兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦膿腫1例

范曉琳，劉 玲，趙學(xué)良

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 兒科，吉林 長(zhǎng)春130033)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)在兒童疾病中很少見，發(fā)病率僅約10-20/100000，在兒童中的初始癥狀比成人嚴(yán)重，且進(jìn)展更快，預(yù)后更差[1-3]。其中感染為本病發(fā)病及死亡的重要原因之一，中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染在SLE患者中更是較為少見，僅為1.4%的患者[4-5]。現(xiàn)報(bào)道1例兒童SLE合并腦膿腫病例。

1 臨床資料

患兒，女性，11歲，因“浮腫、肉眼血尿、間斷發(fā)熱6個(gè)月余”于2016-2-15入吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科?；純河?月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面、腹壁及雙下肢浮腫，伴肉眼血尿，約5月前就診于本院，行相關(guān)檢查后明確臨床診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎”，后家長(zhǎng)為求進(jìn)一步系統(tǒng)診治入北京兒童醫(yī)院，行相關(guān)檢查后明確診斷同上，并于北京兒童醫(yī)院行腰穿及頭部核磁檢查，均未見異常。2015-09-11至2015-09-29間先后給予“甲強(qiáng)龍1 g×5 d、環(huán)磷酰胺0.5 g、甲強(qiáng)龍1 g×3 d、環(huán)磷酰胺0.5 g”沖擊治療，并于首次甲強(qiáng)龍沖擊治療后給予血漿置換1次，沖擊間歇給予“潑尼松片20 mg，3次/日口服”，經(jīng)治療，患兒浮腫較前好轉(zhuǎn)，肉眼血尿無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，遂出院至“北京中醫(yī)院”口服“中藥”治療，后患兒浮腫加重，于2015-11-27就診于本院，診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、肺炎”，應(yīng)用美羅培南、丙種球蛋白治療后，浮腫減輕，繼續(xù)應(yīng)用激素聯(lián)合CTX治療SLE，后好轉(zhuǎn)出院。1月余前于本科給予“環(huán)磷酰胺0.5 g”沖擊治療。入院前一月余無(wú)發(fā)熱，頭痛、頭暈，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)腹瀉。

體格檢查：體溫36.5，脈搏86次/分，呼吸20次/分，血壓128/76 mmHg?？屡d氏面容。全身散在淡褐色皮疹，壓之不褪色，腹部皮膚薄，皮紋抻開，無(wú)浮腫，中度貧血貌?？谇火つす饣?。雙肺呼吸音清，心率86次/分，腹軟，肝脾肋下未觸及，叩診呈鼓音。四肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力略減低。腦膜刺激征陰性，顱神經(jīng)檢查未見異常。血沉112 mm/h，血常規(guī)：WBC11.32×109/L,HGB76 g/L,PLT174×109/L。尿常規(guī)：BLD+,PRO+。泌尿系彩超：雙腎呈慢性實(shí)質(zhì)損害改變。腹部彩超、心臟彩超未見異常。

入院后第2天患兒嘔吐數(shù)次，非噴射樣，伴陣發(fā)性頭痛，并出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，無(wú)發(fā)熱、抽搐及視物異常。當(dāng)時(shí)查體：血壓125/70 mmHg，精神不振，神志清楚，表情淡漠，回答問(wèn)題準(zhǔn)確，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)，右側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，肌張力減低，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，腱反射可引出，項(xiàng)強(qiáng)(-)，病理反射未引出，顱神經(jīng)查體無(wú)異常。頭CT：左側(cè)額葉、顳葉、頂葉、枕葉、島葉及左側(cè)丘腦、基底節(jié)、放射冠、半卵圓中心異常信號(hào)改變，不除外顱內(nèi)占位性病變。頭MR平掃：左側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)占位。頭MR增強(qiáng)：左側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)病變，考慮感染性病變可能性大，待除外腫瘤性病變。請(qǐng)腦外科會(huì)診：考慮腦膿腫(薄壁)，建議：①中線偏>1 cm,腰穿禁忌；②抗生素建議應(yīng)用美平；③利奈唑胺、白蛋白、甘油果糖；④手術(shù)減壓。結(jié)合會(huì)診意見，繼續(xù)鞏固治療1周后，就診于本院神經(jīng)外科行開顱鉆孔引流治療，對(duì)穿刺液行膿汁、分泌物培養(yǎng)及鑒定，可見煙曲霉菌，給予伏立康唑抗感染對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。于2018-01-22再次就診于本院復(fù)查，患兒狀態(tài)良好，尿常規(guī)：WBC 31.10/μl，BACT 326.30/μl，WBC-M5.6/HPF，SCR6.00/μl，蛋白+1。CRP0.03 mg/L。血沉2 mm/h。血常規(guī)、生化全項(xiàng)、心臟彩超、肝膽胰脾彩超、腹腔淋巴結(jié)及積液彩超、泌尿系彩超未見異常，好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

