超聲心動圖球形指數(shù)評價左冠狀動脈異常起源于肺動脈手術后左心室構型的變化

楊佳倫 高 燕 張 璟 陳偉達 黃國英 馬曉靜

1885年Brooks首先報告左冠狀動脈異常起源于肺動脈(ALCAPA)的病例，左冠狀動脈不起源于主動脈冠竇而直接起源于肺動脈[1]。ALCAPA是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約為1/300 000活產(chǎn)新生兒，約占所有先天性心臟病的0.5%。ALCAPA屬于危重先天性心臟病，主要表現(xiàn)為心肌缺血、左心室擴大、心功能不全等。若未得到及時診治，1歲內病死率高達90%[2]。所幸的是，ALCAPA是一種可以治療的結構性心臟病，將左冠狀動脈移植回主動脈冠竇、重建左心室與左冠狀動脈的連接關系，有望使左心室構型重塑，改善甚至正?；笮氖业墓δ躘3，4]。本研究采用超聲心動圖球形指數(shù)(SI)對ALCAPA患兒手術前后左心室構型的變化及其與心功能的關系進行評價。

1 方法

1.1 納入標準 同時滿足以下條件的連續(xù)病例: ①2006年2月至2021年10月在復旦大學附屬兒科醫(yī)院(我院)心血管中心經(jīng)超聲心動圖診斷為單純嬰兒型ALCAPA，②在我院接受左冠狀動脈移植手術，③可調取術前1周和術后1周的經(jīng)胸超聲心動圖圖像。

1.2 排除標準 ①ALCAPA合并其他的先天性心血管畸形或后天性的心臟疾患，②成人型ALCAPA病例，③圍術期死亡病例，④經(jīng)胸超聲心動圖質量極差者。

1.3 正常對照 以體格檢查為目的行超聲心動圖檢查的兒童，年齡與ALCAPA組相匹配，除外以下情況: ① 患有先天性或后天性心臟病(無論是否經(jīng)過治療)，② 心臟受鄰近占位性腫塊或液體壓迫，③ 處于其他系統(tǒng)疾病的急性期，④ 處于其他系統(tǒng)疾病的圍術期，⑤ 使用血管活性藥物后，⑥ 化療前后。

1.4 超聲心動圖檢查與測量

1.4.1 儀器設備 采用Philips/iE33、Philips/EPIQ7C多功能超聲心動圖診斷儀(Philips Ultrasound, Bothell, Washington, USA)或GE/E95多功能超聲心動圖診斷儀(GE Vingmed Ultrasound AS, Horten, Norway), 經(jīng)胸超聲探頭頻率4～8 MHz。

1.4.2 超聲心動圖診斷ALCAPA 安靜狀態(tài)下取平臥位或半左側臥位，不能配合檢查者給予口服10%水合氯醛50 mg·kg-1鎮(zhèn)靜。按超聲心動圖順序節(jié)段分析法進行心臟大血管的掃查。多個透聲窗、多個切面探查，若左冠狀動脈起源于肺動脈而右冠狀動脈仍起源于主動脈，則可診斷為ALCAPA，見圖1。

圖1 超聲心動圖診斷ALCAPA

1.4.3 超聲心動圖測量球形指數(shù)(SI) ALCAPA患兒分別于術前和術后1周行超聲心動圖測量。采用經(jīng)胸二維超聲心動圖，取標準心尖四腔心切面觀，分別測量左心室舒張末期長徑(LDd)和短徑(SDd)，左心室收縮末期長徑(LDs)和短徑(SDs)，見圖2。LDd、SDd、LDs和SDs分別測量3次，取平均值，左心室舒張末期SI(SId)=LDd/ SDd，左心室收縮末期SI(SIs)= LDs/ SDs。

圖2 超聲心動圖測量球形指數(shù)(SI)

1.4.4 超聲心動圖測量左心室內徑和射血分數(shù) 采用經(jīng)胸二維超聲心動圖，取標準胸骨旁左心室長軸切面觀，分別測量左心室舒張末期內徑(LVd)和左心室收縮末期內徑(LVs)，并自動生成左心室射血分數(shù)(LVEF)。

1.5 數(shù)據(jù)提取 由1名高年資超聲心動圖技術人員和1名超聲心動圖醫(yī)生分別調取相關超聲心動圖圖像，互盲測量左心室LDd、SDd、LDs、SDs和左心室LVd、LVs，并計算SId和SIs，記錄以上各項數(shù)據(jù)和LVEF，取平均值進行分析。

1.6 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件包進行統(tǒng)計學分析，計量資料以xˉ±s表示，組間比較采用獨立樣本的t檢驗和配對樣本的t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。相關性分析采用Pearson法。

