肺段支氣管多形性腺瘤一例并文獻復習

崔林陽，滕 青

（威海市中心醫(yī)院影像科 山東 威海 264400）

1 病歷資料

患者，女，63歲，因“發(fā)熱2天”于2019年3月5日入我院呼吸內科，患者無明顯誘因發(fā)熱2天，體溫達39.2℃，偶有咳嗽，咳痰色白，無胸痛咳血，無胸悶憋氣，自服用退燒藥物，病情有所緩解。于門診行胸部CT平掃（圖1）檢查示：右肺下葉基底段支氣管內實性密度結節(jié)，建議增強檢查；右肺下葉炎癥。門診收住呼吸科?；颊呒韧?年前于我院行子宮切除術。入院查體：體溫：36.6℃，脈搏：86次／min，呼吸：20次／min，血壓114/68mmHg（1mmHg=0.133kPa）。雙肺可聞及干濕性啰音，右下肺呼吸音低。完善其他檢查：心電圖：竇性心率。消化道彩超：脂肪肝，膽囊結石（充滿型），左腎囊腫。血常規(guī)：血紅蛋白106g/L；血沉49mm/h；降鈣素原0.057ng/ml；肌鈣蛋白0.028ng/ml；肝功常規(guī)：谷丙轉氨酶55U/L，總蛋白59.7g/L；血生化：白蛋白31.7g/L，超敏C反應蛋白50.1mg/L；血凝常規(guī)六項：凝血酶原時間14.1sec，國際標準比值1.22，D-二聚體1.95mg/L。BNP、心肌酶、血脂八項、大小便常規(guī)、女性腫瘤標志物等大致正常。胸部CT增強（圖2）檢查：右肺下葉基底段支氣管內異常強化結節(jié)影，考慮為腫瘤性病變，建議支氣管進一步檢查；右肺下葉炎癥。患者于2019年3月12日行支氣管鏡下右下葉支氣管腫瘤切除術，術中右肺下葉開口可見新生物阻塞管腔，腫瘤基底部位于右下葉基底段支氣管后內側，應用電圈套、二氧化碳冷凍、熱活檢鉗切除腫物，給予氬氣刀燒灼處理，見少量出血，給予腎上腺素生理鹽水、氬氣刀止血。術后病理（圖3）診斷為多形性腺瘤，免疫組化示CD117（-），CK（P）（+）,CK7（+），P63（+）。2019年3月15日復查支氣管鏡，右肺下葉開口可見少許壞死組織堵塞管腔，給予二氧化碳冷凍、熱活檢鉗清理壞死組織。2019年3月17日胸部CT（圖4）示右肺下葉基底段支氣管通暢；右肺下葉炎癥較前部分吸收?；颊咝g后恢復良好，癥狀消失后出院。術后半年復查無復發(fā)。

2 討論

氣管支氣管的原發(fā)性腫瘤少見，主要起自呼吸上皮，漿液粘液腺和氣管的間質結構。在成年人中約90%為惡性[1]，主要包括鱗狀細胞癌、類癌及腺樣囊腺癌，而在兒童中約90%為良性，鱗狀乳頭狀瘤最常見，其他類型為多形性腺瘤、錯構瘤和良性軟骨瘤等。

多形性腺瘤為最常見的良性唾液腺腫瘤(71%)，多發(fā)生于大唾液腺，如腮腺及頜下腺，亦可見于頭頸部其他部位如軟腭、硬腭、鼻咽、面頰、鼻中隔、眶區(qū)、上唇、下眼瞼等處的小涎腺[2]。起自氣管支氣管樹的多形性腺瘤罕見，目前基本為個案報道，大部分發(fā)生于近端氣道(氣管、主支氣管)，且?guī)缀跻话胛挥跉夤苌喜咳种籟3]，發(fā)生于肺葉、段支氣管及以遠的多形性腺瘤極罕見。氣管支氣管的多形性腺瘤發(fā)病率和病因尚不明確，沒有明顯的性別優(yōu)勢，發(fā)病年齡通常為26～76歲[4]。臨床癥狀及體征因病灶生長的部位和形態(tài)而異，可出現(xiàn)咳嗽，喘息，咳血，喘鳴，反復肺部感染，氣道阻塞所致的呼吸急促等。因腫瘤生長緩慢，早期不易發(fā)現(xiàn)且癥狀輕微，臨床上最易誤診為支氣管哮喘[4]。

