• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    僵人綜合征2例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2021-01-06 23:42:17丁楚涵王玉
    中國典型病例大全 2021年14期
    關(guān)鍵詞:病例報告肌電圖

    丁楚涵 王玉

    摘要:僵人綜合征是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,目前國際上尚無統(tǒng)一的診治標(biāo)準(zhǔn)。通過2例僵人綜合征患者的病例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí),結(jié)合肌電圖及抗體檢測,對其臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及治療方法進(jìn)行歸納,以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識,改善患者預(yù)后。

    關(guān)鍵詞:僵人綜合征;谷氨酸脫羧酶抗體;肌電圖;苯二氮卓類;病例報告;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    【中圖分類號】R741 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A ?【文章編號】1673-9026(2021)14--02

    0 引言

    僵人綜合征(stiff person syndrome,SPS)是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,也是抗谷氨酸脫羧酶抗體(glutamic acid decarboxylase,GAD)相關(guān)神經(jīng)免疫病中最多見的一種[1],該病起病隱匿,且極易誤診,主要以中軸肌或四肢近端肌肉為主的肌肉僵硬、痛性痙攣為特點,肌電圖示靜息狀態(tài)下部分受累肌肉可見持續(xù)性運(yùn)動單位電位(continuous motor unit activity ,CMUA)發(fā)放?,F(xiàn)將我院收治確診的2例SPS報告如下,以提高臨床醫(yī)生對SPS的診治能力。

    1 臨床資料

    1.1一般資料

    患者女性,39歲,因“進(jìn)行性四肢僵硬伴行走困難2年余”于2021年5月入院。患者2年余前出現(xiàn)左腳陣發(fā)性隱痛,行走時明顯,休息后可好轉(zhuǎn)。3個月后出現(xiàn)左下肢行走困難、左上肢抬舉困難,伴視物重影。上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)、逐漸加重,2年后四肢僵硬、難以自由行走,偶伴四肢不自主肌肉痙攣、發(fā)音顫抖伴言語欠流利?;颊咴V精神緊張時,如上臺演講前,上述癥狀明顯加重;曾在正常行走時,全身突發(fā)僵硬如雕塑般向前跌倒,被人扶起后仍無法站穩(wěn),感覺“有力使不出”?;颊唛L期在外院診治,考慮為“情緒障礙性疾病”,予以改善情緒治療未好轉(zhuǎn),后求治我院?;颊呒卓翰∈?0余年,口服甲巰咪唑片15 mg,1次/天;鹽酸普萘洛爾片10 mg,3次/天。

    入院查體:輪椅推入病房,言語欠流利,四肢肌張力增高,四肢肌力IV級,雙上肢腱反射對稱亢進(jìn),雙下肢腱反射正常。

    輔助檢查:甲功及甲狀腺抗體檢查TSH 0.004 mIU/L,TT3 6.60 pmol/L,TGAb 1101.0 IU/mL, TPOAb >600.0 IU/mL, TRAb 35.71 IU/L;腦脊液常規(guī)、生化正常,細(xì)胞免疫熒光法測血清及腦脊液GAD65抗體IgG均為陽性1:1000+。甲狀腺CT平掃及B超均示雙側(cè)甲狀腺彌漫性增大。頭、頸胸腰椎MRI平掃示L4/5椎間盤膨出,L5/S1椎間盤突出。肌電圖示雙側(cè)胸椎旁肌、腰椎旁肌、腹直肌、左側(cè)股直肌、股二頭肌及腓腸肌靜息狀態(tài)可見CMUA發(fā)放;雙側(cè)舌肌部分神經(jīng)源性改變之電生理表現(xiàn);左側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動波幅較對側(cè)衰減。

    入院后予口服氯硝西泮片改善癥狀,逐漸調(diào)整至早晨0.5 mg,下午0.5 mg,晚1 mg,自訴肢體僵硬感有所好轉(zhuǎn),查體肌張力減低;輔以巴氯芬片10mg,3次/天,因效果欠佳停用。確診SPS后,應(yīng)用免疫治療方案為免疫球蛋白序貫聯(lián)合甲潑尼龍沖擊法,免疫球蛋白劑量按0.4 g/kg/天,總計20 g/天×5天,后繼續(xù)甲潑尼龍治療,開始為500 mg/天×5天,后減至250 mg/天×3天,再減至120 mg/天×3天,再減至60mg/d×3天,最后改口服醋酸潑尼松片60 mg/天,囑每周減量1片,4周后于我科門診復(fù)診。接受免疫治療期間,患者肢體僵硬、言語欠流利等癥狀明顯改善,但在激素沖擊時發(fā)現(xiàn)餐后血糖升高,最高達(dá)12.2mmol/L,予阿卡波糖片50 mg,3次/天口服,控制良好??紤]患者甲亢問題,內(nèi)分泌科會診后建議繼續(xù)使用原治療方案。出院后患者定期隨診,自覺癥狀較出院時有明顯好轉(zhuǎn)。出院4月余復(fù)查血清抗GAD65抗體IgG仍為陽性1:1000+,考慮激素治療效果不佳,現(xiàn)予激素緩慢減量治療,擬加用免疫抑制劑。

