罕見性肝外彌漫性動脈-門靜脈瘺治療失敗1 例

陸 孜，潘文秋，趙 衛(wèi)，王 飛，楊 凱，胡繼紅

臨床資料

患者男，38 歲。因“間歇腹痛 2 個月，便血 7 h”入院?；颊哂?018年10月1 日無明顯誘因反復出現臍周疼痛，呈持續(xù)性，無牽涉痛及放射痛，無陣發(fā)性加重，疼痛與體位、進食無關，后便血 6 次，總量約 800 mL。于 2018年10月 1 日至我院消化內科就診予止血藥物處理，上腹CT 平掃+增強+三維重建示動脈期門脈早顯，胰頭區(qū)多發(fā)迂曲血管影，盆腹腔大量積液（圖1①、②）。急癥胃鏡示食管胃底靜脈曲張破裂出血（圖1③、④）。詳細詢問病史并結合入院輔檢明確診斷：①乙肝肝硬化并食管胃底靜脈曲張破裂出血；②胰頭區(qū)血管畸形可能。遂行組織膠止血治療，癥狀好轉出院。后于同年12月再發(fā)嘔血黑便返院，經我科會診后轉入，積極完善術前評估并于2018年12月3 日急癥行 “TIPS+胃冠狀靜脈栓塞（GCVE）術”。

圖1 患者入院診斷圖像

右側頸內靜脈入路，將RUPS-100 組套置入下腔靜脈，DSA 透視下調整長鞘，將導絲置入肝中靜脈并造影；明確位置后，引入穿刺針穿刺門脈左支成功，留RUPS 長鞘于門脈內；引入直頭端側孔導管至脾靜脈造影并門脈測壓為60 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）；待分流道建立后通過 2.6 F（朝日）微導管先后給予可解脫彈簧圈1 枚及栓塞彈簧圈18 枚行曲張胃冠狀靜脈栓塞術，待血液流速減慢，對比劑滯留后結束操作，此時門脈主干測壓41 cm H2O。（圖2①、②）

術后患者間歇黑便情況繼續(xù)存在，門脈壓力緩解不佳，結合CT（圖1①、②）考慮門脈壓力緩解不佳與肝動脈-門靜脈瘺相關性大，遂于2019年12月7 日行“肝動脈+腸系膜上動脈造影+栓塞術”。

采用Seldinger 穿刺技術經右股動脈入路，置入5 F 動脈鞘，在0.032 英寸導絲引導下引入5 F-Yashiro 導管，分別鉤掛腹腔干及腸系膜上動脈開口造影見大片畸形血管團染色，胃十二指腸-門靜脈瘺并腸系膜上動脈多分支與門脈溝通（圖1③、④）。后利用同軸導管法將2.6 F 微導管分別超選至溝通動脈遠端利用無水乙醇及8 枚栓塞彈簧圈行栓塞處理后造影，見畸形血管團染色較前明顯減?。▓D2）后結束操作。術后3 d 患者大便轉黃，未再發(fā)嘔血，病情好轉出院。術后1 個月余電話隨訪，患者再發(fā)黑便嘔血，經我科建議后轉至上級醫(yī)院行進一步診療。

圖2 栓塞前后造影所見

討論

肝外彌漫性動脈-門脈瘺臨床上罕見（此例為胃十二指腸、腸系膜上動脈與門靜脈多發(fā)瘺口）。多源于先天性血管發(fā)育異常，也可以發(fā)生于肝外傷、醫(yī)源性肝損傷（肝組織穿刺 活檢術、PTCD 等）、肝硬化、肝膿腫、肝癌等［1-2］。針對動靜脈瘺的患者，外科根治性切除術是介入栓塞術出現之前的主要治療手段，徹底切除病變是治療的理想目標。完全的切除可以保持病灶區(qū)域的長期穩(wěn)定，而不完全切除經常導致日后復發(fā)，且病灶累及重要組織器官者，完全切除可能導致嚴重并發(fā)癥（如機體功能障礙或外觀嚴重畸形等）［3］。介入手術出現后很好地成為了外科手術的替代方案。治療目的則為消除動脈-門靜脈之間的異常通路。但是病灶的復雜、解剖變異程度及操作者栓塞劑的選擇等都對療效起關鍵的影響。該類患者的治療過程可總結幾點：①通過病史的詢問了解患者病史（包括腹痛、上消化道反復出血史、腹部手術史、心衰史、腹瀉及胃腸道吸收不良史等），查體可有腹水征陽性；②多排螺旋CT 可作為重要輔助檢查，呈現因動門脈瘺導致動脈期門脈顯影的重要征象，并提供各個層面畸形血管團與周圍臟器的解剖學關系，為進一步外科及介入手術治療提供依據及指導；③動脈造影是最有價值的診斷方法，可確定瘺口的大小、部位、周圍血管擴張情況及瘺口流量并指導選擇合適的栓塞劑并行治療。1986年Yakes 等［4］描述了 1 例使用無水乙醇成功治療肢體動靜脈畸形；此后無水乙醇開始逐漸廣泛應用于血管畸形的治療，特別針對于血管復雜變異及傳統(tǒng)栓塞后瘺口繼續(xù)存在的患者療效尚佳，徹底封閉瘺口［5］。但無水乙醇提高療效的同時也帶來了隱患（肺動脈高壓、非靶區(qū)大部組織壞死等），故無水乙醇的使用需要經驗豐富的介入醫(yī)師對適應證的嚴格把控［6］。本例采用介入治療方法，將微導管分別超選至可疑溝通動脈遠端并使用21 mL 無水乙醇行硬化栓塞治療，術中輔用傳統(tǒng)栓塞彈簧圈以減慢瘺口流速，操作完畢后造影瘺口顯影較術前淺淡但門脈早顯繼續(xù)存在，提示栓塞不全。原因多考慮：①由于瘺口廣泛且流量大，導致無水乙醇從瘺口引流入靜脈，使局部濃度不足，部分載瘺血管硬化栓塞不充分；②瘺口彌漫性分部于大片畸形血管團，目標血管相對不明確，無水乙醇未能作用于所有載瘺分支；③瘺口彌漫分部于胃十二指腸動脈及腸系膜上動脈分支，大量使用無水乙醇及輔助栓塞材料不僅增加肺動脈高壓形成風險，還可導致腸壞死，故術中局部小-中量使用無水乙醇療效欠佳。本例患者系臨床罕見彌漫性肝外動-門靜脈瘺，予常規(guī)酒精硬化及彈簧圈輔助栓塞后瘺口繼續(xù)存在，術后1月再發(fā)黑便嘔血，療效欠佳。該類患者治療方案值得臨床進一步探討。