鄢勇 楊海波 曾恒
平山病是頸椎屈頸壓迫下頸髓前角而引起的一種最初進(jìn)展性疾病。主要見于亞洲血統(tǒng)的年輕男性。發(fā)病年齡一般小于20 歲[1?4]。病人主要表現(xiàn)為手內(nèi)在肌及前臂尺側(cè)萎縮,呈斜坡樣[1?2]。頸椎過曲位MRI 掃描顯示硬膜向前方移位,下頸髓前角受壓[1,5?6]。對于一些早期發(fā)病,病程時間較短及脊髓輕度萎縮的病人,可使用非手術(shù)治療。只要能早期診斷,及時佩戴頸托就能緩解病人的功能障礙。但有少數(shù)個案報道對于病程>5年的病人,頸托固定治療并不能很好地阻止或緩解癥狀,而且隨著時間推移頸椎還會出現(xiàn)后凸畸形及退變加重,導(dǎo)致癥狀進(jìn)一步加重[7]。故對于部分癥狀較重或佩戴頸托治療6 個月以上病情逐漸進(jìn)展以及難以長期堅持佩戴頸托者,可采取手術(shù)干預(yù)治療[8]。平山病的手術(shù)治療方式目前分為單純硬脊膜成形術(shù)、脊柱融合術(shù)、脊柱融合+硬脊膜成形術(shù)等,均取得一定療效,但目前沒有統(tǒng)一的方法。本文回顧性分析孝感市第一人民醫(yī)院2015 年至2019 年收治的5例平山病病人的臨床資料,評估頸椎前路椎間盤切除融合術(shù)(ACDF)治療平山病的臨床應(yīng)用效果并探討其術(shù)后緩解機(jī)制。
納入標(biāo)準(zhǔn):①確診為平山病,經(jīng)半年頸托固定保守治療無效,且病情進(jìn)行性加重,需手術(shù)治療者;②采用ACDF 治療;③術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)資料完整,并獲得隨訪者。
排除標(biāo)準(zhǔn):①合并頸椎腫瘤、頸椎畸形;②既往有頸部外傷史、頸椎骨折、頸椎脫位等;③有頸椎手術(shù)史;④資料不完整或未接受隨訪者。
本次收集孝感市第一人民醫(yī)院2015年至2019年收治的5例平山病病人的臨床資料。
病例1,男,26歲,主訴右手進(jìn)行性無力10年入院。16歲在監(jiān)獄服刑期間發(fā)病,期間癥狀逐漸加重,起病5 年時病情停止進(jìn)展,近1 年出現(xiàn)左手無力表現(xiàn),無家族史。主要臨床表現(xiàn)為右手環(huán)、小指明顯爪形手畸形。前臂尺側(cè)肌肉萎縮,手骨間肌及3、4蚓狀肌、拇內(nèi)收肌、小魚際肌、拇短屈肌肌肉萎縮,手指內(nèi)收及外展肌力0 級。拇指內(nèi)收肌肌力0 級,大、小魚際肌肌力0 級。手指伸展出現(xiàn)震顫。右手腕屈腕活動障礙,伸腕肌力5 級。腱反射正常,病理反射未引出。左前臂尺側(cè)肌肉及左手內(nèi)在肌輕度萎縮,手內(nèi)在肌肌力4 級,雙側(cè)前臂及手部感覺正常。
病例2,男,20 歲,主訴左手無力3 年入院。近1 年癥狀進(jìn)展明顯。無家族史,無脊髓灰質(zhì)炎,周期性麻痹及毒物解除史。左前臂尺側(cè)肌肉萎縮,手骨間肌及3、4 蚓狀肌、拇內(nèi)收肌、小魚際肌、拇短屈肌肌肉萎縮,肌力3 級,右手腕屈腕活動減弱,伸腕肌力5級,手指內(nèi)收、外展功能減弱。拇指內(nèi)收減弱,對指功能減弱。前臂及手部感覺正常。腱反射正常,病理反射未引出。
病例3,男,20 歲,主訴右上肢進(jìn)行性肌無力4 年入院。近半年癥狀進(jìn)展明顯,無家族史。主要臨床表現(xiàn)為右手內(nèi)在肌及前臂呈斜坡樣肌萎縮,肌力3級,尤其大魚際肌,第一骨間肌最為明顯,前臂呈斜坡樣肌萎縮。前臂及手部感覺正常。腱反射正常,病理反射未引出。
病例4,男,21 歲,主訴左手震顫無力,肌肉萎縮3 年入院。近半年癥狀進(jìn)展明顯,無家族史。主要臨床表現(xiàn)為左前臂肌肉尺側(cè)肌肉萎縮,左手內(nèi)在肌萎縮,伸指出現(xiàn)震顫。屈指肌力4級,左側(cè)小指外展肌力2級,左手感覺寒冷麻痹。腱反射正常,病理反射未引出。
病例5,男,20 歲,主訴右手無力2 年。近1 年癥狀進(jìn)展明顯,無家族史。主要臨床表現(xiàn)為右前臂尺側(cè)及右手內(nèi)在肌萎縮,肌力3級,右手手指伸展時震顫,握力明顯下降。腱反射正常,病理反射未引出。
