白血病

賈玫

大家如果看影視劇就會發(fā)現(xiàn)，白血病會經(jīng)常出現(xiàn)在某些凄美愛情的橋段——從科學(xué)理性角度來說，白血病確實是我國兒童及35歲以下成年人惡性腫瘤死亡率排名第一的疾病，所以說“藝術(shù)來源于生活”。影視劇讓它以“不治之癥”廣為人知，可事實真的是這樣嗎？白血病真的有那么可怕嗎？它離我們究竟有多遠(yuǎn)？今天，讓我們走近白血病，看看它的真面目。

白血病的病因與發(fā)病機制

白血病俗稱“血癌”，是造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞突變引起的造血系統(tǒng)惡性腫瘤，其特點為骨髓及其他造血組織中的白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)無限制的增生和積聚，逐漸取代了正常的骨髓造血細(xì)胞，使紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等無法正常的產(chǎn)生和發(fā)揮作用，從而引起一系列癥狀，如發(fā)熱、感染、出血、貧血等，最后導(dǎo)致多器官功能障礙，甚至死亡。一般來說，兒童及青少年急性白血病多起病急驟。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。

造成白血病發(fā)生的具體病因目前并不十分明確。比較一致的觀點認(rèn)為是遺傳易感性和外界相互作用的結(jié)果。一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用，比如房屋裝修時會產(chǎn)生一些苯及其衍生物，可能會導(dǎo)致白血病的發(fā)生。亦有咸菜等腌制品含有的亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道。腫瘤患者也需要小心，某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物也有致白血病作用。另有證據(jù)顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病，二戰(zhàn)時廣島和長崎遭遇核打擊后，當(dāng)?shù)芈粤＜?xì)胞性白血病的患病率出現(xiàn)了大幅上升。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)者白血病發(fā)病率明顯增加，大劑量放射線診斷和治療也可使白血病發(fā)生率增高。此外，某些RNA病毒可以導(dǎo)致白血病。大家所擔(dān)心的遺傳因素，在白血病發(fā)生中確有一定的作用，但并不是說父母患過白血病，其子女一定患有白血病，只是白血病患者子女的白血病發(fā)生率要高于其他家族。所以我們要避免近親結(jié)婚，如有家族遺傳性疾病，婚育前建議先進(jìn)行遺傳咨詢。對于長期接觸上述病因的高危人群，定期體檢可以使白血病得到有效預(yù)防。

白血病的分類

了解白血病分類具有很大的意義。目前雖然很多類型的白血病都可以達(dá)到臨床治愈，但我們需要注意的是，無論是急性白血病化療前還是慢性白血病，吃藥前都需要明確清楚具體的病情狀況。特別是急性白血病，一定要弄清細(xì)胞遺傳學(xué)類型和分子生物學(xué)類型。因為這兩項是疾病能否治愈的關(guān)鍵因素。白血病的種類不同，分型不同，危險程度分組不同，治療和預(yù)后都會有很大差別。

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，白血病可以分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早的階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展快，自然病程僅數(shù)個月。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、越來越嚴(yán)重的貧血、容易出血、骨關(guān)節(jié)疼痛、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。少數(shù)患者可以頭痛、嘔吐、脖子僵硬、抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、胸悶（可為心包積液所致）、雙下肢癱瘓等為首發(fā)癥狀。白血病細(xì)胞還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等組織和器官，并表現(xiàn)為相應(yīng)組織和器官的功能障礙。慢性白血病細(xì)胞比急性白血病成熟、分化好，早期常無明顯癥狀，多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時才發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或因脾臟腫大而確診。病情慢慢進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗（夜間睡眠中的出汗）、體重減輕等表現(xiàn)。根據(jù)受累的細(xì)胞系列，可以將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞性白血病;慢性白血病分為慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病及毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。

從表現(xiàn)上看，大多數(shù)白血病的表現(xiàn)并不具備特征性。如發(fā)熱，很多感染性疾病都可有此表現(xiàn)，如上呼吸道感染、肺炎、腸炎等。出血或貧血在其他血液病中也較常見，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜可出現(xiàn)明顯的皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血等癥狀。至于貧血則更為多見，如缺鐵性貧血、失血過多、溶血性貧血以及胃癌、腎病等。關(guān)節(jié)痛在風(fēng)濕免疫病中較為常見。肝、脾腫大可見于肝炎、肝硬化、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞增多癥等疾病。因此，單從臨床表現(xiàn)上不能診斷白血病。但是，將所有癥狀和體征綜合起來加以分析，對診斷還是有很大意義的。當(dāng)然，最根本的改變是在骨髓和血液當(dāng)中，只有通過骨髓和血液的檢查才能確診白血病。

目前在臨床上對于多數(shù)白血病患者，都有一個明確的治療方向，前提是樹立在精確診斷分型的情況下。不單是一個模糊的“白血病”字眼，也不單是一張血象異常的血常規(guī)或骨穿結(jié)果，而是需要明確一系列的實驗室檢測。它包括白血病患者的臨床體征、血象情況、免疫學(xué)分型、染色體核型及其相關(guān)基因檢測結(jié)果，綜合判斷，才能指導(dǎo)臨床進(jìn)行正確的危險度分組——是低危組、中危組還是高危組——才能給予合理規(guī)范的分層治療方案，才能達(dá)到治愈白血病的前提必備條件。需要注意的是，白血病患者一經(jīng)確診，應(yīng)盡快開始治療。不論是化療、放療、骨髓移植還是無癥狀期，都應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)診，以防止病情有新的進(jìn)展。根據(jù)不同分型及分層，復(fù)診時間1周至6個月不等，應(yīng)依從醫(yī)囑。

