊柱重新對位對線,既可解決美觀問題,還可一定程度緩解疼痛和其他神經(jīng)癥狀;③截骨后畸形椎體殘留的松質(zhì)骨成分可替代融合器發(fā)揮作用,類似于VCR中應(yīng)用的鈦網(wǎng),促進(jìn)局部融合;④由內(nèi)向外對椎體進(jìn)行處理,手術(shù)操作安全可靠,可盡量避免損傷節(jié)段血管,從而避免血管相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生;⑤在需要對多節(jié)段脊柱進(jìn)行截骨時,不會完全去除所有的骨性接觸,從而保留一定的脊柱穩(wěn)定性;⑥截骨后仍會保留部分松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨,促進(jìn)局部骨融合,從而盡可能降低內(nèi)植物斷裂、矯正失敗風(fēng)險(xiǎn)[23]。Hu等[24]回顧31例行前路脊柱去松質(zhì)骨截骨術(shù)(AVCD)的半椎體畸形患者臨床資料,發(fā)現(xiàn)通過凸面Y形截骨術(shù)矯正冠狀面和矢狀面脊柱畸形可實(shí)現(xiàn)令人滿意的重新排列,且無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。研究報(bào)道,PSO與VCD并發(fā)癥發(fā)生率接近,VCD組獲得的平均矯正角度為44.1°,而PSO組平均矯正角度為33.84°[25]。但該研究未對骨盆平衡進(jìn)行評估,且樣本量較小。
除了主流的截骨術(shù)之外,近年來有些學(xué)者提出了一些新穎的手術(shù)方式,并取得了不錯的治療效果。
Guo等[26]將楔形半椎體前移與椎體周圍融合相結(jié)合,對1例13歲半椎體畸形男性患者進(jìn)行治療,將原先49°后凸畸形矯正為5°,矯正率為89%,且未發(fā)生植入失敗。該技術(shù)通過向前推動楔形半椎體作為支撐,對先天性后凸畸形幾乎完全矯正,而無需進(jìn)行骨切除或前柱重塑。由于該術(shù)式無需在硬膜周圍進(jìn)行骨切除,可最大限度地避免神經(jīng)直接損傷。而對于常規(guī)截骨術(shù),需要暴露并結(jié)扎椎體周圍部分節(jié)段性動脈,術(shù)后后柱縮短引起的硬膜屈曲也會增加硬膜壓力并破壞脊髓血供,從而間接導(dǎo)致神經(jīng)損傷。相較于常規(guī)截骨術(shù),半椎體前移技術(shù)可顯著減少脊髓血供中斷,避免間歇性神經(jīng)損傷。然而,該術(shù)式隨訪時間較短,殘留的畸形半椎體在后續(xù)生長過程中是否會對脊柱穩(wěn)定產(chǎn)生影響,仍未可知。
Kosterhon等[27]在1例56歲女性半椎體畸形患者的手術(shù)治療中,創(chuàng)新性地采用了光學(xué)導(dǎo)航顯微鏡HUD(head up display)技術(shù),并取得良好效果。該團(tuán)隊(duì)在術(shù)前使用Sawbone創(chuàng)建截骨術(shù)虛擬模型,精確計(jì)算所需切除的平面和體積,將三維手術(shù)計(jì)劃導(dǎo)出到手術(shù)顯微鏡可視化導(dǎo)航系統(tǒng)中,在光路引導(dǎo)下進(jìn)行精確截骨。術(shù)后影像學(xué)檢查和臨床隨訪顯示,該患者脊柱失衡獲得充分矯正,后路融合良好且術(shù)后沒有出現(xiàn)神經(jīng)功能損傷。光學(xué)導(dǎo)航技術(shù)的引入可以按計(jì)劃進(jìn)行骨質(zhì)切除,通過實(shí)時視覺反饋,幫助術(shù)者精確定位截骨面,避免骨質(zhì)過多去除,從而避免骨不連發(fā)生。但術(shù)中導(dǎo)航常用于顱神經(jīng)外科手術(shù),若要將其廣泛應(yīng)用于復(fù)雜的脊柱手術(shù),需進(jìn)行充分的技術(shù)革新及操作培訓(xùn),以避免神經(jīng)損傷發(fā)生。
截骨術(shù)是目前矯正脊柱半椎體畸形的主流技術(shù),盡管已開展較長時間,但仍然有很多臨床應(yīng)用的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)需要總結(jié)。目前對每種類型截骨術(shù)優(yōu)勢與風(fēng)險(xiǎn)的衡量,往往僅通過術(shù)者個人經(jīng)驗(yàn)及少量回顧性研究,較為局限,尚缺乏嚴(yán)謹(jǐn)?shù)那罢靶噪S機(jī)對照研究。未來應(yīng)采用循證醫(yī)學(xué)的方法,結(jié)合半椎體畸形患者病史、臨床癥狀、體征及影像學(xué)檢查結(jié)果,來制定最合適的手術(shù)方案。近年來也有學(xué)者嘗試采用新的手術(shù)技術(shù)并取得良好的治療效果,其長期療效及后續(xù)應(yīng)用值得進(jìn)一步期待。