    1.2研究對象

    患者女性,53歲,因“腰部肌肉僵硬10年余”于2021年9月入院?;颊?0年余前受涼后偶感腰部疼痛,晨起自覺腰部酸脹;7年余前腰部受涼后自覺斷裂樣疼痛及僵硬,伴出汗、呼吸困難等,上述癥狀反復(fù)發(fā)作。多年來就診于多家醫(yī)院,診斷不能明確,予針灸、口服乙哌立松等藥療效不佳?;颊?020年10月首次就診我科門診,考慮神經(jīng)痛待查,先后加用氯硝西泮、丙戊酸鈉、加巴噴丁等,腰痛稍緩解,后患者要求入院診治?;颊呒韧遵帮L(fēng)病史約40年,訴體檢發(fā)現(xiàn)缺鐵性貧血。

    入院查體:軀干部肌肉肌張力增高,四肢肌力及肌張力正常,雙側(cè)椎旁壓痛(+)、壓痛(-),余大致正常。

    輔助檢查:血常規(guī)示W(wǎng)BC 2.53×109/L,RBC 3.52×1012/L,Hb 69.0 g/L,HCT 24.40%;甲功檢查TSH 4.478 mIU/L;ANA陽性,核均質(zhì)型1:100;蛋白免疫印跡法測副腫瘤抗體譜示血清抗GAD65抗體IgG陽性78 AU(參考范圍,陽性>10 AU);因患者腰椎椎體側(cè)彎畸形,嘗試腰穿失敗,未取腦脊液化驗。頭及腰椎MRI平掃示L5椎體稍向前滑脫(I°),L4/5椎間盤膨出。婦科B超示左附件區(qū)卵巢內(nèi)掃及21*19 mm無回聲區(qū),婦科會診考慮生理性囊腫可能性大。肌電圖示雙側(cè)胸椎旁肌、腰椎旁肌及腹直肌靜息狀態(tài)可見CMUA發(fā)放。

    入院后予氯硝西泮片早0.5 mg,晚 2mg緩解疼痛,輔以丙戊酸鈉緩釋片500 mg,1次/天;加巴噴丁膠囊0.1 g,3次/天;確診SPS后應(yīng)用免疫球蛋白22.5 g/天×5天,后患者自覺腰部僵硬及疼痛好轉(zhuǎn)。出院后2月余隨訪癥狀未明顯加重,僅在突然起身活動時有腰痛發(fā)作。

    2. 討論

    2例患者均為女性,中年起病,且患有自身免疫性疾病,如例1合并甲亢,例2合并白癜風(fēng)。2例患者首發(fā)癥狀不同,病變累及肌肉部位不同,但均表現(xiàn)為受累部位的肌肉僵硬及痛性痙攣,且癥狀可在情緒緊張、觸碰等刺激下加重,肌電圖均示靜息狀態(tài)下受累肌肉持續(xù)發(fā)放的運(yùn)動單位電位(motor unit potential,MUP)。2例患者病程較長,都曾被誤診為其他疾病,入院后據(jù)臨床表現(xiàn)、肌電圖特征表現(xiàn)、抗GAD65抗體檢測等檢查以及苯二氮卓類藥物和免疫治療有效,最終確診SPS。

    SPS為罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,國外流行病學(xué)統(tǒng)計推測患病率為每百萬人1-2例,高發(fā)年齡為20-50歲,女性患者患病率為男性的2-3倍[2]。典型SPS特征為進(jìn)行性肌肉強(qiáng)直伴陣發(fā)性的痛性痙攣,主要累及軀干中軸部肌肉及四肢近端肢體。本病可因主動肌和拮抗肌同時持續(xù)收縮影響步態(tài)、姿勢、平衡,部分患者最終出現(xiàn)呼吸困難[3]?;颊呖捎衅渌窠?jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn),如眼球運(yùn)動障礙、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等,還常有抑郁、焦慮、酗酒、特定恐懼癥等[4-5]表現(xiàn)?;颊呖梢蚯榫w緊張、驚嚇、被動活動、外界刺激而誘發(fā)肌肉痙攣、肌強(qiáng)直等過度反應(yīng),因此易被誤診為精神疾病或功能性疾病。

