兒童單側(cè)耳聾的治療研究進展

孟琦，張?zhí)旌?/p>

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，哈爾濱150001

單側(cè)耳聾（SSD）是指好耳的純音聽閾在250~3 000 Hz均不高于20 dBHL，而聽力較差耳患感音神經(jīng)性聽力損失，言語識別能力低且無法忍受放大的聲音［1］。SSD 的病因可分為遺傳性、先天性和獲得性。目前影像學(xué)檢查、DNA 測試、先天性感染和代謝性疾病篩查常用于SSD的病因?qū)W評估。與其他成對的系統(tǒng)（例如視覺系統(tǒng)）可以輕易識別單方面損傷不同，聽覺受制于隱形因素，殘疾本身不明顯，往往得不到充分重視。SSD 已被證實對兒童的言語和語言發(fā)展有嚴重負面影響［2］，SSD 兒童的學(xué)術(shù)成就水平較低，智商得分較低，而行為問題的診斷率則更高［3-4］。如果SSD 發(fā)生在兒童成長發(fā)育的早期，還會導(dǎo)致大腦發(fā)育的不對稱［5］。發(fā)現(xiàn)SSD 兒童，應(yīng)當盡早干預(yù)。首先SSD 患兒應(yīng)接受完整的醫(yī)學(xué)檢查。如有必要，應(yīng)考慮影像學(xué)檢查排除耳蝸后病理改變導(dǎo)致的聽力損失。在某些情況下，鼓室內(nèi)或口服類固醇可部分或完全恢復(fù)聽力，但此類干預(yù)措施的成功與否取決于干預(yù)時間［6］。對于無法進行藥物治療的SSD，現(xiàn)在有不同的康復(fù)工具來克服單耳聽力喪失的全部或部分不良影響，包括傳統(tǒng)的信號對傳助聽器（CROS-HAs）、骨傳導(dǎo)性植入物（BCI）和人工耳蝸植入物（CI）?，F(xiàn)總結(jié)相關(guān)文獻并綜述如下。

1 CROS-HAs

1.1 治療機制 CROS助聽器的工作原理是放置在聽力較差耳上的遠程麥克風(fēng)接收周圍傳入的聲音信號，并將其無線傳輸?shù)铰犃^好耳上的第二助聽器。第二助聽器通過空氣傳導(dǎo)傳遞信號，還可以在聽力較好的耳出現(xiàn)聽力損失的情況下進行額外放大。

1.2 優(yōu)點和不足 CROS 助聽器提供了一種非侵入性的方法，可以使SSD 患兒接受到從聽力較差耳一側(cè)發(fā)出的聲音信號，這也要求使用CROS 的SSD患者雙耳均需佩戴助聽器。研究表明，這一類的裝置能有效恢復(fù)對刺激缺陷側(cè)的意識，并普遍提高患者的滿意度和主觀言語感知能力［7-8］。然而，CROS的接受度仍然較低，原因除不美觀之外，還有早期CROS 改變了耳道的自然聲學(xué)特性，降低了聽力較好耳的可聽性［9］。目前新的CROS 使用了開放式配置，已不再影響正常耳的聽覺。CROS 助聽器目前仍然是SSD兒童的首選治療方法。

2 BCI

2.1 治療機制 BCI 提供了另一種選擇，即在聽力受損側(cè)顳骨中植入一個小的鈦植入體，與外部處理器相連，這種植入物使用經(jīng)顱的骨傳導(dǎo)將聽覺信號發(fā)送到對側(cè)正常耳蝸。植入式骨導(dǎo)助聽器包括骨錨式助聽器（BAHA）、骨橋等。

