兒童心室預(yù)激性擴(kuò)張型心肌病臨床隨訪研究

王 勛 肖政輝 陳 智 王野峰 楊 舟 肖云彬

心室預(yù)激性擴(kuò)張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指由心室預(yù)激造成左心室心肌電－機(jī)械興奮異常而引發(fā)的心室重構(gòu)、心功能降低，臨床心臟改變與擴(kuò)張型心肌病類似［1］。研究顯示抗心律失常藥物治療和射頻消融治療阻斷心室預(yù)激可逆轉(zhuǎn)心室預(yù)激性DCM 的心臟擴(kuò)大及心功能降低［2，3］。然而目前有關(guān)心室預(yù)激性DCM 報(bào)道較少，其臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后尚不明確。本研究擬總結(jié)湖南省兒童醫(yī)院診斷的心室預(yù)激性DCM 的臨床表現(xiàn)、治療方法和隨訪結(jié)果，為該類疾病臨床診治提供參考。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2016年9月至2019年9月在湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科住院，診斷為心室預(yù)激性DCM 患者的臨床資料（表1）。研究對(duì)象納入標(biāo)準(zhǔn)：①存在擴(kuò)張型心肌病的依據(jù)； ②無(wú)癥狀的顯性WPW（Wolff-Parkinson-White syndrome）綜合征（即臨床沒(méi)有反復(fù)或持續(xù)發(fā)作的快速性室上性心律失常發(fā)作史），右側(cè)旁道； ③M 型超聲、組織多普勒或二維超聲應(yīng)變分析發(fā)現(xiàn)心室收縮不同步現(xiàn)象，伴左心室擴(kuò)大及左室射血分?jǐn)?shù)（ejection fractions，EF）下降；排除其他原因?qū)е碌臄U(kuò)張型心肌病，尤其是心動(dòng)過(guò)速性心肌病［4］。

二、超聲檢查及分析

經(jīng)胸超聲采用Philips EPIQ7C 彩色超聲顯像儀。消融術(shù)前及消融術(shù)后24 h、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月行超聲檢查，胸骨旁長(zhǎng)軸M 型超聲測(cè)量左心室收縮末期內(nèi)徑及舒張末期內(nèi)徑；左心室射血分?jǐn)?shù)通過(guò)雙平面Simpson 法測(cè)得，二維斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)檢測(cè)左心室室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性。

三、電生理檢查及射頻消融術(shù)

于靜脈復(fù)合麻醉下行完整的電生理檢查及射頻消融術(shù)。穿刺右頸內(nèi)靜脈及股靜脈，經(jīng)頸內(nèi)靜脈成功放置冠狀靜脈竇電極，經(jīng)股靜脈鞘放置右心室電極，行心內(nèi)電生理檢查，行心房、心室程序刺激誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速，體表心電圖可見(jiàn)預(yù)激波。4例采用8F極間距3.5 mm 的強(qiáng)生導(dǎo)航星消融導(dǎo)管，病例4 采用7F 強(qiáng)生導(dǎo)航星消融導(dǎo)管，在右房及三尖瓣電解剖建模，仔細(xì)標(biāo)測(cè)心內(nèi)電圖。為確保消融電極的穩(wěn)定性及良好貼靠，病例2 采用Swartz 鞘支撐消融導(dǎo)管到達(dá)相應(yīng)靶點(diǎn)進(jìn)行消融。消融功率30 W，溫度55 ℃，消融終點(diǎn)為旁路的前傳及逆?zhèn)骶?；消融成功后觀察20 min，重復(fù)檢查以減少?gòu)?fù)發(fā)可能。術(shù)后24 h、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月隨訪復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖。

結(jié) 果

5例患者中女性2例，男性3例，年齡6個(gè)月至6歲，病史7 d 至5年。5例體表心電圖均提示B 型心室預(yù)激，其中病例1、病例3 V1 導(dǎo)聯(lián)QRS 波群呈rS 型，病例2 V1 導(dǎo)聯(lián)QRS 波群呈QS 型（圖1），病例2 和病例3 有陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作史。根據(jù)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作頻率及動(dòng)態(tài)心電圖結(jié)果排除心動(dòng)過(guò)速性心肌病。病例3 自2014年診斷DCM 并口服地高辛、呋塞米、螺內(nèi)酯、阿司匹林治療；病例46個(gè)月診斷為DCM，予地高辛、利尿劑、卡托普利治療；病例1、病例2 和病例5 術(shù)前未予藥物治療。

表1 心室預(yù)激性DCM 患者臨床資料Table 1 Clinical data and characteristics of children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