5 例病人患側(cè)上肢均表現(xiàn)為手內(nèi)在肌和前臂尺側(cè)肌群萎縮,4 例寒冷麻痹和手指伸展時出現(xiàn)震顫,單側(cè)上肢受累4例,雙側(cè)受累1例。
術(shù)前均行頸椎過伸、過屈及中立位X線檢查和頸椎過屈位MRI 檢查。5 例病人均存在頸椎曲度平直或后凸,頸椎MRI 顯示其中兩個節(jié)段不穩(wěn)2 例,單節(jié)段不穩(wěn)3 例。其對應(yīng)節(jié)段脊髓明顯萎縮現(xiàn)象,頸髓明顯受壓,屈曲位MRI 顯示脫離的后硬膜從下方椎板向前移位,壓迫硬膜囊,后部硬膜外腔增寬,可見膜-壁分離現(xiàn)象[1]。未見脊髓高信號。
5例病人術(shù)前均行肌電圖檢查。4例病人顯示單側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期延長、波幅降低,且運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢。1例病人顯示雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期延長、波幅降低,傳導(dǎo)速度減慢,5例病人感覺傳導(dǎo)均未見異常。
參照王洪立等[8]報道,將平山病分為Ⅰ~Ⅲ型,其中根據(jù)病情進(jìn)展情況將Ⅰ型又分為a、b兩個亞型為依據(jù),本研究中4 例為Ⅰb 型,1 例為Ⅲ型。5 例病人均佩戴頸托治療半年以上病情仍持續(xù)進(jìn)展。
5 例病人均選擇ACDF 術(shù)式。手術(shù)節(jié)段選擇后凸嚴(yán)重及屈曲位頸髓受壓最重的節(jié)段,其中兩個節(jié)段2 例,單節(jié)段的3 例。5 例病人中行C4~C6節(jié)段2 例,C4/5節(jié)段1 例,C5/6節(jié)段2例。
以頸C5/6為例。采用全身麻醉,病人取仰臥位,肩部墊高。取右側(cè)頸前橫切口,切口長約6 cm,逐層切開皮膚、皮下組織、深筋膜,行深層游離。確認(rèn)頸動脈鞘并牽開保護(hù)。充分顯露C5、C6椎體前緣。定位針定位在“C”型臂X 線機(jī)透視下確認(rèn)間隙。用撐開器撐開椎間隙,以刮匙及髓核鉗去除椎間盤、終板、后縱韌帶,植入融合器,放置前路鋼板和螺釘鎖定。再次透視確認(rèn)鋼板、螺釘、融合器位置良好,放置引流管1根,逐層縫合傷口。術(shù)后48 h拔除引流管。給予頸托固定制動4~6周。
術(shù)后3、6、12個月隨訪,之后每年隨訪1次。隨訪內(nèi)容包括肌力及肌萎縮的改善情況,病人主觀療效的評估,以及X線片、MRI進(jìn)行影像學(xué)評估。完成密歇根手功能簡表評估。
(一)影像學(xué)評估
術(shù)后隨訪拍攝頸椎正、側(cè)位X 線片觀察內(nèi)固定位置情況;頸椎過伸、過屈位X 線片,與術(shù)前對比評估頸椎活動度、頸椎不穩(wěn)改善情況及頸椎融合固定效果;頸椎屈曲位MRI觀察脊髓壓迫改善情況及有無新的壓迫出現(xiàn),并與術(shù)前MRI進(jìn)行對比分析。
1.頸椎活動度測量 頸椎屈曲位C2椎體下緣延長線與C7椎體下緣延長線的夾角α。頸椎過伸位測量C2椎體下緣延長線和C7椎體下緣延長線之間Cobb角β,α角與β角的差值即為頸椎活動度。相鄰節(jié)段椎間Cobb 角>11°或水平移位>3.5 mm可認(rèn)定為頸椎節(jié)段不穩(wěn)。
2.X線椎間融合 為骨橋形成和棘突位移小于1 mm[9]。
3.脊髓橫截面積 取中立位MRI橫截面影像,應(yīng)用影像儲存?zhèn)鬏斚到y(tǒng)中面積測量工具進(jìn)行測量。
(二)肌力及肌萎縮評估
肌力評估包括患側(cè)腕關(guān)節(jié)背伸及屈曲動作,采用5級分類法,0級則無肌肉收縮,5級為肌力正常。肌肉萎縮的評估采用病人對外觀的自我滿意度。
(三)手功能評估
密歇根手功能簡表包括整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、外觀、自我滿意度、疼痛六個維度,共計12 個問題。每個問題分別為5、4、3、2、1 分。總分為12 個問題得分之和。評分越高手功能越好[10?13]。