    SPS的發(fā)病機(jī)制迄今未明,目前考慮與自身免疫、人類白細(xì)胞抗原有關(guān)的遺傳學(xué)[6]、與胰島素原特異性CD4+T細(xì)胞相關(guān)的病毒感染[7]等方面有關(guān)?,F(xiàn)多認(rèn)為與自身免疫有關(guān)。1988年,1名僵人綜合征合并糖尿病及癲癇患者的血清中首度發(fā)現(xiàn)存在抗GAD抗體[8]。GAD是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)(Gamma-aminobutyric acid,GABA)合成的限速酶,主要存在于GABA能神經(jīng)元,也位于胰島β細(xì)胞等處??笹AD抗體結(jié)合GAD后會阻礙GABA釋放,GABA的水平下降導(dǎo)致神經(jīng)元持續(xù)激動[9],進(jìn)而出現(xiàn)SPS等相應(yīng)臨床表現(xiàn)。SPS常合并其他自身免疫病,如1型糖尿病、甲狀腺疾病、白癜風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡[2]等。

    本病尚無公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)或指南,以2015年Baizabal-Carvallo等[2]和2020年Graus F等[10]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)較常用。需要注意檢出抗GAD抗體陽性為非必要診斷條件。

    SPS早期診斷困難,需與以下疾病鑒別:神經(jīng)性肌強(qiáng)直[12],或稱Isaacs綜合征,可出現(xiàn)受累肌肉僵、痙攣等,典型肌電圖為突出持續(xù)的運(yùn)動單位放電,可有纖顫、束顫電位,和SPS都可在放松狀態(tài)下呈CMUA,但安定無效,抗癲癇藥物效果好,可通過肌電圖及應(yīng)用安定效果以鑒別;先天性肌強(qiáng)直[13]:基因突變引起,可在兒童期發(fā)病,重復(fù)敲擊肌肉可誘發(fā)肌強(qiáng)直,美西律有效,可通過肌電圖和基因檢測等鑒別;帕金森病[14]:神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,與SPS類似特征為肌強(qiáng)直、姿勢平衡障礙等,合并脊柱畸形發(fā)生率高,但多為腰椎后凸畸形,與SPS常為前凸畸形相反;帕金森病對多巴胺能藥物治療敏感而對安定、免疫治療無反應(yīng),可通過查體、肌電圖、藥物反應(yīng)等以鑒別。此外還需與破傷風(fēng)、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、遺傳性痙攣性截癱、多發(fā)性硬化、脊髓疾病、強(qiáng)直性脊柱炎、軀體化障礙、癔癥等鑒別。

    SPS的治療目前尚無指南或?qū)<夜沧R,現(xiàn)多將其歸類于神經(jīng)免疫性疾病,《中國自身免疫性腦炎診治專家共識》[15]中指出,抗GAD抗體相關(guān)神經(jīng)免疫綜合征的治療包括免疫治療、對癥治療、支持治療、康復(fù)治療,及若合并腫瘤則行抗腫瘤治療。一線免疫治療包括糖皮質(zhì)激素沖擊、免疫球蛋白和血漿置換;二線免疫治療藥物如利妥昔單抗和靜脈用環(huán)磷酰胺,一般在一線治療效果不佳后使用;長程免疫治療多用于復(fù)發(fā)病例,采用藥物如嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤等。SPS的對癥治療主要包括苯二氮卓類藥物和巴氯芬,在機(jī)制上均屬于GABA能激動劑,可有效改善患者臨床癥狀[16]。該病預(yù)后情況不定,多取決于初始臨床癥狀。但盡管結(jié)合多種療法,許多患者仍遺留癥狀或最終致殘。

    綜上,SPS主要依據(jù)臨床特征、肌電圖特點、GAD抗體檢測、苯二氮卓類藥物及免疫治療有效,并排除其他疾病以診斷。SPS極其罕見,易被臨床醫(yī)生誤診、漏診,且致殘率高,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。故臨床醫(yī)生需要加強(qiáng)對本病的認(rèn)識,進(jìn)而爭取早期診斷和盡早干預(yù)治療,對降低致殘率及改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。

    參考文獻(xiàn):

    [1] Kuo Y C, Lin C H.Clinical spectrum of glutamic acid decarboxylase antibodies in a Taiwanese population[J]. European Journal of Neurology,2019, 26 (11).

    [2] Baizabal-Carvallo J F, Jankovic J.Stiff-person syndrome: insights into a complex autoimmune disorder[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2015, 86 (8): 840-8.

    [3] Eugenia M-H.Clinical and Immunologic Investigations in Patients With Stiff-Person Spectrum Disorder[J]. JAMA neurology,2016, 73 (6): 714-20.

