姐妹兩人同患多菌型麻風(fēng)2例

季禮婷，尹麗嬌，何喬晶，楊云友，張春雨

（文山壯族苗族自治州皮膚病防治所，云南 文山 663099）

1 臨床資料

病例1，女性，15歲，農(nóng)民，云南省文山市薄竹鎮(zhèn)母雞沖村人。因左小腿出現(xiàn)不痛不癢淡紅斑1年余并面部、背部紅斑3月余就診?；颊?013年5月左小腿無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)一塊淡紅斑，不痛不癢，未診治，2014年文山市麻風(fēng)病防治骨干在開展麻風(fēng)密切接觸者體檢時(shí)懷疑“麻風(fēng)”，作為可疑線索上報(bào)上級(jí)單位復(fù)核，2014年2月州級(jí)和縣級(jí)醫(yī)生現(xiàn)場(chǎng)復(fù)核，患者左小腿淡紅斑無(wú)改變，但因皮損無(wú)淺感覺(jué)障礙，故未作診斷，對(duì)患者作麻風(fēng)健康宣教，囑患者如果皮損增多或出現(xiàn)麻木或身體不適時(shí)立即就醫(yī)，同時(shí)囑醫(yī)生繼續(xù)密切觀察，定期隨訪體檢。2014年9月患者面部、背部相繼出現(xiàn)大小不等、無(wú)痛癢的數(shù)塊紅斑，于11月在文山州皮膚病防治所就診。皮膚?？茩z查：面部無(wú)浸潤(rùn)，雙耳垂無(wú)肥大，雙眉無(wú)脫落。面部、左小腿、背部可見(jiàn)大小不等的數(shù)塊紅斑和淡紅斑，小者約1.0cm×0.5cm，大者約4.0cm×3.0cm，邊緣部分清楚，部分模糊不清，表面光滑，無(wú)鱗屑，出汗存在，上述皮損溫痛觸覺(jué)部分遲鈍。雙尺神經(jīng)輕粗，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，左腓總神經(jīng)輕粗，質(zhì)稍硬，無(wú)壓痛，傳導(dǎo)正常，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 皮膚組織液涂片抗酸桿菌染色：左眶上（3+），右眶上（3+），左耳垂（3+），右耳垂（2+），皮損（3+），BI：2.8；② 皮損活組織檢查：表皮輕度變薄，下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”。真皮層血管周圍巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞彌散分布于肉芽腫內(nèi)，可見(jiàn)泡沫細(xì)胞，抗酸（5+），病理診斷為BB型麻風(fēng)（見(jiàn)圖1）。該患者2013年5月發(fā)病，2014年11月確診為BB型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-MB方案治療，于2017年3月完成聯(lián)合化療，轉(zhuǎn)入現(xiàn)癥監(jiān)測(cè)，因皮膚組織液涂片抗酸桿菌染色結(jié)果一直為陽(yáng)性，故還未判愈。發(fā)現(xiàn)方式為皮膚科就診，延遲期為19個(gè)月，確診時(shí)無(wú)畸殘發(fā)生，傳染來(lái)源為家內(nèi)，傳染源為患者的爺爺，傳染源型別為L(zhǎng)L型麻風(fēng)。

病例2，女性，為病例1的妹妹，13歲，學(xué)生，云南省文山市薄竹鎮(zhèn)母雞沖村人。因雙下肢丘疹、結(jié)節(jié)伴疼痛1個(gè)月，面、腰背部及臀部紅斑半月余就診?；颊咴V就診前1個(gè)月無(wú)明顯原因及誘因雙側(cè)小腿脛前出現(xiàn)散在米粒至黃豆大小丘疹、結(jié)節(jié)，自覺(jué)疼痛及壓痛，發(fā)病后曾在當(dāng)?shù)卦\所購(gòu)買“咪康唑軟膏”外搽治療，病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，半月前面部、腰背部及臀部出現(xiàn)大小不等的紅斑，為進(jìn)一步診治，于2017年12月18日到文山州皮膚病防治所就診，門診以“麻風(fēng)待查”收住院。體格檢查：體溫37.5℃，呼吸18次/min，脈搏76次/min，血壓100/70mmHg，心肺腹檢查（-）。皮膚科檢查：面部無(wú)浸潤(rùn)，雙耳垂無(wú)肥大，雙眉無(wú)脫落，面部可見(jiàn)彌漫性紅斑，邊緣不清，表面光滑；右腰背部見(jiàn)一4.0cm×3.0cm的紅斑，其上毳毛脫落，表面光滑，邊緣部分清楚部分不清；左臀下見(jiàn)一8.0xm×7.0cm的紅斑，表面光滑，邊緣部分清楚部分不清，雙側(cè)小腿脛前見(jiàn)散在米粒至黃豆大小丘疹、結(jié)節(jié)，表面光滑，輕微隆起，質(zhì)稍硬，有壓痛，上述皮損部位溫、痛、觸覺(jué)部分喪失，部分遲鈍。雙側(cè)尺神經(jīng)及腓總神經(jīng)中度粗大、質(zhì)軟、無(wú)壓痛，其余周圍神經(jīng)未觸及粗大及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：① 皮膚組織液涂片抗酸桿菌染色：左眶上（3+），右眶上（3+），左耳垂（3+），右耳垂（3+），左臀皮損（3+），BI：3.0；② 皮損活組織檢查：角化過(guò)度，局灶表皮變薄，基底細(xì)胞層黑素顆粒增多，表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”，真皮層可見(jiàn)巨噬細(xì)胞肉芽腫，肉芽腫周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，抗酸（5+），病理診斷BL型麻風(fēng)（見(jiàn)圖2）。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功、血糖、血脂、免疫球蛋白、抗鏈球菌溶血素O、補(bǔ)體、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子未見(jiàn)明顯異常。該患者2017年1月發(fā)病，2018年1月確診為BL型麻風(fēng)，并給予WHO-MDT-MB方案治療，于2019年1月完成聯(lián)合化療，轉(zhuǎn)入現(xiàn)癥監(jiān)測(cè)。發(fā)現(xiàn)方式為皮膚科就診，延遲期為12個(gè)月，確診時(shí)無(wú)畸殘發(fā)生，傳染來(lái)源為家內(nèi)，傳染源為患者的爺爺和姐姐，爺爺?shù)男蛣e為L(zhǎng)L型麻風(fēng)，姐姐的型別為BB型麻風(fēng)。

