兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）分析

楊薇斯

（廣東省東莞市中山大學(xué)附屬東華醫(yī)院兒科，廣東 東莞 523110）

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）患者臨床表現(xiàn)為腦炎或腦病的癥狀，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部可逆性的病變[1]。本病在成人及兒童均可發(fā)病，但臨床較少被關(guān)注，國外有關(guān)于兒童的相關(guān)報(bào)道，國內(nèi)亦曾有關(guān)于該病的一些病例報(bào)道，但多以成人為主[2]。我院近期收治該病例患兒1例，現(xiàn)結(jié)合該患兒病史、臨床影像等表現(xiàn)進(jìn)行分析，進(jìn)一步描述關(guān)于兒童RESLES的特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2018年10月～2019年10月在中山大學(xué)附屬東華醫(yī)院兒科診斷為RESLES的患兒1例。參照2012年Hoshino等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其性別男，年齡1歲8月，經(jīng)住院治療后臨床癥狀及影像學(xué)均明顯好轉(zhuǎn)，3個(gè)月后復(fù)發(fā)再次住院治療后門診隨訪未復(fù)發(fā)。

1.2 方法

完善血常規(guī)、電解質(zhì)、肝、腎功能、血清病毒學(xué)、細(xì)菌學(xué)、支原體檢查，完善腦脊液常規(guī)、生化、病毒學(xué)以及自身免疫性腦炎抗體等相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。完善心電圖、24 h動(dòng)態(tài)腦電圖、頭顱MRI平掃及增強(qiáng)。回顧患兒病史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)

患兒入院前1天開始無明顯誘因出現(xiàn)抽搐，共10余次，每次持續(xù)約半分鐘后自行緩解，抽搐間期神志識(shí)恢復(fù)正常。抽搐后偶有嘔吐，顱腦CT未見異常。發(fā)病半月前曾注射乙腦疫苗，入院后患兒仍有反復(fù)抽搐發(fā)作。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：電解質(zhì)檢測均正常、血常規(guī)正常。腦脊液常規(guī)：腦脊液有核細(xì)胞數(shù)：24（x10^6/L），腦脊液中性粒細(xì)胞：17%，腦脊液淋巴細(xì)胞83%；腦脊液生化、涂片、單純皰疹、TB-DNA、細(xì)菌培養(yǎng)均正常；血CRP、大便常規(guī)正常。24小時(shí)腦電圖：背景活動(dòng)：清醒狀態(tài)時(shí)各導(dǎo)聯(lián)以低中幅4.5～6Hzθ波為基本節(jié)律，少量散在低中幅3.5～4Hz慢波，少量低波幅14～25Hzβ波，未見發(fā)作樣放電。

2.2 影像學(xué)檢查

顱腦MRI+DWI：雙側(cè)半卵圓中心、放射冠區(qū)、胼胝體膝部、壓部隱約見等T1稍長T2信號(hào)；DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，余兩側(cè)大腦半球、小腦、腦干實(shí)質(zhì)形態(tài)、結(jié)構(gòu)、信號(hào)未見異常，雙側(cè)半卵圓中心、放射冠區(qū)、胼胝體膝部、壓部腦白質(zhì)病變。入院后予鎮(zhèn)靜止驚對癥治療，患兒抽搐緩解，好轉(zhuǎn)出院，隨訪期間未發(fā)生抽搐。該患兒3個(gè)月后再次因“嘔吐2天，抽搐3次”入院。實(shí)驗(yàn)室檢查中血常規(guī)示：白細(xì)胞總數(shù)：13.40(G/L)、血紅蛋白：117.00(g/L)、血小板總數(shù)：422.00(G/L)，中性粒細(xì)胞總數(shù)：10.29(G/L)、淋巴細(xì)胞總數(shù)：2.36(G/L)；大便常規(guī)正常；呼吸道病原體抗體檢測示：嗜肺軍團(tuán)菌1型抗體、肺炎支原體抗體：陽性(+)；血生化、免疫球蛋白、CRP正常；腦脊液常規(guī)、腦脊液生化、腦脊液支原體熒光定量、腦脊液單純皰疹抗體均未見異常。腦MRI+DWI示：雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁、胼胝體多發(fā)異常信號(hào)，性質(zhì)待定，可逆性胼胝體壓部腦病待排，考慮診斷為RESLES。

2.3 治療及預(yù)后

先后予患兒維生素B1、維生素B6營養(yǎng)腦細(xì)胞等治療后，患兒未再抽搐，好轉(zhuǎn)出院?；純河?月后復(fù)查顱腦磁共振提示：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常信號(hào)，DWI未見異常信號(hào)，腦室系統(tǒng)，腦池、腦溝未見異常增寬、變窄及信號(hào)異常；與前次MRI比較，基本吸收。