    [4] Tinsley JA, Barth EM, Black JL, et al. Psychiatric consultations in stiff-man syndrome[J]. The Journal of clinical psychiatry,1997, 58 (10): 444-9.

    [5] Henningsen P, Meinck HM. Specific phobia is a frequent non-motor feature in stiff man syndrome [J]. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 2003, 74(4): 462-5.

    [6] Skorstad G, Hestvik AL, Vartdal F, et al. Cerebrospinal fluid T cell responses against glutamic acid decarboxylase 65 in patients with stiff person syndrome[J]. Journal of autoimmunity,2009, 32 (1): 24-32.

    [7] H?nninen A, Soilu-H?nninen M, Hampe CS, et al. Characterization of CD4+ T cells specific for glutamic acid decarboxylase (GAD65) and proinsulin in a patient with stiff-person syndrome but without type 1 diabetes[J]. Diabetes/metabolism research and reviews,2010, 26 (4): 271-9.

    [8] Solimena M, Folli F, Denis-Donini S, et al. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome, epilepsy, and type I diabetes mellitus[J]. The New England journal of medicine,1988, 318 (16): 1012-20.

    [9] Baizabal-Carvallo J F, Alonso-Juarez M.Cerebellar disease associated with anti-glutamic acid decarboxylase antibodies:review[J]. Journal of Neural Transmission,2017.

    [10] Graus F, Saiz A, Dalmau J.GAD antibodies in neurological disorders - insights and challenges[J]. Nat Rev Neurol,2020, 16 (7): 353-365.

    [11] 鐘欣靜, 張成, 鐘潔,等. 僵人綜合征11例臨床及電生理學(xué)特點分析[J]. 中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2019, 19 (6): 399-404.

    [12] 安坤, 周文斌.神經(jīng)性肌強(qiáng)直研究進(jìn)展[J]. 中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2013, 20 (4): 281-284.

    [13] Hahn C , ?Salajegheh M K . Myotonic disorders: A review article[J]. Iranian Journal of Neurology, 2016, 15(1):46-53.

    [14] Doherty K M, Van De Warrenburg B P, Peralta M C, et al. Postural deformities in Parkinson's disease[J]. The Lancet Neurology,2011, 10 (6): 538-549.

    [15] 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會.中國自身免疫性腦炎診治專家共識[J]. 中華神經(jīng)科雜志,2017, 50 (2): 91-98.

    [16] Abbatemarco J R, Willis M A, Wilson R G, et al. Case Series: Intrathecal Baclofen Therapy in Stiff-Person Syndrome[J]. Neuromodulation : journal of the International Neuromodulation Society,2018, 21 (7): 655-659.

    作者簡介:丁楚涵,女,1996年5月,在讀碩士,安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,研究方向:神經(jīng)病學(xué)

    通訊作者*:王玉:男,安徽合肥,主任醫(yī)師,教授,博士生導(dǎo)師,安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院高新院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科,研究方向:神經(jīng)病學(xué)

