胎兒先天性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷分析

孫碧云，洪 云，朱向明，江 峰，朱菲菲

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖 241001)

先天性血管環(huán)(congenital vascular ring,CVR)是一種罕見的心血管畸形，約占先天性心血管異常的1%，系主動(dòng)脈弓及其分支完全或不完全地包圍并壓迫氣管、食管甚至迷走神經(jīng)和喉返神經(jīng)，常并發(fā)其他心內(nèi)外畸形或染色體異常[1-2]。CVR患兒出生后臨床表現(xiàn)取決于血管環(huán)的分型和周圍器官的受壓程度，常見癥狀包括在嬰兒早期引起呼吸窘迫和進(jìn)食問題、反復(fù)發(fā)作的上呼吸道感染、聲音嘶啞等，容易被漏診、誤診，嚴(yán)重者可危及生命[3]。隨著二孩政策的開放，產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷血管環(huán)對(duì)于優(yōu)生優(yōu)育及早期治療干預(yù)方式選擇有指導(dǎo)價(jià)值。本研究回顧性分析中孕期胎兒CVR的超聲影像學(xué)特征，探討規(guī)范化產(chǎn)前超聲篩查在胎兒CVR診斷及預(yù)后評(píng)估中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017年6月～ 2019年6月在弋磯山醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷的37例CVR胎兒患者，孕婦年齡22～39歲，平均(29.5±4.2)歲，孕20～28周，平均(23.6±2.8)周。納入標(biāo)準(zhǔn)：①產(chǎn)前超聲診斷經(jīng)兩位資深產(chǎn)前超聲篩查醫(yī)師共同確診，二維超聲圖像清晰顯示心臟結(jié)構(gòu)、血管、氣管及食管等結(jié)構(gòu)，三血管氣管切面顯示異常血管環(huán)繞氣管周圍；②胎兒超聲估測(cè)孕周與月經(jīng)齡相符合。排除標(biāo)準(zhǔn)：妊娠后進(jìn)行過治療(藥物或侵入性治療)的自然受孕孕婦、試管輔助受孕者等。

1.2 儀器和方法 應(yīng)用三星麥迪遜WS80A超聲診斷儀，選用單晶體容積探頭，頻帶寬1.0～8.0 MHz。首先確定胎兒方位、進(jìn)行產(chǎn)前超聲常規(guī)檢查并評(píng)估孕周大?。辉龠M(jìn)行胎兒心臟篩查，檢查流程先在胎兒胸部行橫切面掃查，確定標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面，在此基礎(chǔ)上尋找三血管-氣管切面，再完善左右心室流出道切面、主動(dòng)脈弓切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸切面等標(biāo)準(zhǔn)切面掃查，應(yīng)用彩色多普勒血流顯像以及高級(jí)精細(xì)血流成像技術(shù)(S-Flow)顯像觀察各血管的血流動(dòng)力學(xué)情況。重點(diǎn)觀察三血管氣管切面，明確主動(dòng)脈弓在此切面的走形、分支，判斷氣管食管的位置及其與血管之間的相對(duì)位置關(guān)系。若正常導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈弓的V字形結(jié)構(gòu)消失，氣管后方存在血管結(jié)構(gòu)走行，圍繞氣管或支氣管，即可診斷為血管環(huán)形成。輔助應(yīng)用S-Flow技術(shù)可以檢測(cè)出平時(shí)難以監(jiān)測(cè)的細(xì)微血管和低速血流信號(hào)。

1.3 隨訪 對(duì)超聲診斷CVR胎兒行定期超聲監(jiān)測(cè)，建議孕婦完善胎兒染色體檢查，統(tǒng)計(jì)終止妊娠孕婦并盡量完善病理結(jié)果，產(chǎn)后對(duì)患兒呼吸情況進(jìn)行評(píng)估，并隨訪6個(gè)月。

