大皰性毛母質(zhì)瘤一例報道并文獻復(fù)習(xí)

陳松青 陳 華 徐永平

毛母質(zhì)瘤，又稱Malherbe 鈣化上皮瘤，是兒童和青年常見的皮膚附屬器腫瘤[1]，毛母質(zhì)瘤表現(xiàn)多樣，其中部分特殊臨床亞型如表現(xiàn)為皮膚水皰者臨床少見。筆者治療1 例具有超大水皰的大皰性毛母質(zhì)瘤，報道如下。

1 病例資料

患者男，28 歲，因“左肩部皮膚腫物6 個月，腫物表面大皰3 個月”于2018 年10 月就診?；颊? 個月前發(fā)現(xiàn)左肩部一處皮膚結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，緩慢增大，3 個月前出現(xiàn)大皰樣改變。2 個月前曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對皮膚表面大皰進行處理，抽凈皰內(nèi)液體，但數(shù)天內(nèi)在原部位重新出現(xiàn)大皰。皮損部位無局部創(chuàng)傷或慢性刺激史。皮膚科情況：左肩部可見一處梭形、淡粉色、半透明大皰，約11cm×4cm，表面松弛，界清，皰壁厚，皰底可觸及一質(zhì)硬結(jié)節(jié)，直徑約2.8cm，壓之無明顯疼痛，其余體格檢查無殊。血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)等實驗室檢查均未見明顯異常?；颊呒韧w健，無類似疾病家族史。治療予常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備、消毒和局部浸潤麻醉，切開腫瘤表面大皰，可見約30mL 淡血性液體流出，充分暴露下面鴿蛋大小不規(guī)則結(jié)節(jié)，切除后的結(jié)節(jié)表面粗糙，質(zhì)地堅韌（見圖1），結(jié)節(jié)內(nèi)容物呈粉末狀。組織病理學(xué)檢查顯示，真皮深層可見形狀不規(guī)則的腫瘤巢，腫瘤巢由嗜堿性粒細胞和影子細胞構(gòu)成，鏡下未觀察到異型性細胞和異常有絲分裂象（見圖2），根據(jù)皮損形態(tài)學(xué)特點以及組織病理學(xué)結(jié)果，診斷：大皰性毛母質(zhì)瘤。術(shù)后傷口愈合良好，隨訪6 個月無復(fù)發(fā)。

2 討論

圖1 大皰性毛母質(zhì)瘤1 例切除后大體外觀表現(xiàn)為表面粗糙的結(jié)節(jié)

圖2 大皰性毛母質(zhì)瘤1 例腫瘤組織病理學(xué)顯示由右側(cè)的嗜堿性粒細胞巢、左側(cè)的影子細胞巢以及兩者之間的移行細胞組成（HE，×100）

毛母質(zhì)瘤是一種良性的皮膚附屬器腫瘤，通常以頭頸部或上肢深在、質(zhì)硬的孤立性結(jié)節(jié)為特征表現(xiàn)，臨床可表現(xiàn)為巨型、多發(fā)型、增殖型、潰瘍穿孔型等多種形式[2-5]。本例報道的大皰型毛母質(zhì)瘤臨床相對少見[2]，臨床醫(yī)生易被水皰大皰的臨床表現(xiàn)誘導(dǎo)，考慮為免疫性大皰性皮膚疾病。本例切除后病理檢查顯示，腫瘤由典型的嗜堿性粒細胞和影子細胞兩類腫瘤細胞構(gòu)成。這兩類腫瘤細胞在不同個體的毛母質(zhì)瘤中比例不一致，可能與腫瘤的成熟程度及發(fā)病時間有關(guān)；早期毛母質(zhì)瘤中嗜堿性粒細胞比例高，隨著腫瘤的發(fā)展，越來越多的嗜堿性粒細胞凋亡轉(zhuǎn)變?yōu)橛白蛹毎坏话闱闆r下，至少腫瘤團塊的邊緣，還保留有薄層的嗜堿性粒細胞樣腫瘤細胞，可以作為該疾病診斷的病理依據(jù)[1]。

通過關(guān)鍵詞檢索Pubmed、知網(wǎng)、維普、萬方等數(shù)據(jù)庫近10 年資料，匯總16 例水皰型毛母質(zhì)瘤病例（包括本例），對16 例患者的臨床特點進行匯總和分析。男6 例，女10 例，性別比1:1.7，年齡7～46 歲，發(fā)病高峰年齡為10～20 歲。病程2 個月～2 年。皮損直徑范圍1.0～12.5cm，最常見發(fā)生于上肢（50%），其次為軀干（31.3%），其中以肩部最多見，共4 例（25%），頭、頸、下肢相對少見，各1 例。大多數(shù)病例為孤立的單發(fā)皮損，僅1 例[6]（6%）為多發(fā)皮損（見于頸部、上肢）。4 例（25%）發(fā)病前有特殊病史，2 例有狗抓史[7]和甲肝疫苗注射史[8]，另2 例曾對原發(fā)皮損進行手術(shù)切開引流[6-7]。3 例（18.8%）既往曾于其他部位發(fā)生過類似皮損，但診斷不明。所有病例都表現(xiàn)為表面松弛的半透明水皰，外觀可為淡粉色、暗紅色、藍色或紫色，其下可觸及質(zhì)硬結(jié)節(jié)。16 例皮損均通過手術(shù)方式切除，后續(xù)隨訪過程中均未發(fā)現(xiàn)原發(fā)皮損處出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況。本病例患者水皰達到11cm×4cm，是16 例中最大的大皰性毛母質(zhì)瘤，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。

大皰性毛母質(zhì)瘤的發(fā)病機制尚不完全清楚，Li等[7]提出機械刺激和創(chuàng)傷可能參與大皰樣外觀的形成，具體機制不明確。本文文獻分析顯示，16 例中有4 例在皮損發(fā)生前有局部機械刺激史，但本例此前無任何外傷刺激史。另一種理論認(rèn)為毛母質(zhì)瘤腫瘤細胞或者瘤體周圍浸潤的炎性細胞產(chǎn)生、釋放彈性纖維水解酶如基質(zhì)金屬蛋白酶（MMP）-9、MMP-12，降解彈性纖維引起淋巴管的破壞和擴張，淋巴液積聚在管腔內(nèi)并形成大皰[7-8]。目前最為廣泛接受的假說是毛母質(zhì)瘤瘤體緩慢增大過程中壓迫淋巴管，使淋巴管阻塞和淋巴液滯留，隨后導(dǎo)致淋巴管擴張、淋巴液外滲和真皮水腫，出現(xiàn)大皰樣外觀[7]，因此，大皰性毛母質(zhì)瘤也稱為淋巴管擴張性毛母質(zhì)瘤。大皰性毛母質(zhì)瘤的根治方法即通過手術(shù)切除[8]，愈后良好，目前尚無原發(fā)皮損處出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者惡變的報道。