3 討 論

RESLES對于兒科領(lǐng)域來說是一個(gè)較新的概念，目前臨床研究發(fā)現(xiàn)RESLES患者的病因主要包括[3]：（1）癲癇及其相關(guān)43.36%：常見使用抗癲癇藥物的患者；（2）感染相關(guān)33.63%：主要以病毒為主，包括輪狀病毒、流感病毒、腦炎病毒等；（3）代謝相關(guān)5.31%：如低血糖、高血鈉；（4）高原性腦水腫7.80%；（5）其他原因10.62%：如川崎病。顱腦MRI是本病診斷的重要手段，表現(xiàn)為胼胝體壓部DWI高信號(hào)，稍長T1，長T2信號(hào)，除胼胝體壓部受累外還包括胼胝體壓部+膝部、胼胝體壓部+半卵圓中心、胼胝體壓部+膝部+體部+半卵圓中心、胼胝體壓部+額葉白質(zhì)、胼胝體壓部+膝部+半卵圓中心+側(cè)腦室后角白質(zhì)等。孤立性胼胝體壓部病灶（RESLES～1型）與除胼胝體壓部外累及皮質(zhì)下白質(zhì)病變（RESLES～2型）被認(rèn)為是RESLES演變的兩個(gè)不同階段，即白質(zhì)病灶較胼胝體壓部病灶消失早，經(jīng)過一段時(shí)間2型先向1型轉(zhuǎn)化，最終病灶完全消失[4-5]。

本例患兒2次入院均因抽搐發(fā)作，不伴發(fā)熱，兩次均伴有不同程度的嘔吐表現(xiàn)，但大便輪狀病毒檢測均為陰性，兩次腦脊液檢查均正常，24小時(shí)腦電圖監(jiān)測未見癲癇樣異常放電。首次發(fā)病前半月曾行乙腦疫苗接種，兩次顱腦MRI+DWI均提示胼胝體壓部病變。因?qū)Υ瞬〗?jīng)驗(yàn)不足，患兒第1次入院時(shí)未考慮此病，第2次入院時(shí)結(jié)合影像學(xué)改變考慮為RESLES。但本病例中，患兒初次發(fā)病3月后再次出現(xiàn)抽搐，復(fù)查顱腦磁共振仍可見胼胝體異常信號(hào)，直至初次發(fā)病后6個(gè)月，顱腦磁共振方恢復(fù)正常。因此，此病例與既往報(bào)道病例不同之處在于病程長，病情出現(xiàn)反復(fù)，影像學(xué)恢復(fù)時(shí)間長，提示我們本病亦可能短期內(nèi)再次出現(xiàn)癥狀發(fā)作，磁共振恢復(fù)時(shí)間可能較之前報(bào)道病例長，需引起我們在臨床工作中注意。分析該患兒病因，發(fā)病前無腦炎或腦病相關(guān)癥狀表現(xiàn)，腦脊液檢查不支持顱內(nèi)感染；有消化道嘔吐癥狀，但無腹瀉，大便常規(guī)、輪狀病毒兩次檢測均正常；患兒平素體健，無癲癇病史及相關(guān)藥物服用史。首次發(fā)病前半月曾行乙腦疫苗接種，因此我們考慮患兒出現(xiàn)此病癥是否為疫苗變態(tài)反應(yīng)所致髓鞘水腫。

鑒于此病的臨床表現(xiàn)及顱腦MRI特點(diǎn)，需與其他腦白質(zhì)病變相鑒別，如上訴病例中患兒第一次入院時(shí)曾考慮過腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良，此病存在遺傳性，常表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)及認(rèn)知功能倒退，定期復(fù)診及完善相關(guān)遺傳代謝檢查有助于此病診斷；此外，需注意的是，患兒病前有疫苗接種史，尚需考慮急性播散性腦脊髓炎（ADEM）可能。ADEM的發(fā)生多與病毒感染及疫苗接種密切相關(guān)。該患兒初次發(fā)病前有疫苗接種史，故因高度警惕此病。但ADEM以腦白質(zhì)脫髓鞘為主要病理改變，臨床上可出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)及脊髓損害的癥狀和體征，影像學(xué)檢查是診斷該病的重要依據(jù)，多表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球白質(zhì)彌漫性病灶，胼胝體受累不多，預(yù)后差。該患兒出院后隨訪至今，病情恢復(fù)滿意，復(fù)查顱腦磁共振病灶吸收，符合RESLES表現(xiàn)及可逆性特點(diǎn)。

對于RESLES我們認(rèn)識(shí)時(shí)間尚短，尚待進(jìn)一步了解，在工作中對于一些不明原因出現(xiàn)腦病癥狀的病人，我們應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)相關(guān)檢查可以有助于指導(dǎo)我們在臨床工作中對于RESLES病人作出合理的治療及正確的預(yù)后判斷，避免過度的治療措施及給家屬及患者帶來不必要的恐慌。