    猜你喜歡
    病例報告肌電圖
    酒精性心肌病隨訪病例報告一例
    糖尿病、血脂異常并發(fā)骨質(zhì)疏松一例
    辛伐他汀致雙側(cè)踝關(guān)節(jié)水腫1例
    1例肺結(jié)核合并原位癌的病例報告
    神經(jīng)肌電圖對于足下垂患者的鑒別
    肌電圖在司法鑒定中的應(yīng)用(續(xù))
    肌電圖在司法鑒定中的應(yīng)用(續(xù))
    1例癲癥合并肢痿病例報告
    中醫(yī)藥治療腦積水一則
    肌電圖在司法鑒定中的應(yīng)用(續(xù))
    国产 一区 欧美 日韩| 欧美最黄视频在线播放免费| 最后的刺客免费高清国语| 久久国产乱子伦精品免费另类| 亚洲第一电影网av| 嫩草影院入口| 国产91精品成人一区二区三区| 黄色成人免费大全| 波野结衣二区三区在线 | 久久久国产成人免费| 日韩欧美精品免费久久 | 给我免费播放毛片高清在线观看| 欧美色视频一区免费| 成人性生交大片免费视频hd| 无人区码免费观看不卡| 两人在一起打扑克的视频| 在线看三级毛片| 特大巨黑吊av在线直播| 手机成人av网站| 成人三级黄色视频| 一个人免费在线观看电影| bbb黄色大片| 精品一区二区三区av网在线观看| 精品国产超薄肉色丝袜足j| 欧美黑人巨大hd| 在线观看免费午夜福利视频| 麻豆一二三区av精品| 日本黄大片高清| 精品国产美女av久久久久小说| 欧美日韩乱码在线| 中文字幕精品亚洲无线码一区| 欧美最黄视频在线播放免费| 亚洲 国产 在线| 亚洲av成人av| 高清毛片免费观看视频网站| 精品久久久久久成人av| 欧美不卡视频在线免费观看| 久久亚洲精品不卡| 18美女黄网站色大片免费观看| 午夜福利成人在线免费观看| 特级一级黄色大片| 亚洲美女黄片视频| 精品免费久久久久久久清纯| 99久久综合精品五月天人人| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 亚洲自拍偷在线| 久久久久久国产a免费观看| 好男人在线观看高清免费视频| 久久伊人香网站| 亚洲最大成人中文| 五月伊人婷婷丁香| 国产精品久久久久久人妻精品电影| 国产精品亚洲av一区麻豆| 一区二区三区国产精品乱码| 国内少妇人妻偷人精品xxx网站| 午夜影院日韩av| 嫩草影院精品99| 51国产日韩欧美| 欧美一级a爱片免费观看看| 亚洲人成网站在线播放欧美日韩| 十八禁网站免费在线| 欧美成人性av电影在线观看| 在线免费观看的www视频| 日韩欧美精品免费久久 | 乱人视频在线观看| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 亚洲第一电影网av| 怎么达到女性高潮| 99热精品在线国产| 人人妻人人看人人澡| 黑人欧美特级aaaaaa片| 免费人成在线观看视频色| 亚洲最大成人中文| 欧美日韩精品网址| 日本黄大片高清| 成人三级黄色视频| 免费av毛片视频| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 夜夜爽天天搞| 久99久视频精品免费| 欧美一级毛片孕妇| 国产精品电影一区二区三区| 国产毛片a区久久久久| 成人国产一区最新在线观看| 男人舔奶头视频| 老汉色av国产亚洲站长工具| 美女 人体艺术 gogo| 亚洲中文日韩欧美视频| 2021天堂中文幕一二区在线观| 最近视频中文字幕2019在线8| 免费在线观看亚洲国产| 久久精品国产综合久久久| 午夜福利在线在线| 18禁在线播放成人免费| 亚洲男人的天堂狠狠| 国产精品99久久99久久久不卡| 亚洲美女视频黄频| 亚洲最大成人手机在线| 日韩欧美在线乱码| 午夜福利18| 搡老妇女老女人老熟妇| 午夜久久久久精精品| 动漫黄色视频在线观看| 国产黄a三级三级三级人| 亚洲欧美日韩高清专用| 国产亚洲精品综合一区在线观看| 美女免费视频网站| 老鸭窝网址在线观看| 国产aⅴ精品一区二区三区波| 午夜两性在线视频| 国产精品日韩av在线免费观看| 精品无人区乱码1区二区| 看黄色毛片网站| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 90打野战视频偷拍视频| 国产麻豆成人av免费视频| 欧美高清成人免费视频www| 欧美日本亚洲视频在线播放| 国产伦人伦偷精品视频| 精品人妻一区二区三区麻豆 | 久久久久久久午夜电影| 亚洲成a人片在线一区二区| 国产熟女xx| 国产野战对白在线观看| 精品久久久久久久末码| 99热这里只有是精品50| 亚洲精品亚洲一区二区| 欧美性感艳星| 尤物成人国产欧美一区二区三区| 12—13女人毛片做爰片一| 国产精品三级大全| 桃色一区二区三区在线观看| 国产精品98久久久久久宅男小说| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 99热6这里只有精品| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 久久精品国产清高在天天线| tocl精华| 老司机深夜福利视频在线观看| 中文字幕人成人乱码亚洲影| 日本一二三区视频观看| 久久精品亚洲精品国产色婷小说| svipshipincom国产片| 麻豆一二三区av精品| 2021天堂中文幕一二区在线观| 