全內(nèi)臟反位腹腔鏡近端胃癌根治術(shù)1例報(bào)道

王寧，于鵬杰，張成武

0 引言

全內(nèi)臟反位（situs inversus totalis,SIT）是一種多因素疾病，遺傳因素、母體環(huán)境因素和發(fā)育的隨機(jī)性被認(rèn)為是引起SIT的原因，其發(fā)病率為1/10 000～1/50 000[1-3]。其具體原因目前尚不清楚，Nonaka等[4]認(rèn)為這是由于結(jié)纖毛的停止運(yùn)動(dòng)抑制了胚胎生長(zhǎng)過(guò)程中胚外液的正常流動(dòng)所導(dǎo)致的。SIT患者的整個(gè)胸部和腹部器官?gòu)恼＝馄饰恢梅D(zhuǎn)到了身體的對(duì)側(cè)，呈現(xiàn)為正常人的內(nèi)臟解剖結(jié)構(gòu)的大致鏡像，因此，也被人們稱(chēng)成為“鏡面人”[5]。這種異常情況大多在體檢時(shí)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)，盡管不會(huì)影響正常的健康或壽命，但對(duì)這種異常解剖結(jié)構(gòu)的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，對(duì)于SIT合并其他疾病的治療有著巨大的益處，尤其是需要手術(shù)的SIT患者[6]。由于缺乏全內(nèi)臟反位患者標(biāo)準(zhǔn)化的手術(shù)指南，手術(shù)實(shí)施往往比較困難，現(xiàn)將青海大學(xué)附屬醫(yī)院收治的SIT伴胃癌1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，52歲，因“間斷進(jìn)食哽咽1月余”，于2020年3月16日入院。患者1月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)進(jìn)食哽咽，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胃鏡示：賁門(mén)潰瘍；病理活檢：低分化腺癌。遂轉(zhuǎn)往我院進(jìn)一步診治。體格檢查：右側(cè)鎖骨中線(xiàn)四、五肋間可見(jiàn)心尖搏動(dòng)，并可聞及心音，叩出心界。上腹部深壓痛陽(yáng)性。會(huì)診胃鏡活檢示：胃賁門(mén)黏膜低分化腺癌伴黏液腺癌。心電圖檢查示：（左右手反接，胸導(dǎo)聯(lián)向右反接）右位心。胸部正位片示：右位心，見(jiàn)圖1A；腹部彩超示：SIT；腹部增強(qiáng)CT示：SIT和胃賁門(mén)胃壁明顯增厚，胃體小彎側(cè)胃壁強(qiáng)化結(jié)節(jié)，見(jiàn)圖1B、1C。腫瘤標(biāo)志物示：癌胚抗原71.71 ng/ml，其他相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。既往史無(wú)特殊，家族中無(wú)其他右位心患者。入院診斷：胃癌（cT3N0M0,Ⅱ期），SIT。

入院排除化療禁忌證后，于2020年3月18日、2020年4月12日給予第1、2周期紫杉醇245 mg d1+奧沙利鉑154 mg d1+替吉奧 60 mg d1～14方案新輔助化療，兩療程后病情評(píng)估為部分緩解（partial response,PR），遂于2020年5月14日在全麻下行腹腔鏡輔助近端胃癌根治術(shù)?；颊呷⊙雠P分腿位，氣管插管全麻，主刀醫(yī)師位于患者左側(cè)、助手位于右側(cè)，采用五孔法。常規(guī)探查：肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，胃底胃大彎位于右側(cè)，幽門(mén)及十二指腸位于左側(cè)，見(jiàn)2A～B。繼續(xù)探查，腫瘤位于賁門(mén)小彎側(cè)，大小約2 cm×2 cm，質(zhì)硬、未浸及漿膜層及周?chē)M織，胃周淋巴結(jié)未腫大。術(shù)中發(fā)現(xiàn)脾葉動(dòng)脈呈3支型，見(jiàn)圖2C。完成腹腔鏡輔助近端胃癌根治術(shù)+D2淋巴結(jié)清掃。手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間為210 min，術(shù)中出血量約50 ml。大體標(biāo)本：反向近端胃，見(jiàn)圖3。術(shù)后病理：賁門(mén)潰瘍型低分化腺癌，見(jiàn)圖4，浸及深肌層；Lauren分型：彌漫型；脈管無(wú)瘤栓，神經(jīng)未見(jiàn)侵犯；新輔助化療治療后病理評(píng)估NCCN分級(jí)：?jiǎn)蝹€(gè)或小灶癌細(xì)胞殘留（1級(jí)）；賁門(mén)切緣、下切緣、網(wǎng)膜組織未見(jiàn)癌組織侵犯，小彎側(cè)淋巴結(jié)可見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移（1/27）；免疫組織化學(xué)結(jié)果：AE1/AE3陽(yáng)性，組織細(xì)胞CD68陽(yáng)性。術(shù)后9天出院，術(shù)后已接受化療1次，目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，亦未發(fā)生相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。

2 討論

文獻(xiàn)檢索發(fā)現(xiàn)[7-11]，迄今為止，國(guó)內(nèi)外共報(bào)道了53例全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例，所有患者均接受手術(shù)治療，接受腹腔鏡輔助手術(shù)的患者12例，其中9例行腹腔鏡輔助遠(yuǎn)端胃切除術(shù)，3例行腹腔鏡輔助全胃切除術(shù)，患者術(shù)后均順利恢復(fù)，無(wú)相關(guān)并發(fā)癥。本例為一例罕見(jiàn)的腹腔鏡輔助近端胃切除術(shù)SIT患者的報(bào)道。

