惡性苗勒管混合瘤1例

摘要：本文討論1例惡性苗勒管混合瘤患者的臨床病例、病例資料及其治療情況，借此為臨床此類病例提供參考及討論?；颊咭蚪^經(jīng)后陰道流血入院。該患者自然絕經(jīng)10余年，陰道少量流血至門診就診，查陰超示：子宮多發(fā)低回聲團，肌瘤可能 其他不能除外 內(nèi)膜顯示不清。宮內(nèi)節(jié)育器。收住院后宮腔鏡下宮腔組織活檢病理：惡性混合性müller腫瘤。開腹手術(shù)術(shù)后常規(guī)病理報告與宮腔鏡下宮腔組織活檢病理結(jié)果相符，患者術(shù)后恢復(fù)佳，常規(guī)出院。想借此病例討論子宮惡性腫瘤的診斷、病理分型、治療與預(yù)后。

【中圖分類號】R4 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）14--01

引言：惡性苗勒管混合瘤，又稱癌肉瘤、子宮惡性混合性中胚葉腫瘤，是一種惡性程度較高的罕見病，其組織學(xué)由上皮成分和間葉成分構(gòu)成，可分為同源和異源兩類。和子宮內(nèi)膜癌屬于同一臨床分期范疇。預(yù)后差，5年總體生存率低，手術(shù)病理分期是最重要的預(yù)后指標。

病例簡介：患者，女，因自然絕經(jīng)10余年，陰道流血7天入院?；颊邫z查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤20余年未復(fù)查;有2型糖尿病病史10余年，規(guī)律口服3類降糖藥物，未規(guī)律監(jiān)測血糖，有時測空腹血糖9mmol/L?；颊吒咧袑W(xué)歷，退休，絕經(jīng)前月經(jīng)尚規(guī)則，生育史1-0-1-1，順產(chǎn)1次，放環(huán)40余年。入院后查生命體征平穩(wěn)，婦科檢查：陰道內(nèi)見少許淡血性分泌物，宮頸萎縮，尚光滑，子宮不規(guī)則增大如孕2月余。實驗室檢查：隨機血糖 22.55mmol/L;糖化血紅蛋白 11.3%;查生殖激素：睪酮 0.15μg/L，雌二醇 <10.0ng/L，人催乳素 12.7μg/L，促黃體生成激素 9.3IU/L，促卵泡生成激素 42.8IU/L，孕酮 <0.10μg/L;腫瘤標志物（女）10項：甲胎蛋白 41.4ng/ml，余正常范圍。影像學(xué)檢查：陰超示：子宮多發(fā)低回聲團 較大一個82*67mm，肌瘤可能 其他不能除外 內(nèi)膜顯示不清。宮內(nèi)探及節(jié)育器回聲。腹部CT：子宮多發(fā)肌瘤，子宮腔金屬節(jié)育環(huán)，宮內(nèi)散在積氣，子宮腔積血可能，請結(jié)合其他檢查。右側(cè)附件區(qū)橢圓形稍高密度影，建議進一步檢查。治療：予調(diào)整用藥、控制血糖，宮腔鏡下見宮腔一巨大粘膜下肌瘤，布滿整個宮腔，因粘肌阻擋，無法探查到節(jié)育器，取少許宮內(nèi)容物送病理檢查。病理：（宮腔）惡性混合性müller腫瘤;遂行經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)卵巢切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)，子宮外形增大不規(guī)則如孕2月大小，子宮右前壁見一大小約4*3cm肌瘤樣突起，邊界清，質(zhì)中，子宮底部前壁另見一大小約4*4cm肌瘤樣突起，子宮頸部膨大呈球形，大小約4*4*3cm，質(zhì)軟，子宮表面光滑，無破口。右側(cè)輸卵管膨大增粗約5*3cm，邊界清，表面光滑，傘端呈閉合狀，大網(wǎng)膜稍增厚，胃、小腸、結(jié)腸、腸系膜表面未見病灶，闌尾外觀未見異常。盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中剖解全子宮標本見：子宮右前壁、宮底部前壁肌瘤剖面呈旋渦狀，色白，質(zhì)中，邊界清，未見出血、壞死灶;子宮頸管膨大呈球形，宮頸管及宮腔布滿魚肉樣組織，質(zhì)糟脆，可見出血、壞死灶，伴異味，局限于子宮內(nèi)，宮腔另見一O型節(jié)育器，嵌入于子宮肌層，完整。右側(cè)輸卵管剖解見：管腔布滿魚肉樣組織，質(zhì)糟脆，見壞死灶，局限于管腔內(nèi)。術(shù)后病理：1.子宮腔：惡性苗勒管混合瘤伴軟骨分化，（腫瘤大小約：9cm×8cm），腫瘤侵犯子宮漿膜，累及宮頸管及右輸卵管（管腔內(nèi)生長）;并見脈管侵犯;左、右宮旁及大網(wǎng)膜未見明顯腫瘤組織。2.子宮多發(fā)性平滑肌瘤淋巴結(jié)情況：均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化：HMB45（-），SMA平滑肌、VIM、Desmin平滑肌、EMA上皮、CD10間質(zhì)細胞、CK（pan）上皮、ER、PR、Ki-67（70%-80%）、P53、Cyclin均為（+）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好出院。建議術(shù)后1月內(nèi)行聯(lián)合化療，術(shù)后定期復(fù)查肺部CT及全腹增強CT評估術(shù)后情況。

