進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的護(hù)理探析

葉丹夢(mèng) 黃維肖

摘 ?要：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組基因缺陷所致的骨骼肌肌肉變性疾病，以肌無(wú)力與肌萎縮進(jìn)行性加重為一般臨床表現(xiàn)，并最終累及心肌、呼吸肌，因心力衰竭、呼吸衰竭而死亡。迄今還未出現(xiàn)有效的根治手段，臨床以對(duì)癥治療與護(hù)理為主。該文通過(guò)系統(tǒng)的整理、回顧和分析國(guó)內(nèi)外的相關(guān)研究，探討康復(fù)、心理、飲食與藥物等護(hù)理方法對(duì)患者病情的影響，旨在闡明堅(jiān)持護(hù)理對(duì)提高患者生命質(zhì)量、延長(zhǎng)患者生命周期具有重要意義。

關(guān)鍵詞：進(jìn)行性 ?肌營(yíng)養(yǎng)不良 ?康復(fù) ?護(hù)理

中圖分類(lèi)號(hào)：R746 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文章編號(hào)：1672-3791（2020）11（b）-0172-04

Abstract： Progressive muscular dystrophy is a group of genetic defects caused by skeletal muscle and muscle degeneration. The progressive clinical manifestations of muscle weakness and muscular atrophy are the general clinical manifestations， and eventually involve the heart muscle and respiratory muscles， and die due to heart failure and respiratory failure. So far， there has not been an effective radical cure. The clinical focus is on symptomatic treatment and nursing. This article systematically sorts， reviews and analyzes relevant research at home and abroad to explore the impact of nursing methods such as rehabilitation， psychology， diet and medicine on the patient's condition， aiming to clarify the importance of adherence to nursing to improve the patient's quality of life and prolong the patient's life cycle.

Key Words： Progressive; Muscular dystrophy; Rehabilitation; Nursing

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（Progressive Muscular Dystrophy，PMD）是一組遺傳因素所致的骨骼肌肌肉變性疾病。該病發(fā)病率為30萬(wàn)/10萬(wàn)，發(fā)病年齡為3～5歲[1]。其臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力和肌萎縮，從大腿和骨盆帶肌逐漸發(fā)展至小腿肌、上肢近端、上肢遠(yuǎn)端肌肉最后累及呼吸肌?；颊?2歲左右開(kāi)始出現(xiàn)行走障礙，腱反射逐步消失[2]。30歲之前就因呼吸肌受累合并心功能障礙而死亡。臨床迄今未出現(xiàn)有效的根治手段，主以對(duì)癥支持治療為主，因而護(hù)理工作尤其重要。該文將關(guān)注PMD的護(hù)理，從其康復(fù)、心理照護(hù)、飲食管理和用藥護(hù)理等方面進(jìn)行闡述，以期為提高患者生命質(zhì)量、延長(zhǎng)預(yù)期壽命提供可參考的意見(jiàn)。

1 ?PMD患者的生存狀況

PMD患者初期發(fā)病隱匿僅表現(xiàn)為動(dòng)作遲緩笨拙，因年齡較小不易被察覺(jué)。中期開(kāi)始出現(xiàn)肌肉萎縮癥狀，約90%會(huì)有肌肉假性肥大[3]，表現(xiàn)為從蹲下起立困難到逐漸喪失行走能力;約30%還會(huì)有智力不同程度的受損，不能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)生活[4]。陳銀紅等人[5]研究表明患者生活質(zhì)量總體滿(mǎn)意度低于正常組的18%，其中同伴交往、學(xué)校生活、生活環(huán)境3個(gè)維度的滿(mǎn)意水平降低較明顯，分別低于正常組的19%、15%、18%，患者多悲觀而不愿言語(yǔ)，容易形成負(fù)面的自我認(rèn)知，甚至表現(xiàn)出抑郁傾向。目前，由于社會(huì)對(duì)PMD的認(rèn)知和關(guān)注有效，社會(huì)支持體系尚未完善，81.2%患者家庭處于輕中度負(fù)擔(dān)水平[6]，主要表現(xiàn)為心理、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，照顧者自我效能感低、缺乏照護(hù)知識(shí)，在一定程度的影響了正常家庭生活。晚期60%～75%患者因心肌和呼吸肌受累[7]，出現(xiàn)氣體交換受損[8]合并心力衰竭而死亡。

2 ?PMD患者的主要護(hù)理問(wèn)題

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要引起肌肉病變，導(dǎo)致機(jī)體活動(dòng)功能受限，其主要的護(hù)理問(wèn)題包括：（1）軀體活動(dòng)障礙：與肌無(wú)力及肌萎縮有關(guān);（2）氣體交換受損：與心力衰竭有關(guān);（3）生活自理缺陷：與肌無(wú)力及肌萎縮有關(guān);（4）悲觀：與缺少外界溝通有關(guān);（5）焦慮（家長(zhǎng)）：與承擔(dān)較大家庭經(jīng)濟(jì)壓力同時(shí)擔(dān)心疾病的預(yù)后發(fā)展有關(guān)。