2.2 優(yōu)點和不足 BCI被認為是傳統(tǒng)CROS用于單側(cè)耳聾康復(fù)的一個有益的替代方案，它能夠在對側(cè)耳聽力正?；蛟缙诼犃φ５那闆r下，通過人工恢復(fù)頭影效應(yīng)來恢復(fù)立體聲聽力。這種治療方法克服了CROS 裝置的許多局限性。BAHA 在1977 年由Tjellstrom 推廣并用于雙側(cè)傳導(dǎo)聾、混合聾及單側(cè)聾患者，成人和兒童均可使用。骨橋的適應(yīng)證與BAHA 相似。BCI治療兒童和成人SSD 均有效，噪音中的言語能力和主觀滿意度都有顯著改善，而且，對于那些不愿或不能佩戴多個助聽器或可拆卸式助聽器的患者，單一植入式的設(shè)備具有明顯優(yōu)勢［10-11］。盡管研究表明，BCI 通常能改善患者在噪聲環(huán)境中的聽力，但并沒有顯著改善聽覺定位能力。且當對側(cè)聽力受損并表現(xiàn)出不同程度的功能喪失時，應(yīng)用BCI 的有效性目前還不確定。另外BCI 除需要手術(shù)外，也有研究證實聲音在穿過顱骨時會進一步減弱，這對高頻聲信號的影響最為顯著［11］。CROS、BCI 使單耳聽者獲得了顯著的客觀益處，雖然不會有利于雙耳功能的恢復(fù)，但有助于減少頭影效應(yīng)［12］。

3 CI

3.1 治療機制 CI 人工耳蝸是目前治療雙耳重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者最為有效和安全的一種電子裝置，近年來在SSD 患兒中逐漸開展應(yīng)用。其通過放置在受損耳蝸中的電極為聽力較差耳提供直接的電刺激。因為它們直接向聽力受損耳提供信號輸入，所以對每只耳的獨立刺激可能會提供一些對雙耳聽力的益處，而這些問題是無法通過CROS及BCI實現(xiàn)的。

3.2 優(yōu)點和不足 部分SSD 患者接受CI 治療，目的是通過提高聲源定位能力和語音理解能力來減少耳鳴和（或）改善生活質(zhì)量［13-14］。然而，人工耳蝸植入的益處在不同的SSD 患者中有很大不同，這可能是由于聽覺和電刺激模式整合的不同。因此，目前尚不清楚CI 能在多大程度上真正恢復(fù)雙耳聽覺。在一項前瞻性研究中，ARNDT 等［15］發(fā)現(xiàn)，在對雙耳聽力能力的幾項評估中，CI 對雙耳聽力能力的改善作用優(yōu)于由同一受試者測試過的CROS或BAHA，且SSD 患者 CI 后 的 定 位 能 力 優(yōu)于 未 經(jīng) CI 患者［16］。DORMAN 等［17］研究結(jié)果表明，SSD 患者 CI 后聲源定位能力提高，患者依賴聲波到達兩耳時的強度差（LD）和時間差（ITD）線索進行聲源定位，在設(shè)備激活后1~3 個月內(nèi)顯示出功能定位能力，優(yōu)于雙峰CI患者，但平均而言，其定位能力仍低于聽力正常者。相反的，也有學(xué)者認為SSD 患者CI 后ITD 敏感性低于雙側(cè)CI 聽者和雙峰聽者，因此聽力受損的聽覺刺激耳可能不是 ITD 敏感性的限制因素［18］。GOUPELL 等［19］認為，接受 CI 的 SSD 成年患者在聽力敏感度上存在明顯的不對稱，即一只耳擁有正?；蚪咏５墓δ?，而另一只耳接收來自CI 處理過的相對粗糙的語音信號。BERNSTEIN 等［20］的研究進一步證實在SSD 患者中使用CI 可能會導(dǎo)致對側(cè)語音干擾，這種負面影響似乎與聽者的年齡顯著相關(guān)，即使用CI 的SSD 患者年齡越大，選擇性注意的缺陷就越大?？梢妼τ诔扇薙SD 患者，使用CI 仍存在爭議。THOMAS等［21］對21例先天性SSD患兒進行研究，發(fā)現(xiàn)在隨訪3 年以上的患兒中，有3/5 的患兒是有限使用或不使用CI 的，CI 為先天性SSD 患兒提供了顯著的聽力學(xué)和主觀方面的益處，即使是在3歲以后植入的兒童也可以看到，但是，有限使用和不使用的問題不應(yīng)被忽視，需要進一步研究。最近一項利用人工耳蝸處理器中的數(shù)據(jù)記錄技術(shù)測量SSD兒童對CI 接受程度的研究顯示，SSD 患兒經(jīng)常使用人工耳蝸，這一結(jié)果則支持CI不會損害正常聽力［22］，這也使學(xué)者們看到了SSD兒童CI治療的可行性。