談?wù)剝和籽?/p>

癌癥總體上來說是一種老年病，隨著年齡的增加，癌癥發(fā)病率也逐年增高。但需要知道的是，兒童和青少年也會得癌癥，而且并不少見。在中國，每年新增兒童癌癥患者近4萬。尤其是兒童白血病，在小兒惡性腫瘤中發(fā)病率占首位，年發(fā)病率約為（3～4）/10萬人，可謂是威脅青少年兒童的“頭號殺手”。特別是近年來，隨著工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)的發(fā)展，環(huán)境污染的加劇，化學(xué)有害物質(zhì)的擴散及不適當(dāng)?shù)貫E用化學(xué)藥物以及不良的生活習(xí)慣等，兒童白血病的發(fā)病率呈上升趨勢。根據(jù)2013年的統(tǒng)計，我國5歲以下兒童白血病發(fā)病率為11.81/10萬，5～10歲兒童發(fā)病率為4.61/10萬，10～15歲的發(fā)病率為4.50/10萬，15～20歲的發(fā)病率為4.75/10萬。但值得欣慰的是，兒童白血病現(xiàn)在已經(jīng)成為一個可治愈性的疾病。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）是在兒童中最常見的白血病，約占兒童急性白血病的70%。中國兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。?5歲以下）發(fā)病率約為（3～3.5）/10萬;如擴大至18歲以下，每年新發(fā)患兒1萬人左右。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病的高峰年齡一般在3～5歲，以后逐漸下降。兒童急性淋巴白血病以前治療主要依靠化療。盡管化療很痛苦，但是仍然有15%～20%的病例效果不佳，可能復(fù)發(fā)。近年來又有一些讓人欣喜的進(jìn)展，比如CAR-T療法的出現(xiàn)，可以讓一部分兒童急性淋巴白血病患者從平均幾個月存活，變成90%完全緩解，癌細(xì)胞完全消失。他們重新背起書包，回到學(xué)校，回歸正常的生活。美國女孩艾米麗·懷特海德，就曾因反復(fù)化療失敗而險些走投無路。生命垂危的艾米麗在賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院接受了試驗性CAR-T治療——這是全球第一例接受試驗性CAR-T療法的兒童患者。治療一周后，艾米麗從昏迷中醒來。奇跡出現(xiàn)了，她的白血病細(xì)胞消失，至今沒有復(fù)發(fā)。

兒童急性髓系白血?。ˋML）的發(fā)生率僅次于兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，占兒童急性白血病的20%左右。其中急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）占兒童急性髓系白血病的10%左右。由于我國科學(xué)家采用維A酸砷劑聯(lián)合化療，使急性早幼粒細(xì)胞白血病達(dá)到90%以上的治愈率。另外，還有20%難治復(fù)發(fā)的白血病，現(xiàn)在也在積極開展免疫治療、分子靶向治療等新的治療手段，可以進(jìn)一步提高兒童白血病的治愈率?？傮w來說，兒童白血病不至于像過去那樣談虎色變，是一種能夠可治愈率80%以上的疾病。

白血病能治愈嗎

在人們的印象中，白血病被認(rèn)為是“不治之癥”，以為就等于是判了死刑。其實不然，由于目前醫(yī)學(xué)科技的發(fā)展，白血病的治療有了重大的突破。新的治療方法，如改進(jìn)的化學(xué)治療方案、分子靶向、誘導(dǎo)分化治療、骨髓移植，再加上營養(yǎng)、衛(wèi)生條件的改善，不僅能延長白血病患者生存期，并且部分患者還能得到根治，例如急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）、慢性粒細(xì)胞性白血病等。電影《我不是藥神》里利用格列衛(wèi)治療慢粒便是一個很好的例子：每年所有的白血病新增患者中，約有15%為慢性粒細(xì)胞白血病患者。這種病癥的發(fā)病演變分為慢性期、加速期與急變期。在慢性期階段，患者通常沒有什么明顯的病癥。慢性期的長度各有不同，取決于疾病何時被診斷以及治療的介入時間。如果沒有進(jìn)行治療的話，疾病就會進(jìn)入加速期，甚至急變期，狀況急轉(zhuǎn)直下，走向死亡。而格列衛(wèi)作為一種靶向藥物，可以精準(zhǔn)的結(jié)合腫瘤細(xì)胞BCR-ABL融合基因，從而起到治療慢粒的作用。從此，格列衛(wèi)把慢性髓性白血病變成了一個與高血壓、糖尿病一樣的慢性病。雖然患者需要終身服藥，但是并不會影響到患者的壽命和生活質(zhì)量。當(dāng)然，由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。

我們在抗擊白血病的過程中，經(jīng)歷了一系列的發(fā)展和變化：從粗糙治療到精準(zhǔn)打擊，從手術(shù)、放化療到如今的靶向、免疫治療，從單獨治療到如今的綜合療法……通過醫(yī)學(xué)一系列的發(fā)展和進(jìn)步，白血病預(yù)后得到極大的改善，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時代已經(jīng)過去了。暢想未來，一定會有越來越多的藥物、療法出現(xiàn)，使白血病徹底變?yōu)橐环N慢性病。