采用SPSS 22.0(IBM 公司,美國)統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析,計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,術(shù)前術(shù)后數(shù)據(jù)的比較采用配對t檢驗(yàn),以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
病人手術(shù)時間為(60±10)min,術(shù)中出血為(45±10)mL,術(shù)后傷口均愈合。
隨訪期間頸椎側(cè)位X線片顯示內(nèi)固定位置滿意,頸椎整體活動度較術(shù)前減小,頸椎生理弧度較術(shù)前明顯改善。末次隨訪頸椎屈曲位MRI可見原有頸髓前方壓迫征象減輕,中立位MRI上C5節(jié)段脊髓橫截面積(0.86±0.08)cm2與術(shù)前(0.82±0.09)cm2相比有所增加,但差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。
術(shù)后3 個月隨訪,5 例病情均無繼續(xù)進(jìn)展,3 例手部肌力較術(shù)前增加,肌力無明顯變化2 例,肌萎縮癥狀無明顯改善。術(shù)后6 個月隨訪,1 例肌萎縮癥狀較術(shù)前有所改善。術(shù)后1 年所有病人病情均停止進(jìn)展,4 例病人手內(nèi)在肌無力有所改善,1 例手內(nèi)在肌萎縮有所改善。術(shù)后2 年至門診隨訪者4 例,病情均停止進(jìn)展,3 例病人肌力較術(shù)前增加,2 例手內(nèi)在肌萎縮有所改善。4 例隨訪2~3 年,病情均停止進(jìn)展。3 例病人肌無力癥狀有所改善,2 例病人肌萎縮癥狀有所改善。手內(nèi)在肌肌力為4~5級,與術(shù)前比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=-3.051,P=0.022),較術(shù)前增加52.0%。
術(shù)前密歇根手功能簡表評分中,整體功能、日常生活能力、工作與學(xué)習(xí)、外觀、自我滿意度均<7 分(表1)。其中整體功能評分最低,為(5.00±1.00)分。而疼痛評分最高,因?yàn)榇蟛糠制缴讲〔∪藷o手及前臂疼痛。與術(shù)前比較,整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、自我滿意度四項(xiàng)維度得分都明顯改善(表1)。
末次隨訪時病人頸椎過伸、過屈位X線片示頸椎活動度由術(shù)前72.4°±17.6(53.1°~98.3°)降至30.9°±15.9°(14.5°~52.5°),差異有統(tǒng)計學(xué)意義(t=3.891,P=0.005)。5 例病人頸椎節(jié)段不穩(wěn)均得以明顯改善,融合固定效果確切。5例病人隨訪期間均未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重,內(nèi)固定失效、移位,吞咽困難等情況。典型病例見圖1。
平山病是一種頸椎脊髓病,可歸因于頸部屈曲時頸椎后硬膜囊向前移位,導(dǎo)致脊髓壓迫和/或靜脈充血,其特征為C7、C8和T1脊髓節(jié)段支配肌肉分布的純運(yùn)動性局灶性對稱或非對稱性肌萎縮,憑借其最終的非進(jìn)行性病程而區(qū)別于其他運(yùn)動神經(jīng)元疾病。MRI 表現(xiàn)為后方硬脊膜前方移位,下頸髓前角受壓。Konno 等[14]認(rèn)為平山病是異常的硬脊膜牽拉限制作用,不僅在直立位時影響,而且在屈頸時加重脊髓的損傷。
表1 5例病人術(shù)前術(shù)后的密歇根手功能簡表評分比較(±s,分)
表1 5例病人術(shù)前術(shù)后的密歇根手功能簡表評分比較(±s,分)