聽覺剝奪對CI 治療的預(yù)后有負面影響，耳聾持續(xù)時間越長，CI治療預(yù)后越差，因此需特別注意SSD兒童CI 治療的最佳時機，應(yīng)在關(guān)鍵的聽覺發(fā)育時期進行早期干預(yù)，關(guān)鍵時期進行干預(yù)可能對SSD 兒童的長期預(yù)后和CI的效果有積極作用［23-25］。CI可以通過在聽覺發(fā)育關(guān)鍵階段和聽覺剝奪開始之前提供更多刺激來進行早期干預(yù)。這一觀點得到了動物模型實驗的支持。這些動物實驗結(jié)果顯示，未經(jīng)處理的不對稱聽力對聽覺發(fā)育有負面影響，以及當電刺激與訓(xùn)練程序相結(jié)合時，可恢復(fù)雙耳聽覺系統(tǒng)的能力［26］。研究證明，在使用CI 治療的兒童和成人SSD患者中，可觀察到CI 后大腦皮質(zhì)改變的證據(jù)。有研究觀察了采用CI 治療的SSD 患者縱向皮層聽覺誘發(fā)電位（CAEP）的變化，結(jié)果顯示，與人工耳蝸植入前的測量結(jié)果相比，在經(jīng)歷6 個月的CI 后，CI 耳對側(cè)乳突和顳葉部位的一些皮質(zhì)反應(yīng)有顯著改善［27］。在另一項針對SSD 兒童CI 的縱向研究中，學(xué)者們證實，6 個月的慢性 CI 刺激能引起 CAEP 的增加［28］。在12個月的CI后，觀察到SSD患者在語音理解和噪音方面及皮層聽覺反應(yīng)有明顯改善；雖然行為表現(xiàn)仍然比聽力正常的對照組差，但在經(jīng)歷12個月的CI后，SSD 患者的皮層反應(yīng)變得更接近聽力正常組。同樣有數(shù)據(jù)表明，耳蝸植入術(shù)可以恢復(fù)SSD 患者的雙耳功能，并且隨著患者對設(shè)備的使用經(jīng)驗增加，可能會發(fā)生一些皮層重組［29］。

然而，目前SSD-CI 研究在聽力損失的發(fā)病原因、耳聾持續(xù)時間和植入年齡等方面存在差異，關(guān)于兒童SSD 的研究仍然較少，還需要從成人SSD 的研究中推斷，CI作為一種新興的兒童SSD治療方法，缺乏有意義的縱向研究，而這些研究對于實際的臨床決策和治療至關(guān)重要。兒童SSD-CI 存在的另一個問題是其成本較高，據(jù)估計，人工耳蝸植入的全球成本約為30 000歐元，而使用CROS助聽器或BCI進行康復(fù)治療的費用可能在2 000～3 800 歐元［30］。這種設(shè)備在成本方面的差距使家長們在CROS、BCI和CI三者之間進行選擇時感到猶豫。此外，人工耳蝸植入成功后仍需要患兒家長對康復(fù)計劃的積極配合，否則其遠期效果可能無法使患兒和家屬感到滿意。無論如何，CI治療兒童SSD是一個創(chuàng)新的研究領(lǐng)域，可能在不久的將來發(fā)揮重要作用，CI 作為恢復(fù)雙耳聽力的一種方式，對臨床上兒童聽力損失的及時診斷和治療提出了新挑戰(zhàn)。

總之，SSD 兒童不僅會出現(xiàn)噪聲環(huán)境下的定位和言語感知能力受損，也可能同時出現(xiàn)前庭功能障礙而影響患兒的生長發(fā)育［31］。雖然目前兒童SSD的病因仍不明確，但是隨著新生兒聽力篩查的普及，兒童SSD 的診斷將更加及時，使得干預(yù)的時間窗大大提前。目前兒童SSD 可供選擇的康復(fù)方式有很多，其中CI 作為一種新興的治療方法，為SSD 患兒的治療提供了更多的選擇。與CROS 和BCI 相比，CI 的理論優(yōu)勢在于恢復(fù)對聽覺較差耳的聽覺刺激，即恢復(fù)雙耳聽力。但是CI 價格昂貴，且效果仍存在一定爭議。因此，醫(yī)生在臨床實踐中，應(yīng)根據(jù)患者情況，綜合評估，做出個性化的診療方案，為SSD兒童提供最有利的干預(yù)措施。