2 結(jié)果

2.1 確診孕婦胎兒超聲表現(xiàn) 37例CVR患者中，右位主動(dòng)脈弓(right aortic arch,RAA)、左位動(dòng)脈導(dǎo)管(left duct artery,LDA) 29例，其中13例伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈(aberrant left subclavicular artery,ALSA)，即RAA-LDA-ALSA；雙主動(dòng)脈弓(double aortic arch,DAA) 5例；左主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管并迷走右鎖骨下動(dòng)脈(aberrant right subclavicular artery,ARSA) 3例。在二維超聲三血管氣管切面(3VT)觀察，血管、氣管及食管表現(xiàn)為無回聲，輔助彩色多普勒血流及S-Flow技術(shù)可以清晰顯示血管的走行及血管與氣管的位置關(guān)系。正常主動(dòng)脈弓與導(dǎo)管弓的“V”形結(jié)構(gòu)(圖1)消失，不同類型的血管環(huán)在超聲圖像上形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)有所差異(圖2、3)。合并肺動(dòng)脈狹窄、永存左上腔靜脈、室間隔缺損等心臟畸形的有6例，單純合并唇腭裂畸形1例，詳見表1。

2.2 隨訪結(jié)果 37例CVR胎兒中，32例完善胎兒染色體檢查，合并染色體異常2例，均為13-三體綜合征。合并嚴(yán)重心臟畸形或染色體異常選擇引產(chǎn)終止妊娠5例， 2例失訪。30例活產(chǎn)兒中，28例無癥狀，2例伴有喘鳴癥狀。

表1 37例CVR分型及合并畸形情況

A．二維聲像圖顯示三血管氣管切面“V”形結(jié)構(gòu)；B.彩色多普勒聲像圖顯示三血管氣管切面主動(dòng)脈弓與導(dǎo)管弓的“V”形結(jié)構(gòu)。其中AO為主動(dòng)脈，PA為肺主動(dòng)脈，SVC為上腔靜脈，TR為氣管。

A.二維聲像圖顯示主動(dòng)脈弓走行于氣管的右側(cè);B.S-Flow多普勒聲像圖顯示“U”形血管環(huán)結(jié)構(gòu)，氣管被U字包繞。其中AO為主動(dòng)脈，A-Arch為主動(dòng)脈弓，PA為肺主動(dòng)脈，PDA為動(dòng)脈導(dǎo)管，SVC為上腔靜脈，TR為氣管。

A.二維聲像圖顯示雙主動(dòng)脈弓型血管環(huán)，呈“O”形結(jié)構(gòu);B.S-Flow多普勒聲像圖顯示主動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管弓形成“O”形血管環(huán)結(jié)構(gòu)。其中AO為主動(dòng)脈，LAA為左側(cè)主動(dòng)脈弓，RAA為右側(cè)主動(dòng)脈弓，PA為肺主動(dòng)脈，SVC為上腔靜脈，TR為氣管，本病例可見合并永存左上腔靜脈畸形(LSVC)。

3 討論

3.1 血管環(huán)的胚胎發(fā)育及病理機(jī)制 血管環(huán)的形成與胚胎主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的發(fā)育有關(guān)。胚胎在發(fā)育過程中形成六對(duì)原始主動(dòng)脈弓。隨著胚胎的發(fā)育，第1、2、3、5對(duì)弓動(dòng)脈相繼退化消失。正常情況下，主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)，第3對(duì)動(dòng)脈弓退化形成頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈持續(xù)存在[4-5]。左側(cè)第4對(duì)動(dòng)脈弓產(chǎn)生左主動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈，右第四弓退化為右鎖骨下動(dòng)脈持續(xù)存在。胚胎發(fā)育過程中正常應(yīng)予保留的卻退化消失，或應(yīng)該消失的仍然保留，則形成了主動(dòng)脈弓走形異常，與氣管、食管的相對(duì)位置關(guān)系發(fā)生改變，將氣管或食管包繞，形成了完整或不完整的動(dòng)脈環(huán)。根據(jù)血管環(huán)的發(fā)育特點(diǎn)，血管環(huán)病理類型眾多，有學(xué)者將CVR主要?dú)w納為4種病理類型即RAA-LDA-ALSA、DAA、無名動(dòng)脈壓迫、肺動(dòng)脈吊帶[6]。此外，還可以根據(jù)血管環(huán)包繞氣管或食管的程度分為完全性和不完全性血管環(huán)。

