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    低深度全基因組測(cè)序診斷Pallister -Killian綜合征一例

    2021-01-06 23:42:17徐亞紅陳智林曉瀾田蕓
    中國(guó)典型病例大全 2021年14期
    關(guān)鍵詞:核型纖維細(xì)胞染色體

    徐亞紅 陳智 林曉瀾 田蕓

    【中圖分類號(hào)】R4 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026(2021)14--01

    病例:患兒男,1歲,第二胎,孕38周+6天,因“羊水過多”行剖腹產(chǎn),出生體重3.3kg,出生身長(zhǎng)49cm,出生后因“新生兒濕肺、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、新生兒代謝性酸中毒、新生兒高膽紅素血癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房水平左向右分流、新生兒貧血、雙側(cè)睪丸下降不全、臍疝”在新生兒科住院治療13天。出生后行心臟超聲檢查提示“房間隔缺損”大小約3mm,9月齡復(fù)查心臟超聲未見異常。出生后聽力篩查未通過,4月齡完善腦干聽覺誘發(fā)電位檢查雙耳均有異常,5月齡時(shí)復(fù)查腦干聽覺誘發(fā)電位提示右耳仍有異常。此次因“發(fā)熱、咳嗽11天”至我院就診。父母非近親婚配,患兒出生時(shí)父親39歲,母親37歲,其母3年前于我院診斷“甲狀腺功能減退”,口服優(yōu)甲樂(現(xiàn)1片/天)治療至今,父親既往有“高血壓”病史,規(guī)律口服降壓藥至今,哥哥現(xiàn)10歲,生長(zhǎng)發(fā)育正常,成績(jī)中等,其母描述有“多動(dòng)”情況。家族中無類似患者。

    體查:體重10.5kg,身高74.5cm,頭圍45cm,營(yíng)養(yǎng)良好,體型正常,特殊面容,表情無異常,扁顱,前額突出,眼距增寬,眼裂不對(duì)稱(左側(cè)眼裂稍?。?,塌鼻梁,耳位低,短頸,皮膚色澤正常,皮膚稍粗糙,雙手指紋及掌紋無明顯異常,心肺腎脾未見異常,可見臍疝,大小約1.5cm*1.5cm*0.5cm,觸及柔軟、可回納,四肢肌力低,肌力Ⅳ級(jí),四肢肌張力偏低。膝腱反射弱,跟腱反射減弱,左側(cè)巴氏征陽(yáng)性。無陰莖短小,無隱睪。運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育明顯遲緩,抬頭不穩(wěn),不能獨(dú)坐,不會(huì)爬,現(xiàn)能表達(dá)無意識(shí)單字(如:餓、喝),不會(huì)有意識(shí)的叫爸爸、媽媽。

    實(shí)驗(yàn)室檢查:生后4天查外周血G顯帶核型分析示:G顯帶,核型為46,XY。生后134天查低深度全基因組測(cè)序報(bào)告結(jié)果示:seq[GRCh37](1-22)×1/dup(12)(p13.33p11.1),結(jié)果說明:該樣本分析結(jié)果顯示為46,XY/46,XY,dup(12)(p13.33p11.1)嵌合型,其中前約占55%,12p13.33-12p11.1存在34.45MB重復(fù)(chr12:g.210001_34660001dup),嵌合比例約為45%,提示可能為Pallister -Killian 綜合征患者。

    討論:Pallister -Killian 綜合征(Pallister –Killian syndrome,PKS,OMIM 601803)是一種12號(hào)染色體短臂四體嵌合導(dǎo)致的罕見染色體病,故也稱為等臂12p綜合征或12p四體綜合征,這些異常細(xì)胞由4個(gè)12號(hào)短臂染色體組成,而不是正常存在的2個(gè)染色體。PKS的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,可累及全身各個(gè)系統(tǒng)及器官,其主要表型特征包括顱面畸形、色素不全性皮膚異常、先天性心臟缺損、膈疝、小細(xì)胞瘤、智力障礙和癲癇等[1]。1977年,Pallister等[2]在成人中首次描述了這種病。雖然發(fā)病率尚不清楚,但醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中已經(jīng)報(bào)道了100多例PKS,隨著產(chǎn)婦年齡的增加,PKS的發(fā)病率也隨之增加[1]。