SIT患者發(fā)生心血管異常的概率大約是健康者的10倍[12]，有研究報(bào)道，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)8%的SIT患者伴有心血管畸形[13]。本例術(shù)中發(fā)現(xiàn)，患者脾葉動(dòng)脈為三支型，該異常在正常人的發(fā)生率為13.5%，且脾葉血管發(fā)出點(diǎn)于脾門(mén)的距離大于2 cm，為分散型，分散型脾動(dòng)脈在正常人中的概率為35.7%。本例是一例罕見(jiàn)的伴有脾動(dòng)脈變異的SIT合并胃癌患者。Chen等[14]認(rèn)為SIT患者術(shù)前3D重建成像對(duì)于畸形血管的識(shí)別非常重要可以有效減少由解剖異常引起的手術(shù)中未知風(fēng)險(xiǎn)，提高患者圍手術(shù)期的安全性。

SIT患者的外科手術(shù)治療比較困難，除了SIT患者解剖結(jié)構(gòu)的顛倒和意外血管異常的發(fā)生率較高之外，對(duì)外科醫(yī)師站立的最佳側(cè)位存在爭(zhēng)議，尤其是在腹腔鏡胃切除術(shù)中。有學(xué)者認(rèn)為主刀醫(yī)師與助手的位置應(yīng)該與常規(guī)站位相反[13,15]，F(xiàn)ujikawa等[16]認(rèn)為，反站位時(shí)，為了避免器械交叉，可以使用非優(yōu)勢(shì)手操作手術(shù)器械。但我們建議不要使用這種技術(shù)，因?yàn)檫@樣可能導(dǎo)致大血管損傷、淋巴結(jié)清掃不徹底。其他學(xué)者認(rèn)為外科醫(yī)生應(yīng)該站在標(biāo)準(zhǔn)位置[17-19]，有研究報(bào)道，SIT患者的解剖鏡像在手術(shù)過(guò)程中會(huì)導(dǎo)致解剖混亂[17]。另有研究報(bào)道，即使是輕微的解剖混亂也會(huì)危及患者的生命，因此需要有腹腔鏡胃切除術(shù)經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生才能進(jìn)行手術(shù)[19]。Shibata等[11]統(tǒng)計(jì)了以往有關(guān)SIT患者行胃切除術(shù)時(shí)主刀醫(yī)師的站位數(shù)據(jù)表明，只有50%的病例中，主刀醫(yī)師站在正常位置，而另外50%的病例，主刀醫(yī)師則站在相反的一側(cè)，在術(shù)后并發(fā)癥方面，兩種主刀醫(yī)師的站位，對(duì)患者的預(yù)后及并發(fā)癥無(wú)顯著差異，而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為常規(guī)站位比反站位更有利于手術(shù)操作[17,20-21]。

圖1 胸部正位及腹部CT示右位心(A)、全內(nèi)臟反位(B)及胃賁門(mén)胃壁明顯增厚(C)Figure 1 Chest PA and abdominal CT:dextrocardia(A),situs inversus totalis(B) and significantly thickened gastric wall of gastric cardia(C)

圖2 術(shù)中腹腔鏡所見(jiàn)解剖結(jié)構(gòu):肝臟位于左上腹、脾臟位于右上腹(A)、胃底胃大彎位于右側(cè)，幽門(mén)及十二指腸位于左側(cè)(B)及脾葉動(dòng)脈為三支型(C)Figure 2 Anatomical structure by laparoscopy:the liver was located in the left upper quadrant and the spleen in the right upper quadrant(A),the great curvature of the fundus was at the right and the pylorus and duodenum were at the left(B) and the splenic artery had three branches(C)

圖3 反向近端胃Figure 3 Reverse proximal stomach

圖4 低分化腺癌術(shù)后病理圖 (HE ×40)Figure 4 Postoperative pathological findings of a poorlydifferentiated adenocarcinoma (HE ×40)

我們?cè)谛g(shù)中選擇了常規(guī)站位（主刀醫(yī)師在患者左側(cè)、助手在右側(cè)），結(jié)合本次手術(shù)，我們有以下體會(huì)：（1）如果反站位，助手的左手要配合主刀醫(yī)師進(jìn)行精細(xì)解剖，由于平時(shí)都是右手完成，而左手在力度、精細(xì)度、熟練度上都很難達(dá)到要求。（2）對(duì)正?；颊呤中g(shù)時(shí)，助手一般兩手在上方牽引，主刀醫(yī)師左手在下方牽引，形成三角牽拉共同為主刀醫(yī)師右手超聲刀創(chuàng)造手術(shù)層面；如果反站位，主刀醫(yī)師的左手鉗和右手的超聲刀需要在腹腔內(nèi)交叉之后才能達(dá)到平時(shí)的效果，這樣會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。（3）雖然常規(guī)站位時(shí)術(shù)者在視覺(jué)上解剖關(guān)系與平時(shí)相反，有些不適應(yīng)，但清掃不同區(qū)域的淋巴結(jié)，助手左手牽拉點(diǎn)是固定的，如脾下極區(qū)域淋巴結(jié)時(shí)，常規(guī)情況下助手左手抓鉗向左上方提起胃脾韌帶，使脾下極區(qū)域空間得以顯露，本次手術(shù)助手抓鉗向左上方牽拉胃脾韌帶，對(duì)于腹腔鏡手術(shù)相對(duì)熟練的團(tuán)隊(duì)這點(diǎn)是完全可以克服。

因此，對(duì)于平時(shí)習(xí)慣主刀醫(yī)師在患者左側(cè)、助手在右側(cè)行腹腔鏡下胃癌根治術(shù)比較熟練的團(tuán)隊(duì)，為“鏡面人”手術(shù)時(shí)，可以選擇常規(guī)站位。然而，對(duì)于最佳站位的問(wèn)題，還需要“鏡面人”腹腔鏡手術(shù)例數(shù)的積累及統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)的支撐。