圖1 心室預(yù)激性DCM 患者術(shù)前12 導(dǎo)體表心電圖 注 竇性心律時(shí)顯性預(yù)激，QRS 部位可見(jiàn)δ 波。病例1、病例3 V1 導(dǎo)聯(lián)QRS 波群呈rS 型，提示旁路可能位于右側(cè)間隔；病例2 V1 導(dǎo)聯(lián)QRS 波群呈QS 型，提示旁路可能位于右側(cè)游離壁Fig.1 The 12-lead electrocardiograms of children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

術(shù)前超聲提示5例患者左心室舒張末期內(nèi)徑增大（圖2）及左室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）降低（表2）；室間隔基底段變薄且呈矛盾運(yùn)動(dòng)（圖2）；M 超聲提示室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。病例3 和病例4 同時(shí)合并中至重度二尖瓣反流、左室心尖部肌小梁增多。二維斑點(diǎn)追蹤檢測(cè)顯示左心室室壁運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)（圖2E）。

4例行電生理檢查和射頻消融術(shù)治療，1例在外院行電生理檢查和射頻消融術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)隨訪治療。電生理檢查過(guò)程中5例均能誘發(fā)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速，旁路前傳不應(yīng)期分別為310 ms、320 ms、290 ms、290 ms、300 ms。病例1、病例2、病例3、病例5 均未見(jiàn)多發(fā)旁路，術(shù)中消融成功（圖3），消融靶點(diǎn)分別見(jiàn)表1，病例4 消融后心電圖表現(xiàn)為間歇性心室預(yù)激，提示可能存在多發(fā)旁路（圖4）。3例射頻消融術(shù)后1個(gè)月隨診超聲心動(dòng)圖顯示左心室射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常，室間隔節(jié)段性運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常，室間隔與左心室后壁呈逆向運(yùn)動(dòng)（圖2），二維斑點(diǎn)追蹤檢測(cè)顯示室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性恢復(fù)（圖2F），病例3 術(shù)后1個(gè)月左心室射血分?jǐn)?shù)為53%，繼續(xù)口服地高辛、呋塞米、螺內(nèi)酯、美托洛爾、卡托普利至術(shù)后3個(gè)月，復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示LVEF、LVEDD 恢復(fù)正常；病例4 術(shù)后6個(gè)月復(fù)查心電圖未顯示心室預(yù)激波（圖4），左心室運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)明顯改善，繼續(xù)予地高辛、利尿劑、美托洛爾和卡托普利等藥物治療至術(shù)后1年，復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示LVEDD 和LVEF 恢復(fù)正常（表2）。

表2 心室預(yù)激性DCM 患者消融術(shù)前后超聲參數(shù)Table 2 Echocardiographic data of children before and after ablation

圖3 病例1 消融靶點(diǎn)和希氏束位點(diǎn) 注 藍(lán)色點(diǎn)為三尖瓣游離壁標(biāo)測(cè)到理想靶點(diǎn)，紅色為消融位點(diǎn)，白色為希氏束位點(diǎn)Fig.3 Site of ablation and His-bundle electrogram of case 1

討論

心室預(yù)激性DCM 是因心室預(yù)激引發(fā)左心室電－機(jī)械異常所致，表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)異常、心臟擴(kuò)大、心功能下降。文獻(xiàn)報(bào)道此類患者心電圖均為B 型心室預(yù)激，電生理標(biāo)測(cè)顯示旁道主要位于右側(cè)游離壁和右側(cè)間隔［5，6］。本研究5例體表心電圖均為B型心室預(yù)激，電生理檢查顯示2例旁道位于右側(cè)游離壁，3例位于右側(cè)前間隔，提示右側(cè)顯性旁道與心室預(yù)激性DCM 有密切關(guān)系。有研究顯示預(yù)激綜合征患者存在持續(xù)性或反復(fù)房室折返性心動(dòng)過(guò)速時(shí)可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心功能下降，即心動(dòng)過(guò)速性心肌病表現(xiàn)［5］。本研究5例均不符合心動(dòng)過(guò)速性心肌病表現(xiàn)，表明心室預(yù)激性擴(kuò)張型心肌病發(fā)病與旁道所致房室折返性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作無(wú)明顯關(guān)聯(lián)。