病例討論：惡性苗勒管混合瘤，是一種雙相腫瘤，是一種惡性程度較高的罕見病，其組織學(xué)由上皮成分和間葉成分構(gòu)成，可分為同源和異源兩類。同源性成分常為無明顯分化的梭形細胞肉瘤，很多與纖維性肉瘤和多形性肉瘤相似。最常見的異源性成分為惡性軟骨或骨骼肌組織。患者的平均年齡在70歲。惡性苗勒管混合瘤與其他子宮內(nèi)膜癌一樣表現(xiàn)為陰道流血，另一個典型表現(xiàn)為息肉樣腫物脫出宮頸外。預(yù)后差，5年總體生存率為30%，I期患者約50%，手術(shù)病理分期是最重要的預(yù)后指標。它的擴散方式與高級別子宮內(nèi)膜癌類似，早期腫瘤的治療可參照子宮內(nèi)膜癌的治療方法，首次手術(shù)包括全子宮切除術(shù)+雙側(cè)卵巢切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)，也有提倡切除大網(wǎng)膜，本病例患者即同時切除了大網(wǎng)膜。手術(shù)的目標是滿意的腫瘤細胞減滅術(shù)，手術(shù)的徹底程度與總體生存率相關(guān)。與放療相比，接受聯(lián)合化療的患者復(fù)發(fā)率可能更低，故建議本病例患者術(shù)后一月內(nèi)行聯(lián)合化療。癌肉瘤常發(fā)生在有多種內(nèi)科疾病的老年患者，如本病例患者有2型糖尿病病史10余年，且血糖控制較差也是高危因素。術(shù)后隨訪需重視，需要排除常見的肺部和局部復(fù)發(fā)，故我們建議本病例患者術(shù)后復(fù)查肺部CT及全腹增強CT。子宮癌肉瘤屬于子宮肉瘤的一個亞型，其癥狀體征沒有特異性，沒有敏感的腫瘤標記物（如本病例患者腫瘤標志物腫僅AFP略升高），影像學(xué)診斷特異性不高，術(shù)前往往難以做出子宮肉瘤診斷，多數(shù)是術(shù)中甚至是術(shù)后病理才診斷。如若保留子宮或手術(shù)不徹底，則后續(xù)又需補充手術(shù)，增加患者手術(shù)損傷、費用等各方面情況。在病史上肌瘤結(jié)節(jié)增大較為快速、檢查時結(jié)節(jié)質(zhì)地較軟，超聲和MRI影像有異常，術(shù)中剖視“肌瘤”切面呈魚肉樣、有壞死灶等，術(shù)中快速冰凍病理等多環(huán)節(jié)把關(guān)，可盡量減少術(shù)后才意外發(fā)現(xiàn)子宮肉瘤。

參考文獻：

[1]豐有吉，沈鏗主編，婦產(chǎn)科學(xué)，北京：人民衛(wèi)生出版社，2013;334.

[2]朱筧青，高雨農(nóng)主編，子宮肉瘤診斷與治療指南（2021版），中國癌癥雜志，2021，31（6）：513-519.

作者簡介：吳建華（1988.12-），女，漢族，安徽合肥，本科，單位：浙江省舟山市普陀區(qū)人民醫(yī)院，研究方向：婦科