综合色av麻豆| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 欧美xxxx黑人xx丫x性爽| 真人做人爱边吃奶动态| 国产午夜精品论理片| 国产97色在线日韩免费| 校园春色视频在线观看| 少妇的逼水好多| 亚洲成人免费电影在线观看| 99久久九九国产精品国产免费| 国产精品电影一区二区三区| av天堂中文字幕网| 婷婷亚洲欧美| 日本三级黄在线观看| 国内精品久久久久久久电影| 真人一进一出gif抽搐免费| 亚洲无线在线观看| 色尼玛亚洲综合影院| 亚洲第一电影网av| 日本熟妇午夜| 久久久久亚洲av毛片大全| 国产成年人精品一区二区| 色播亚洲综合网| 最新在线观看一区二区三区| 美女被艹到高潮喷水动态| 小说图片视频综合网站| 亚洲精品日韩av片在线观看 | 欧美激情在线99| 欧美色欧美亚洲另类二区| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 国产精品综合久久久久久久免费| 少妇丰满av| 免费观看的影片在线观看| 看片在线看免费视频| 在线视频色国产色| 久久久国产成人免费| av专区在线播放| 久久香蕉精品热| 国产国拍精品亚洲av在线观看 | 久久久久久人人人人人| 日韩精品青青久久久久久| 色老头精品视频在线观看| 在线a可以看的网站| 精品福利观看| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 国产黄a三级三级三级人| 免费观看的影片在线观看| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 国产毛片a区久久久久| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区 | www日本在线高清视频| 免费看a级黄色片| 国产精品免费一区二区三区在线| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 波野结衣二区三区在线 | 久久久久精品国产欧美久久久| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| 国产黄色小视频在线观看| 99久久成人亚洲精品观看| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美 | 99久久综合精品五月天人人| 亚洲专区中文字幕在线| 91久久精品国产一区二区成人 | 国产男靠女视频免费网站| 亚洲黑人精品在线| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 午夜福利高清视频| 国产精品女同一区二区软件 | 国产中年淑女户外野战色| 国产伦在线观看视频一区| 亚洲激情在线av| x7x7x7水蜜桃| 午夜两性在线视频| 一个人观看的视频www高清免费观看| 精品一区二区三区av网在线观看| avwww免费| 亚洲欧美日韩高清专用| 亚洲国产精品合色在线| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 精品99又大又爽又粗少妇毛片 | 一级黄色大片毛片| 免费看美女性在线毛片视频| 成人欧美大片| 国产精品久久久久久精品电影| 狂野欧美白嫩少妇大欣赏| 老司机在亚洲福利影院| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 丁香六月欧美| 午夜免费观看网址| 久久草成人影院| 老司机在亚洲福利影院| 免费大片18禁| a级一级毛片免费在线观看| 热99在线观看视频| 性欧美人与动物交配| 午夜两性在线视频| 丝袜美腿在线中文| 国产伦一二天堂av在线观看| www.999成人在线观看| 亚洲精品456在线播放app | 亚洲最大成人中文| 国产精品爽爽va在线观看网站| www.熟女人妻精品国产| 18禁黄网站禁片免费观看直播| 欧美成狂野欧美在线观看| 搡老熟女国产l中国老女人| www日本黄色视频网| 听说在线观看完整版免费高清| 国产精品野战在线观看| 观看免费一级毛片| 成人国产综合亚洲| 老汉色∧v一级毛片| 亚洲自拍偷在线| 国产不卡一卡二| 九色成人免费人妻av| www.www免费av| 成人亚洲精品av一区二区| 日韩国内少妇激情av| 国产高清激情床上av| 中文资源天堂在线| 草草在线视频免费看| 亚洲,欧美精品.| 中文字幕高清在线视频| 免费在线观看日本一区| 网址你懂的国产日韩在线| 亚洲片人在线观看| 国产亚洲欧美在线一区二区| 精品免费久久久久久久清纯| 麻豆成人午夜福利视频| 久久久久精品国产欧美久久久| 欧美一级a爱片免费观看看| 亚洲欧美日韩高清在线视频| 在线观看66精品国产| 国产91精品成人一区二区三区| 高清毛片免费观看视频网站| 亚洲在线自拍视频| 亚洲精品在线美女| 老汉色av国产亚洲站长工具| 国产麻豆成人av免费视频| 亚洲无线观看免费| 美女免费视频网站| 91久久精品国产一区二区成人 | 欧美国产日韩亚洲一区| 亚洲国产高清在线一区二区三| 九色成人免费人妻av| 午夜激情福利司机影院| 美女 人体艺术 gogo| 嫩草影院精品99| 禁无遮挡网站| 精品久久久久久久久久久久久| 又紧又爽又黄一区二区| 国产成年人精品一区二区| 