研究報(bào)道心室預(yù)激性DCM 患者心臟彩超均提示室壁運(yùn)動(dòng)異常，主要表現(xiàn)為室間隔基底段變薄、瘤樣矛盾運(yùn)動(dòng)，部分患者可表現(xiàn)為室間隔基底段、中段與左室其它節(jié)段收縮不同步［7］。本研究5例均存在室壁運(yùn)動(dòng)異常，主要表現(xiàn)為室間隔基底瘤樣矛盾運(yùn)動(dòng)，二維斑點(diǎn)追蹤檢測(cè)顯示室間隔基底段與左室其它節(jié)段收縮不同步，伴左心室擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)不同程度下降，經(jīng)射頻消融術(shù)治療后3例24 h 后室壁運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常，射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正?；蛘呓咏?；1例術(shù)前心功能明顯下降，術(shù)后24 h 復(fù)查室壁運(yùn)動(dòng)未能恢復(fù)正常，隨訪至3個(gè)月時(shí)室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性明顯好轉(zhuǎn)，伴隨射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常；1例術(shù)后仍可見(jiàn)心室預(yù)激波，術(shù)后1年室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性恢復(fù)伴隨左心室舒張末期內(nèi)徑、射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常。這提示右側(cè)旁道預(yù)激相關(guān)的室壁運(yùn)動(dòng)異?？赡苁菍?dǎo)致心臟擴(kuò)大、心功能下降的主要原因，其可能機(jī)制為右側(cè)旁道尤其是右側(cè)間隔旁道提前激動(dòng)了較大范圍室間隔，引發(fā)室間隔局部變薄、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，左心室不能達(dá)到最大充盈，心肌收縮力和做功下降，冠狀動(dòng)脈供血改變和心肌灌注不足，最終導(dǎo)致左心室擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)下降，呈現(xiàn)DCM 樣改變［8－10］。

圖4 5例心室預(yù)激性DCM 患者術(shù)后12 導(dǎo)體表心電圖 注 術(shù)后可見(jiàn)δ 波消失，V1 導(dǎo)聯(lián)恢復(fù)正常的QRS 波群Fig.4 The 12-lead electrocardiograms of 5 children with ventricular preexcitation dilated cardiomyopathy

心室預(yù)激性DCM 出現(xiàn)心力衰竭前多無(wú)臨床癥狀［11，12］。本研究中3例因其他原因就診行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)室壁運(yùn)動(dòng)異常、左室射血分?jǐn)?shù)減低，體表心電圖檢查顯示B 型心室預(yù)激；1例出現(xiàn)心力衰竭臨床表現(xiàn)，初始診斷為DCM 合并B 型心室預(yù)激，予抗心力衰竭藥物治療病情無(wú)改善，1例因肺炎在外院檢查時(shí)胸片顯示心影增大，超聲心動(dòng)圖提示DCM 樣改變，初始診斷DCM、心力衰竭、B 型心室預(yù)激，抗心力衰竭藥物治療效果欠佳。上述結(jié)果提示心室預(yù)激性DCM 起病隱匿，臨床醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足，早期容易誤診和漏診。研究報(bào)道心室預(yù)激性DCM 經(jīng)射頻消融術(shù)治療后大部分患者心臟大小、心功能可恢復(fù)正常［13－15］。本研究中5例行射頻消融術(shù)后隨訪結(jié)果顯示室壁運(yùn)動(dòng)均恢復(fù)正常，左心室舒張末期內(nèi)徑、射血分?jǐn)?shù)恢復(fù)正常，提示心室預(yù)激性DCM 為完全可逆性改變，較DCM 的預(yù)后好，對(duì)于臨床診斷DCM 合并B 型心室預(yù)激的患者需仔細(xì)鑒別是否為心室預(yù)激性DCM，明確診斷后應(yīng)及時(shí)行射頻消融術(shù)治療以改善預(yù)后；右側(cè)旁道占預(yù)激綜合征的27%［16，17］， 心 室 預(yù) 激 性 DCM 僅 被 報(bào) 道 百 余例［18－20］，結(jié)合現(xiàn)有報(bào)道及本研究結(jié)果，推測(cè)心室預(yù)激性DCM 的發(fā)病率可能被低估，B 型心室預(yù)激患者預(yù)激性DCM 的發(fā)生率、發(fā)生的高危因素尚待進(jìn)一步研究，因此僅表現(xiàn)為B 型心室預(yù)激的患者雖無(wú)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，亦應(yīng)推薦長(zhǎng)期隨訪，以利于早期發(fā)現(xiàn)心室預(yù)激性DCM。

綜上所述，本研究提示右側(cè)前間隔及游離壁顯性旁路可能導(dǎo)致左心室收縮不同步，從而引起左心室擴(kuò)大及左心室收縮功能下降，嚴(yán)重者可致心室預(yù)激性DCM；預(yù)激性DCM 為射頻消融術(shù)的適應(yīng)證，術(shù)后心功能可明顯改善，預(yù)后良好；術(shù)前射血分?jǐn)?shù)下降明顯，患者術(shù)后需繼續(xù)規(guī)范抗心力衰竭藥物治療并密切隨訪。