2 結果

2.1 一般情況 符合本文納入和排除標準的單純嬰兒型ALCAPA病例15例，均不合并室壁瘤。男4例，女11例，手術年齡為1月至1歲10月，平均月齡(7.5±6.6)。正常對照組15例，平均月齡(7.4±6.6)。兩組平均月齡差異無統(tǒng)計學意義(P=0.751)。ALCAPA組二尖瓣中重度反流4例，均在左冠狀動脈移植手術的同時行二尖瓣成形術。

2.2 ALCAPA術前和術后左心室構型 表1顯示，ALCAPA術后1周左心室LDd、SDd、LDs、SDs參數(shù)均較術前1周縮小，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.01)，但仍>正常對照組(P<0.01)。ALCAPA手術后1周，SId和SIs參數(shù)均較術前1周增大(P<0.01)，但仍<正常對照組(P<0.01)，提示ALCAPA患兒手術前左心室呈球形化改變，手術后左心室重構，構型改善。

2.3 SI與心功能的相關性 表1顯示，ALCAPA手術后1周，左心室LVd、LVs參數(shù)均較術前1周縮小，LVEF參數(shù)均較術前1周增大，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.01)，但左心室LVd、LVs參數(shù)仍>正常對照組。LVEF參數(shù)仍<對照組(P<0.01)，提示ALCAPA患兒手術前1周左心室內徑增大，收縮功能不全；手術后1周，左心室內徑減小，但仍>正常范圍，收縮功能可恢復至正常范圍，但仍低于正常對照。

ALCAPA手術前，心室SId與LVEF無明顯相關性(r=0.056，P=0.842)，左心室SIs與LVEF具有弱相關性(r=0.310，P=0.261),ALCAPA手術后，心室SId與LVEF無明顯相關性(r=0.204，P=0.467)，左心室SIs與LVEF具有一定的相關性(r=0.446，P=0.095),以上結果提示，左心室的構型可能影響左心室的收縮功能。

表1 ALCAPA手術前后左心室構型的變化

3 討論

ALCAPA是一種以心肌缺血缺氧為主要表現(xiàn)的先天性心臟病。根據(jù)冠狀動脈側枝循環(huán)的情況及其所導致的臨床表現(xiàn)，ALCAPA分為嬰兒型和成人型。嬰兒型ALCAPA占整個ALCAPA的85%～90%，沒有或僅有稀疏的冠狀動脈側枝，肺動脈向左冠狀動脈供應非氧合血。成人型ALCAPA(10%～15%)具有較豐富的冠狀動脈側枝，右冠狀動脈通過冠狀動脈側枝向左冠狀動脈供血、并部分流入肺動脈，造成冠狀動脈竊血現(xiàn)象。上述兩種情況都會導致心肌不同程度的缺血缺氧，出現(xiàn)左心室代償性或失代償性增大，甚至發(fā)生左心室球形化改變和心功能不全[5-7]。與成人型比較，嬰兒型ALCAPA的左心室球形化改變更明顯，ALCAPA患兒左心室的球形化改變類似于暴發(fā)性心肌炎、擴張性心肌病、心內膜彈力纖維增生癥等，可影響左心室功能[8]。

SI是反映心室構型的一項重要參數(shù)。1989年，D'Cruz IA等首次采用SI評估左心室形態(tài)，發(fā)現(xiàn)SI可用于早期診斷擴張性心肌病[9]。其后，學者們也將超聲心動圖的SI用于評估冠心病、缺血性心肌病、高血壓、肺動脈高壓、瓣膜性心臟病等的心室構型改變[10-12]。

定量分析左心室的大小、形態(tài)和功能對于心血管疾病的診斷、療效評價及其預后判斷均具有重要的臨床應用價值。在先天性心臟病領域，傳統(tǒng)超聲心動圖對左心室重構觀察的指標主要是左心室的大小和心肌質量，而對左心室形態(tài)的研究較少。心臟的正常結構是執(zhí)行其正常功能的基礎。在ALCAPA患兒中，由于心肌缺血缺氧，導致左心室構型改變，形態(tài)由類橢圓形轉變?yōu)榍蛐?，從而造成心功能降低，在左冠狀動脈移植手術后，左心室形態(tài)可能重塑，由球形向類橢圓形恢復，心功能也隨之恢復。本文結果證實了左心室SIs與LVEF之間存在一定的相關性，提示左心室的構型可能影響左心室的收縮功能。因此，采用超聲心動圖測量SI對ALCAPA患兒手術前后的左心室構型進行評估具有一定的臨床意義。

由二維超聲心動圖獲得的SI具有單平面評估的局限性，而左心室是一個立體的結構。隨著超聲心動圖技術的發(fā)展，通過單心動周期實時三維超聲心動圖獲得的左心室球形指數(shù)有望對ALCAPA患兒手術前后的左心室構型變化進行更準確的評估，特別是對于ALCAPA合并室壁瘤等特殊的情況。