亚洲人成电影免费在线| 脱女人内裤的视频| 欧美日韩精品网址| 99精品欧美一区二区三区四区| 在线看三级毛片| 香蕉久久夜色| 丰满人妻一区二区三区视频av | 亚洲av免费在线观看| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 真人做人爱边吃奶动态| 男人舔女人下体高潮全视频| 男人的好看免费观看在线视频| 亚洲午夜理论影院| 男人的好看免费观看在线视频| 啪啪无遮挡十八禁网站| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美 | 男女视频在线观看网站免费| 中文字幕精品亚洲无线码一区| 韩国av一区二区三区四区| 色尼玛亚洲综合影院| 成人国产一区最新在线观看| 欧美在线一区亚洲| 在线看三级毛片| 亚洲国产色片| 亚洲色图av天堂| 中文字幕av成人在线电影| 91麻豆精品激情在线观看国产| 午夜老司机福利剧场| 欧洲精品卡2卡3卡4卡5卡区| 国产伦在线观看视频一区| av中文乱码字幕在线| 色播亚洲综合网| 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 女同久久另类99精品国产91| 丰满人妻一区二区三区视频av | 欧美色欧美亚洲另类二区| 亚洲色图av天堂| 国产三级黄色录像| 人妻久久中文字幕网| 日本熟妇午夜| 热99在线观看视频| 久99久视频精品免费| 免费在线观看日本一区| 又粗又爽又猛毛片免费看| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 亚洲黑人精品在线| 免费看光身美女| 国产毛片a区久久久久| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 欧美丝袜亚洲另类 | 国产一区二区三区在线臀色熟女| 免费看日本二区| 一个人看的www免费观看视频| 国产av不卡久久| 亚洲成人久久爱视频| 又紧又爽又黄一区二区| 老汉色av国产亚洲站长工具| 三级毛片av免费| 久久伊人香网站| 人妻夜夜爽99麻豆av| 欧美性猛交╳xxx乱大交人| 免费观看的影片在线观看| 最新美女视频免费是黄的| 伊人久久精品亚洲午夜| 精品人妻1区二区| 99久久无色码亚洲精品果冻| 亚洲欧美精品综合久久99| a级一级毛片免费在线观看| 老汉色∧v一级毛片| 亚洲精品粉嫩美女一区| 国产三级黄色录像| 麻豆成人午夜福利视频| 欧美+日韩+精品| 又粗又爽又猛毛片免费看| 午夜亚洲福利在线播放| 国产中年淑女户外野战色| 国产精品99久久99久久久不卡| 少妇丰满av| 亚洲av一区综合| av女优亚洲男人天堂| 18+在线观看网站| 欧美日韩综合久久久久久 | 日本免费一区二区三区高清不卡| 久久精品人妻少妇| 日韩欧美精品v在线| 日本a在线网址| 99久久精品一区二区三区| 久久人人精品亚洲av| 亚洲av免费高清在线观看| 757午夜福利合集在线观看| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 香蕉av资源在线| 国产高清videossex| 久久久久久久久大av| 亚洲一区高清亚洲精品| 精华霜和精华液先用哪个| 亚洲欧美日韩高清专用| 日韩欧美国产一区二区入口| 国产97色在线日韩免费| 欧美日韩瑟瑟在线播放| 天堂√8在线中文| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 男女下面进入的视频免费午夜| 九色成人免费人妻av| 啪啪无遮挡十八禁网站| 两人在一起打扑克的视频| bbb黄色大片| 日韩欧美国产在线观看| 国产极品精品免费视频能看的| 欧美日韩乱码在线| 亚洲avbb在线观看| 久久精品91蜜桃| 日韩成人在线观看一区二区三区| 欧美一区二区亚洲| 亚洲av成人精品一区久久| 色哟哟哟哟哟哟| 一个人观看的视频www高清免费观看| 国产精品亚洲av一区麻豆| 无限看片的www在线观看| 一二三四社区在线视频社区8| 三级毛片av免费| 精品不卡国产一区二区三区| 19禁男女啪啪无遮挡网站| 国产亚洲av嫩草精品影院| 伊人久久精品亚洲午夜| 搡老岳熟女国产| 国内精品久久久久久久电影| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 欧美在线黄色| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 亚洲熟妇熟女久久| 99在线视频只有这里精品首页| 又黄又粗又硬又大视频| 美女免费视频网站| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 国产成人a区在线观看| 亚洲成人久久性| 国产黄a三级三级三级人| 熟女少妇亚洲综合色aaa.