    組織特異性是是PKS最主要的細(xì)胞遺傳學(xué)特征,異常核型常存在于皮膚成纖維細(xì)胞中,而外周血淋巴細(xì)胞呈低比例嵌合或缺失,嵌合比例隨年齡增加逐漸下降[3],并且在體外培養(yǎng)過程中異常核型會(huì)隨傳代丟失[4],造成臍血或外周血淋巴細(xì)胞染色體核型分析敏感性很低。通過外周血培養(yǎng),淋巴細(xì)胞染色體核型分析,該綜合征的檢出率介于0~l%;皮膚成纖維細(xì)胞染色體核型分析,檢出率為50~l00%??谇火つっ撀浼?xì)胞和皮膚成纖維細(xì)胞均由外胚層細(xì)胞分化而來,對(duì)PKS具有相似的檢出率,而前者具有取材方便、無創(chuàng)傷的優(yōu)點(diǎn)[5]。PKS癥狀典型但外周血檢測(cè)未見異常時(shí)可考慮行口腔脫落細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞檢測(cè)[6]?;蛐酒夹g(shù)可以不經(jīng)過細(xì)胞培養(yǎng))直接提取DNA進(jìn)行檢測(cè),較大程度上提高了利用臍血或外周血進(jìn)行PKS診斷的敏感性,但對(duì)一些低比例嵌合(<10%)仍可能漏檢[7]。

    本例患者存在扁顱、前額突出、眼距增寬、塌鼻梁、耳位、短頸及四肢肌張力低,精神發(fā)育遲緩,出生4天后行外周血G顯帶核型結(jié)果未見異常,未引起重視,生后134天因運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育明顯遲緩就診,進(jìn)一步行低深度全基因組測(cè)序提示12p13.33-12p11.1存在34.45MB重復(fù),嵌合比例約為45%,應(yīng)高度懷疑PKS綜合征,可考慮進(jìn)一步行口腔脫落細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞檢測(cè)明確診斷,臨床醫(yī)生的鑒別診斷對(duì)標(biāo)本選擇及PKS診斷具有重要作用[8]。

    參考文獻(xiàn):

    [1] Izumi K,Krantz ID. Pallister-Killian syndrome[J]. Am J Med Genet C Semin Med Genet,2014,166C(4):406-413. DOI:10.1002/ajmg.c.31423.

    [2] Pallister PD,Meisner LF,Elejalde BR,et al. The pallister mosaic syndrome[J]. Birth Defects Orig Artic Ser,1977,13(3B):103-110.

    [3] LK C, Kaur M, Izumi K,et al. Utility of SNP arrays in detecting,quantifying,and determining meiotic origin of tetrasomy 12p in blood from individuals with Pallister -Killian syndrome[J]. Am J Med Genet A, 2012, 158A(12):3045-53.DOI:10.1002/ajmg.a.35726.

    [4] Schubert R, Viersbach R, Eggermann T,et al. Report of two new cases of Pallister -Killian syndrome confirned by FISH:tissue-specific mosaicism and loss of i(12p) by in vitro selection) [J]. Am J Med Genet A, 1997, 72(1):106-110.

    [5] 鄭雷, 郝勝菊, 閆有圣, 等. 口腔脫落細(xì)胞結(jié)合熒光原位雜交方法診斷Pallister-Killian 綜合征一例[J]. 中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志, 2011, 28(3):347-349.

    [6] 席惠, 王華, 賈政軍, 等. 一例Pallister -Killian綜合征的產(chǎn)前診斷[J]. 中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志, 2015, 32(1):73-76.

    [7] Hodge JC, Hulshizer RL , Seger P,et al. Array CGH on unstimulated blood does not detect all cases of Pallister -Killian syndrome:a skin biopsy should remain the diagnostic gold standard[J]. Am J Med Genet A, 2012, 158A(3):669-673. DOI:10.1002/ajmg.a.35726.

    [8] 張文玲, 郭志超, 汪偉偉, 等. 單核苷酸多態(tài)性微陣列和熒光原位雜交技術(shù)在Pallister-Killian綜合征的產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用[J]. 中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志, 2018, 35(2):232-235.

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