3 ?PMD患者的主要護(hù)理措施

3.1 康復(fù)護(hù)理

康復(fù)護(hù)理伴PMD患者疾病發(fā)展的各個(gè)階段，是整個(gè)疾病護(hù)理中不可或缺的一部分。各種臨床數(shù)據(jù)皆表明進(jìn)行康復(fù)護(hù)理對(duì)減慢患者的肌肉病變速度，保持一定的運(yùn)動(dòng)能力、提高生活質(zhì)量是有重要意義的[9]?？祻?fù)訓(xùn)練包括主動(dòng)與被動(dòng)訓(xùn)練，主動(dòng)訓(xùn)練中上肢以屈伸、外展、內(nèi)收、外旋等肌肉動(dòng)作鍛煉為主;下肢以關(guān)節(jié)功能鍛煉和肌肉力量訓(xùn)練為主。關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練包括膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)屈伸功能鍛煉，避免關(guān)節(jié)僵直;下肢肌肉力量訓(xùn)練建議兩腿交替進(jìn)行直腿抬高訓(xùn)練。被動(dòng)訓(xùn)練主要包括全身按摩、被動(dòng)關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)、局部溫?zé)岑煼ǖ?。此外，適當(dāng)?shù)暮粑?xùn)練如腹式呼吸、輔助器械的阻力吸氣、吹氣球等可以針對(duì)性地鍛煉呼吸肌，尤其是膈肌和腹肌，對(duì)保持患者的呼吸肌功能和肺功能有著重要的作用，有助于減緩呼吸衰竭的進(jìn)程，延長(zhǎng)患者生命[10]。

3.2 心理護(hù)理

因PMD目前尚無(wú)有效的根治手段，患者在成長(zhǎng)過(guò)程深受疾病影響。因不能進(jìn)行正常的人際交往和學(xué)習(xí)生活，逐漸產(chǎn)生抑郁情緒和悲觀的自我認(rèn)知。同時(shí)部分患者家庭在經(jīng)濟(jì)、心理和照護(hù)能力等方面也存在壓力。護(hù)理人員在關(guān)注患者疾病本身的同時(shí)，也要多留意患者及家屬的心理狀態(tài)?？梢詫?duì)患者及家屬多進(jìn)行疾病知識(shí)科普，講解當(dāng)前的治療方案和護(hù)理措施，以取得患者及家屬的信任。鼓勵(lì)患者及家屬，要有樂(lè)觀積極的心態(tài)、堅(jiān)強(qiáng)的意志力，并給予他們信心。同時(shí)還要尊重患者受教育的權(quán)利[11]，鼓勵(lì)患者在閑余時(shí)間利用電視、互聯(lián)網(wǎng)等途徑來(lái)獲取知識(shí)、結(jié)交朋友、放松心情。最后要讓患者相信自己擁有獨(dú)立健全的生活能力，努力克服依賴(lài)的心理，養(yǎng)成自己能力范圍之內(nèi)的事情盡量獨(dú)立完成的習(xí)慣。總之，要為患者創(chuàng)造一個(gè)輕松愉悅的良好氛圍，讓患者在關(guān)愛(ài)中成長(zhǎng)，同時(shí)避免過(guò)度的保護(hù)[12]，對(duì)患者保持合理期待。目前，我國(guó)部分地區(qū)如北京、上海、杭州、廣州等城市已建立起PMD病友會(huì)組織[13]，為患者及家庭提供了重要的社會(huì)支持，也為其釋放心理壓力，緩解不良情緒提供良好途徑，值得借鑒和推廣。

3.3 飲食護(hù)理

對(duì)于PMD患者來(lái)說(shuō)，飲食護(hù)理至關(guān)重要，營(yíng)養(yǎng)不良或超重對(duì)其生活質(zhì)量都有直接影響。使用激素治療的患者會(huì)出現(xiàn)食欲亢進(jìn)的表現(xiàn)[14]，應(yīng)注意控制總能量攝入，避免體重增加而限制活動(dòng)能力，加快肌肉病變速度。早期患者癥狀不明顯，運(yùn)動(dòng)量與正常兒童差別不大，此期在飲食方面不需要太過(guò)限制，三餐可正常進(jìn)行，避免暴飲暴食即可。晚期患者運(yùn)動(dòng)量較正常人明顯減少，容易造成體內(nèi)脂肪堆積。此期患兒應(yīng)積極控制食量，調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。主要的飲食原則為營(yíng)養(yǎng)均衡，種類(lèi)豐富，清淡易消化。多食含高蛋白、維生素、鉀、鈣、鋅等的食物，如雞蛋、瘦肉、魚(yú)蝦等，新鮮蔬菜水果也應(yīng)多食，適當(dāng)控制體重。少食過(guò)油、過(guò)咸、過(guò)辣等不易消化和有刺激強(qiáng)的食物[15]。