SLE患者常因糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫抑制劑應(yīng)用，及自身的免疫功能紊亂而合并各種感染，以呼吸系統(tǒng)、皮膚、泌尿系統(tǒng)最常累及，其中CNS感染較少見。一旦合并CNS感染，常因病情較重，導(dǎo)致預(yù)后不好及高死亡率。臨床上，患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，需警惕CNS感染，其癥狀常表現(xiàn)為：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，少數(shù)可出現(xiàn)偏癱、抽搐、昏迷等[6]。但臨床癥狀常因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素的退熱、抑制炎癥反應(yīng)、脫水等作用被掩蓋而表現(xiàn)的不典型，特別是大劑量激素沖擊后[7]，極易與神經(jīng)精神狼瘡(NPSLE)相混淆。但臨床上，NPSLE在實(shí)驗(yàn)室檢查中常有狼瘡活動(dòng)的指標(biāo)，在臨床表現(xiàn)中，癲癇發(fā)作、精神癥狀、腦血管病變、脊髓病變等癥狀是極具診斷價(jià)值的參考；而CNS感染時(shí)發(fā)熱、頭痛等多見[8]，腦脊液WBC升高、糖降低可作為重要參考，但應(yīng)以病原體檢測(cè)為主要鑒別點(diǎn)，此外頭部影像學(xué)檢查可為其診斷提供重要的參考，尤其是腦膿腫的鑒別，而在影像學(xué)檢查中，頭MR平掃+頭MR增強(qiáng)往往比頭CT敏感程度高。

本例患者入院前明確診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎”，因起病時(shí)病情較重，曾在外院給予大劑量激素沖擊及免疫抑制劑治療后病情緩解?；純喝朐汉蟪霈F(xiàn)頭痛、嘔吐、肌力減低、腦膜刺激征等表現(xiàn)，結(jié)合頭部MR及頭部MR增強(qiáng)，考慮腦膿腫(薄壁)。本病例入院前曾多次環(huán)磷酰胺化療及激素沖擊治療，且沖擊間期口服激素，遂考慮患兒入院時(shí)已存在腦膿腫病灶，而感染的癥狀可能因激素及免疫抑制劑作用而被掩蓋。本患兒顱內(nèi)感染明確后，腰穿檢查明確病原學(xué)對(duì)抗感染藥物的應(yīng)用起到指導(dǎo)作用，但由于患兒顱中線偏移過(guò)大，腰穿禁忌，有生命危險(xiǎn)，遂給予經(jīng)驗(yàn)應(yīng)用抗生素美平與利奈唑胺，并靜輸白蛋白，甘油果糖降顱壓，平穩(wěn)后神經(jīng)外科手術(shù)引流治療。結(jié)合本例患兒，總結(jié)如下：(1)經(jīng)查閱文獻(xiàn)，SLE合并CNS感染以結(jié)核桿菌最常見，隱球菌次之，其次是李斯特菌[6,9]，本患兒腦膿腫為薄壁膿腫，結(jié)合穿刺液分泌物培養(yǎng)結(jié)果，考慮真菌性腦膿腫。明確病原體對(duì)用藥的指導(dǎo)意義十分重要，建議病情允許情況下盡早做腰穿，腦脊液的相關(guān)檢測(cè)，明確病原學(xué)。(2)患有SLE基礎(chǔ)疾病的患兒，一旦原發(fā)病出現(xiàn)病情加重，且不易用原發(fā)病解釋時(shí)，需特別注意合并感染。(3)SLE患兒由于藥物應(yīng)用及自身免疫紊亂，一旦合并神經(jīng)系統(tǒng)感染常起病較為隱匿，定期復(fù)查頭部影像學(xué)檢查，對(duì)病灶的發(fā)現(xiàn)，特別是腦膿腫的發(fā)現(xiàn)，極為重要。

綜上，SLE患兒一旦出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，特別是有合并過(guò)其他系統(tǒng)感染的患兒，需警惕合并有CNS感染，但需與NPSLE相鑒別，盡早行頭部影像學(xué)檢查以及時(shí)發(fā)現(xiàn)腦膿腫或顱內(nèi)感染的存在，必要時(shí)腦脊液或穿刺膿腫液病原學(xué)檢查進(jìn)一步指導(dǎo)抗菌藥物的應(yīng)用，并積極降顱壓、防止離子紊亂，可大大提高患兒的預(yù)后，降低死亡率。