胸部CT檢查對發(fā)生于氣道的腫瘤診斷至關重要，能夠明確病灶位置、形態(tài)大小、內部特性、管腔狹窄程度、繼發(fā)肺部改變、縱隔及胸腔的情況等，對于部分腫瘤甚至可做出定性診斷。氣管支氣管多形性腺瘤臨床少見，總結以往文獻報道分析其CT有以下特征，腫瘤常起自氣管或支氣管管壁的后外側并凸向腔內生長[5]，呈圓形或類圓形并與管壁寬基底相貼，無鄰近管壁增厚，直徑常小于2cm，病灶邊緣光滑，內部密度常較均勻，增強后強化較明顯，呈“慢進慢出”改變[6]。當腫瘤較大阻塞管腔時，會出現(xiàn)相應部位阻塞性肺炎、肺不張等。本例多形性腺瘤的CT特點與之前報道的大致相仿，位于右肺下葉支氣管基底段管腔內橢圓形結節(jié)灶，寬基底與后內側壁相連，下葉內后基底段支氣管開口顯示不清，腫瘤大小約1.0cm×1.2cm×1.4cm，平掃CT值約30HU，增強后動脈期CT值約為47HU，靜脈期CT值為75HU，呈漸進性強化。本例病灶位于肺下葉基底段支氣管，管腔相對細小，且腫瘤堵塞內、后基底段支氣管開口，因而繼發(fā)遠端阻塞性肺炎改變。另外肺功能是一種低成本且無創(chuàng)的檢查，對該病的診斷及預后有一定參考價值，氣道阻塞的大致位置也可以根據(jù)流量-容積曲線的形式進行估算[7]。

對于該病的確診依賴病理檢查，可以經(jīng)支氣管鏡下進行取材，其組織學特征與發(fā)生于頭頸部唾液腺者相似，只是導管結構相對稀疏，主要由上皮細胞、肌上皮細胞以及黏液或軟骨樣基質混合而成。本例的病理組織學特性與之相符。由于支氣管多形性腺瘤報道較少，該病生物學行為及預后尚不十分明確。絕大部分報道其為良性腫瘤，因為組織學缺乏惡性轉化的特征，如細胞異型性、血管浸潤、有絲分裂增加和壞死等[8]。但有少數(shù)報道稱這種腫瘤表現(xiàn)出一定惡性和侵襲性特點[9-10]。

對于支氣管多形性腺瘤的治療為外科手術或者支氣管鏡下腫瘤切除，取決于腫瘤的大小、部位及繼發(fā)肺部的改變等。外科可以選擇行氣管節(jié)段切除并端端吻合術。近年來更多選用的是經(jīng)支氣管鏡介入治療進行腫瘤切除，如高頻電圈套、冷凍療法、激光消融，氬氣刀等[5]，可以快速改善呼吸癥狀及控制出血，其中高頻電圈套切除術聯(lián)合氬氣刀為最安全，最有效的介入技術之一，被廣泛使用[4]。本例患者采用了電圈套器聯(lián)合二氧化碳冷凍對病灶進行切除，再給予氬氣刀燒灼處理，隨訪未見復發(fā)。

綜上，氣道的多形性腺瘤罕見，發(fā)生于肺葉、段或以遠支氣管更為罕見，由于管腔相對氣管及主支氣管細小，腫瘤易引起管腔狹窄繼發(fā)遠端阻塞性肺炎改變。胸部CT對于該病的診斷有重要的參考價值。病理組織學可明確診斷。支氣管鏡或外科手術切除為首選治療方法，盡管復發(fā)及惡變的可能性很低，治療后仍建議進行長期隨訪。