| 午夜福利视频1000在线观看| 成人一区二区视频在线观看| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 麻豆国产av国片精品| 国语自产精品视频在线第100页| 精品久久久久久久末码| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 国产精品女同一区二区软件 | 欧美绝顶高潮抽搐喷水| 久久久国产精品麻豆| 99久久成人亚洲精品观看| 国产精品香港三级国产av潘金莲| 免费在线观看成人毛片| ponron亚洲| 欧美黄色淫秽网站| 亚洲片人在线观看| 一级毛片女人18水好多| 88av欧美| 欧美乱码精品一区二区三区| 丝袜美腿在线中文| 亚洲最大成人中文| 国产亚洲av嫩草精品影院| 国产精品国产高清国产av| 男插女下体视频免费在线播放| 成人av一区二区三区在线看| 久久久久国内视频| 又粗又爽又猛毛片免费看| 在线观看一区二区三区| 精品无人区乱码1区二区| 3wmmmm亚洲av在线观看| 久久九九热精品免费| 国产精品久久久久久久电影 | 757午夜福利合集在线观看| 午夜福利在线观看吧| 99久久99久久久精品蜜桃| 女人十人毛片免费观看3o分钟| 国产老妇女一区| 久久亚洲真实| 国产一级毛片七仙女欲春2| 日本 欧美在线| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| aaaaa片日本免费| 日本免费一区二区三区高清不卡| 91麻豆av在线| 最新中文字幕久久久久| 欧美极品一区二区三区四区| 老汉色av国产亚洲站长工具| 国产高清videossex| 国产精品日韩av在线免费观看| 日本熟妇午夜| 亚洲欧美一区二区三区黑人| 欧美三级亚洲精品| 51国产日韩欧美| 国产免费一级a男人的天堂| 夜夜夜夜夜久久久久| 999久久久精品免费观看国产| 最近最新免费中文字幕在线| 中文字幕av成人在线电影| 一级作爱视频免费观看| 欧美av亚洲av综合av国产av| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| www日本黄色视频网| 欧美大码av| 久久久久久久午夜电影| 18+在线观看网站| 欧美黑人巨大hd| 日本在线视频免费播放| 久久精品影院6| 成人永久免费在线观看视频| 极品教师在线免费播放| 国产亚洲精品综合一区在线观看| 99在线人妻在线中文字幕| 99久国产av精品| 又粗又爽又猛毛片免费看| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 欧美精品啪啪一区二区三区| 琪琪午夜伦伦电影理论片6080| 窝窝影院91人妻| 国产精品av视频在线免费观看| 成人亚洲精品av一区二区| 午夜福利在线在线| 免费在线观看成人毛片| 国产午夜福利久久久久久| 美女cb高潮喷水在线观看| 窝窝影院91人妻| 久久精品影院6| 国产69精品久久久久777片| 日本免费一区二区三区高清不卡| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 欧美不卡视频在线免费观看| 亚洲无线在线观看| 可以在线观看毛片的网站| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 不卡一级毛片| 1024手机看黄色片| 亚洲欧美日韩东京热| 丝袜美腿在线中文| 免费无遮挡裸体视频| 欧美性猛交黑人性爽| 在线国产一区二区在线| 十八禁网站免费在线| 国产探花在线观看一区二区| 国内揄拍国产精品人妻在线| 日韩欧美在线二视频| 色哟哟哟哟哟哟| 久久久久久久精品吃奶| 亚洲av中文字字幕乱码综合| 精品久久久久久久毛片微露脸| 久久久久精品国产欧美久久久| 亚洲片人在线观看| 少妇的丰满在线观看| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 久久性视频一级片| 欧美日韩精品网址| 午夜福利视频1000在线观看| 国产极品精品免费视频能看的| 久久草成人影院| АⅤ资源中文在线天堂| 国产精品电影一区二区三区| 老鸭窝网址在线观看| 精品人妻偷拍中文字幕| 一级黄片播放器| 免费电影在线观看免费观看| 亚洲无线观看免费| 乱人视频在线观看| 特级一级黄色大片| 又粗又爽又猛毛片免费看| 国产91精品成人一区二区三区| 熟女人妻精品中文字幕| 日韩精品中文字幕看吧| 日日干狠狠操夜夜爽| 天堂网av新在线| 变态另类丝袜制服| 99热6这里只有精品| 亚洲美女黄片视频| 黄色片一级片一级黄色片| 精品一区二区三区人妻视频| 国产精品女同一区二区软件 | 精品人妻一区二区三区麻豆 | 亚洲av五月六月丁香网| 一个人免费在线观看的高清视频| 在线国产一区二区在线| 亚洲精品粉嫩美女一区| 欧美高清成人免费视频www| 欧美黄色片欧美黄色片| 男女那种视频在线观看| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 国产久久久一区二区三区| 国产精品久久久人人做人人爽| 又爽又黄无遮挡网站| 精品国产三级普通话版| 俺也久久电影网| 亚洲专区中文字幕在线| 国内精品久久久久久久电影| 国产高清视频在线播放一区| 国产美女午夜福利| 国产免费一级a男人的天堂| 内地一区二区视频在线| 久久精品国产亚洲av香蕉五月| 好看av亚洲va欧美ⅴa在| 亚洲欧美日韩高清专用| 好男人电影高清在线观看| 欧美成人免费av一区二区三区| 久久久久久大精品| 在线a可以看的网站| 久9热在线精品视频| 久久99热这里只有精品18| 无限看片的www在线观看| 啪啪无遮挡十八禁网站| 午夜影院日韩av| 成人欧美大片| 九九热线精品视视频播放| 成年女人看的毛片在线观看| 色综合欧美亚洲国产小说|