3.2 超聲監(jiān)測(cè)胎兒CVR的體會(huì) 胎兒心臟超聲檢查要求包括眾多切面，規(guī)范完整的切面掃查可以減少血管環(huán)的產(chǎn)前漏診率[7-8]。超聲心動(dòng)圖檢查胎兒CVR的關(guān)鍵在于正確掃查確定三血管氣管切面，重點(diǎn)觀察氣管與主動(dòng)脈弓的位置關(guān)系，典型表現(xiàn)為氣管后方存在血管結(jié)構(gòu)走行，圍繞氣管、食管形成“U”形、“O”形或“C”形環(huán)狀。除常規(guī)心臟橫斷面掃查外，可以輔以冠狀位掃查，特別是經(jīng)胎兒降主動(dòng)脈起始部冠狀面的掃查，從不同切面觀察血管與氣管、食管的空間位置關(guān)系[9-11]。標(biāo)準(zhǔn)的胎兒心臟切面對(duì)血管走形和空間構(gòu)象的判斷至關(guān)重要。二維圖像聯(lián)合彩色多普勒聲像圖可以清晰顯示血管環(huán)及血流方向，利用靈敏度高的S-Flow技術(shù)能夠全面提升血流的空間分辨率，便于觀察細(xì)小動(dòng)脈的走行分支。有研究表明，大多數(shù)血管環(huán)的主要血管構(gòu)成是右位主動(dòng)脈弓[12-13]。Backer等[6]將雙動(dòng)脈弓分為三種類型即右弓優(yōu)勢(shì)型、左弓優(yōu)勢(shì)型和左、右弓均衡型。不完全型血管環(huán)圖像表現(xiàn)為“C”形，常見于一側(cè)主動(dòng)脈弓伴對(duì)側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈且伴同側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，亦可見于繞食管主動(dòng)脈弓伴對(duì)側(cè)降主動(dòng)脈、同側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管。本組病例中完全性血管環(huán)34例，其中“U”形血管環(huán)29例，13例合并左鎖骨下動(dòng)脈迷走，“O”形血管環(huán)5例；不完全性血管環(huán)3例，呈“C”形。血管環(huán)構(gòu)成類型與文獻(xiàn)報(bào)道一致，但因血管環(huán)發(fā)病率較低，因此本組資料中存在的血管環(huán)類型較少。此外，超聲診斷血管環(huán)的患兒合并心臟其他畸形的風(fēng)險(xiǎn)增高，本組中6例合并永存左上腔靜脈、法洛四聯(lián)癥等其他心臟畸形，故應(yīng)注意排除是否合并其他心臟畸形。有文獻(xiàn)報(bào)道部分雙主動(dòng)脈弓患兒可伴有22q11基因的微小缺失，患兒表現(xiàn)為神經(jīng)發(fā)育遲緩、語言障礙等癥狀[14]。CVR胎兒條件允許的情況下建議完善染色體檢查，排除染色體異常。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查可以明確顯示CVR的形狀，評(píng)估其與周圍氣管、食管的空間位置關(guān)系，規(guī)范化的超聲操作流程以及結(jié)合S-Flow技術(shù)多普勒顯像可以減少CVR的漏診。對(duì)胎兒主動(dòng)脈弓部的胚胎發(fā)育過程及血管的病理分型的理解，有助于超聲醫(yī)師做出正確診斷，為胎兒優(yōu)生優(yōu)育及后續(xù)治療提供指導(dǎo)。