3.4 藥物護(hù)理

因PMD目前尚無(wú)有效的根治手段，臨床多以對(duì)癥治療為主。其中糖皮質(zhì)激素治療是醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的可延緩患者肌無(wú)力與肌萎縮速度，改善運(yùn)動(dòng)能力的藥物[16]。而激素的使用會(huì)帶來(lái)較多的并發(fā)癥[17]，合理使用激素及護(hù)理至關(guān)重要。激素的用藥護(hù)理[18]大致可分為以下幾項(xiàng)：（1）胃腸道反應(yīng)的觀察與護(hù)理。激素破壞胃黏膜，刺激胃酸分泌，形成胃炎或胃潰瘍，使患者出現(xiàn)消化道癥狀，護(hù)理時(shí)應(yīng)注意觀察有無(wú)胃腸道癥狀，清淡飲食，按醫(yī)囑適量服用抑酸藥等。（2）精神護(hù)理。激素能興奮大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使人出現(xiàn)亢奮、幻覺(jué)、精神紊亂的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致精神疾病[19]。護(hù)理時(shí)應(yīng)安排良好的休息環(huán)境，減少不良刺激，密切觀察患者的精神狀況。（3）預(yù)防骨折。激素可抑制胃腸道對(duì)鈣的吸收，降低成骨細(xì)胞的活力，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松[20]，易發(fā)生低鈣血癥、抽搐、骨折等臨床表現(xiàn)。護(hù)理時(shí)應(yīng)注意病人日?；顒?dòng)。（4）預(yù)防感染。激素會(huì)影響患者的免疫能力，易產(chǎn)生繼發(fā)性感染[21]。護(hù)理時(shí)應(yīng)保持病房空氣流通，父母應(yīng)減少帶患兒去公共場(chǎng)所，避免交叉感染。

4 ?PMD患者的護(hù)理成效

對(duì)于PMD患者，康復(fù)護(hù)理不僅在一般層面上改善了肌肉無(wú)力和肌肉萎縮的癥狀，李志平等人[22]通過(guò)臨床分析和探究認(rèn)為其中有針對(duì)性的呼吸訓(xùn)練，對(duì)改善患者的呼吸功能和肺功能有著重要的作用，有助于減緩呼吸衰竭的發(fā)生，直接影響患者的生存率。心理護(hù)理可以有效幫助PMD患者及家庭減少對(duì)疾病的恐懼，增強(qiáng)對(duì)抗疾病的信心。飲食護(hù)理能使患者保持健康的身體狀態(tài)，翟淳等人[23]通過(guò)臨床對(duì)照研究認(rèn)為體重增加會(huì)加速患者機(jī)體各個(gè)方面功能衰退，飲食管理可以減少并發(fā)癥的發(fā)生，是控制病情進(jìn)展的重要策略。藥物護(hù)理減輕了激素對(duì)胃腸道、精神、生長(zhǎng)發(fā)育等[23]各個(gè)副作用，使患者不會(huì)因?yàn)椴涣挤磻?yīng)的出現(xiàn)而被迫放棄治療。綜上所述，綜合化、個(gè)體化的護(hù)理方案不僅在一定程度上控制了患者病情的進(jìn)展，改善了肌肉無(wú)力和萎縮的癥狀，還為患者的治療提供了良好的輔助作用。

5 ?結(jié)語(yǔ)

PMD病情呈進(jìn)行性發(fā)展，在不同階段，治療護(hù)理方案不同?？茖W(xué)的康復(fù)、心理、飲食與用藥護(hù)理能有效延長(zhǎng)患者生命、提高生活質(zhì)量。因PMD屬于罕見(jiàn)疾病，當(dāng)前社會(huì)現(xiàn)狀下，對(duì)其認(rèn)知和關(guān)注十分有限，地方醫(yī)院對(duì)此類(lèi)疾病缺乏相關(guān)臨床經(jīng)驗(yàn)，因此建立PMD醫(yī)療護(hù)理地圖，對(duì)社區(qū)以及地方醫(yī)院的相關(guān)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行培訓(xùn)，使患者在當(dāng)?shù)鼐湍芟硎芘c三甲醫(yī)院同等的基礎(chǔ)治療和照護(hù)是推進(jìn)PMD延續(xù)護(hù)理的有效措施。PMD的新型治療方案如基因替代治療、干細(xì)胞移植治療等臨床試驗(yàn)也在全世界范圍內(nèi)積極開(kāi)展，相關(guān)的護(hù)理要點(diǎn)與方案也為護(hù)理領(lǐng)域今后重要研究方向，有待更深入探究，以期為患者康復(fù)和治愈提供有臨床意義的新路徑。

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