維度整體功能日常生活能力工作或?qū)W習(xí)外觀自我滿意度疼痛總分術(shù)前5.00±1.00 5.20±1.92 6.00±0.70 5.60±0.54 5.20±0.83 8.80±0.44 35.80±5.06末次隨訪6.80±1.30 7.80±1.30 7.80±0.83 6.20±0.83 6.60±0.54 9.40±0.54 44.60±5.12 t值-2.449-2.502-3.674-1.342-3.464-1.897-2.729 P值0.040 0.037 0.006 0.217 0.014 0.094 0.026
圖1 病人,男,26歲,患平山病,病程10余年 a:術(shù)前頸椎側(cè)位X線片提示頸椎生理曲度僵直,后緣序列整齊;C4~C7椎體緣及部分鉤椎小關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生,頸椎間隙可。b:頸椎常規(guī)中立位MRI,頸椎曲度及序列正常,頸椎椎體緣見骨質(zhì)輕度增生,頸椎椎體內(nèi)未見明顯異常信號。見C5/6、C6/7椎間盤輕度突出,硬膜囊受壓,其左右椎間孔變窄,其內(nèi)神經(jīng)根受壓;頸髓內(nèi)未見異常信號,椎旁軟組織未見異常。c:頸椎屈曲位MRI,C5/6椎間盤左后方突出,左側(cè)椎間孔變窄,椎管狹窄,顯示后方硬膜前方移位,下頸髓前角受壓,可見膜-壁分離現(xiàn)象。d:ACDF術(shù)后半年頸椎側(cè)位X線片示頸椎生理曲度較術(shù)前明顯改善。肌力及肌萎縮較術(shù)前有所改善。e:末次隨訪頸椎中立位MRI示椎管無明顯狹窄,頸髓信號及形態(tài)未見異常。C5/6椎間融合良好,未出現(xiàn)頸椎不穩(wěn)。f:末次隨訪頸椎屈曲位MRI示椎管內(nèi)未見脊髓及硬膜囊受壓及前移表現(xiàn),椎體融合良好
鑒于頸部過屈可能是平山病的致病因素,在疾病的早期應(yīng)用頸托固定可以阻止疾病進(jìn)展。而對于病程時間較長,手部及前臂肌群萎縮嚴(yán)重的病人,病人難以長期佩戴頸托,不適合此治療方式。而手術(shù)治療能限制疾病的進(jìn)一步發(fā)展。Kohno等[15]報道了10例平山病病人的治療經(jīng)驗(yàn),其中7例切除1~2 個椎體后,采用長段植骨,在頸椎行前路減壓手術(shù)和融合術(shù)。另3例行4~5個椎板后路融合術(shù)。術(shù)后所有病人的癥狀進(jìn)展停止,7例病人的肌力改善,2例病人的感覺障礙減輕,但術(shù)前9例明顯上肢肌萎縮的病人僅2例改善。10例病人中有9例可見一定的神經(jīng)功能改善,因此認(rèn)為手術(shù)融合頸椎是治療頸椎屈曲型脊髓病病人的有效方法。Paredes等[16]認(rèn)為ACDF能夠直接解除壓迫,與后路手術(shù)相比能夠更好地糾正頸椎后凸,建議作為治療平山病的首選術(shù)式。但仍需長期隨訪進(jìn)一步研究證實(shí)。
ACDF以限制頸椎過屈活動,融合不穩(wěn)定的節(jié)段,恢復(fù)頸椎正常生理弧度,從而限制神經(jīng)癥狀進(jìn)展[17?19]。本研究的病例末次隨訪頸椎屈曲位MRI 顯示原有頸髓前方壓迫征象減輕,脊髓無新壓迫。中立位MRI脊髓橫截面積與術(shù)前相比有所增加。頸椎X線片顯示頸椎生理曲度較術(shù)前明顯改善,頸椎活動度均較術(shù)前減少。術(shù)前病人的伸指震顫、寒冷麻痹均有減輕,1例癥狀未完全消失。手內(nèi)在肌肌力較術(shù)后有所改善,肌萎縮較術(shù)前有所改善。末次隨訪密歇根手功能簡表評分中除外觀及疼痛兩個維度較術(shù)前無明顯改變,其余四個維度整體功能、日常生活能力、工作或?qū)W習(xí)、自我滿意度均明顯改善。病情均趨于穩(wěn)定,停止進(jìn)展。由此說明ACDF從治療機(jī)制上可以達(dá)到消除頸椎不穩(wěn),局部直接解除脊髓壓迫的目的,建議作為平山病的首選術(shù)式。
本次回顧性病例分析,例數(shù)較少,評估平山病神經(jīng)功能未使用特異性量表,寒冷震顫等特有癥狀未在密歇根手功能簡表量表中體現(xiàn)。未設(shè)定對照組,其結(jié)論還需要循證醫(yī)學(xué)進(jìn)一步驗(yàn)證。