2 討論

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染易感個(gè)體侵犯皮膚和外周神經(jīng)，晚期可致殘的一種慢性傳染病[1]。發(fā)病到發(fā)現(xiàn)的延遲期在2年以內(nèi)為早期病例，2年以上為晚期病例[2]。文中的2例病例延遲期均少于2年，均無(wú)畸殘發(fā)生，是早期病例，可能與該2例病例均是麻風(fēng)的密切接觸者，是麻風(fēng)的高危人群，醫(yī)務(wù)人員每年都要對(duì)她們開展體檢隨訪及麻風(fēng)健康宣教，增加她們對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)，提高警惕性有關(guān)。麻風(fēng)是一種慢性傳染病，到目前為止，公認(rèn)的傳染源是未經(jīng)治療的麻風(fēng)患者，主要是多菌型患者，其皮膚及黏膜損害處含有大量的麻風(fēng)菌，通過(guò)長(zhǎng)期密切接觸或經(jīng)飛沫傳染。2例病例的傳染源均來(lái)自家內(nèi)的多菌型麻風(fēng)患者，可能與長(zhǎng)期密切接觸有關(guān)，且2例病例均為多菌型麻風(fēng)，如果不被及時(shí)診斷治療，是今后一個(gè)重要的傳染源，提示對(duì)于麻風(fēng)的密切接觸者，應(yīng)給予高度關(guān)注，定期進(jìn)行體檢隨訪及健康宣教，只要發(fā)病就能早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，是有效防止家內(nèi)新發(fā)感染病例出現(xiàn)的有效手段。麻風(fēng)桿菌侵入人體后，是否發(fā)病及發(fā)病后表現(xiàn)，取決于被感染者機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的特異性細(xì)胞免疫力。2例病例未滿18歲，免疫功能尚有缺陷，是感染麻風(fēng)可能的一個(gè)因素。遺傳流行病學(xué)、雙生子研究及家族聚集性分析已經(jīng)證實(shí)麻風(fēng)具有較強(qiáng)的遺傳易感性，其遺傳度達(dá)57%[3]，在發(fā)病先后次序上，一般以長(zhǎng)輩傳染給子女或子女間互相傳染多見(jiàn)，患者的爺爺為首發(fā)病例，是第一傳染源，然后自己的兩個(gè)孫女先后發(fā)病，這說(shuō)明了麻風(fēng)病人和直系親屬存在對(duì)麻風(fēng)菌的易感基因。麻風(fēng)的傳染除了與傳染源、傳播途徑和易感個(gè)體有關(guān)，還與自然和社會(huì)因素有關(guān)，發(fā)病的2例麻風(fēng)患者有共同的生活、自然社會(huì)及經(jīng)濟(jì)環(huán)境，這可能是兩姐妹麻風(fēng)發(fā)病的又一個(gè)因素。

有報(bào)道指出，兒童對(duì)麻風(fēng)桿菌的易感性較高，新發(fā)患者中兒童的比例是麻風(fēng)流行病學(xué)的一個(gè)重要指標(biāo)，體現(xiàn)了當(dāng)?shù)芈轱L(fēng)流行程度和趨勢(shì)[4]。有文章指出，在麻風(fēng)高流行區(qū)，發(fā)病年齡高峰通常為20歲左右，在麻風(fēng)流行得到控制的低流行區(qū)，發(fā)病年齡高峰上移，通常在40歲以上。文中的病例2確診為麻風(fēng)時(shí)才13歲，是兒童病例，且2例病例確診時(shí)年齡均小于20歲，說(shuō)明文山州麻風(fēng)傳播還處于較高水平，傳染嚴(yán)重，人群感染麻風(fēng)的風(fēng)險(xiǎn)還較高，健康人群接觸傳染源的頻率較高，提示麻風(fēng)防治工作仍然不可松懈。文中2例病例發(fā)現(xiàn)方式均為被動(dòng)發(fā)現(xiàn)，雖然隨著麻風(fēng)防治與綜合性衛(wèi)生服務(wù)體系的結(jié)合程度進(jìn)一步深化，被動(dòng)發(fā)現(xiàn)逐漸成為麻風(fēng)病例發(fā)現(xiàn)的主要形式，但主動(dòng)發(fā)現(xiàn)方式仍不可忽略，對(duì)于麻風(fēng)的高危人群，仍然需要定期的體檢隨訪，積極開展麻風(fēng)健康知識(shí)及防治知識(shí)的宣傳教育。