發(fā)疹性黃瘤病1例

蘇順琴，趙平斌，李文倉，毛麗珠

（臨滄市人民醫(yī)院皮膚科，云南 臨滄 671000）

1 臨床資料

患者男，45歲。因軀干、四肢丘疹、斑塊、瘢痕伴乏力1年余，于2019年5月25日到門診就診?；颊?年前無明顯誘因于雙側(cè)膝關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)散在分布的針頭至米粒大小淡黃色丘疹，無痛無癢，未引起重視，也未經(jīng)治療。后皮損增多，逐漸累及軀干、四肢，且部分融合。在皮損增多的同時，部分皮損自行消退，留有色素沉著和瘢痕形成，在瘢痕的基礎(chǔ)上又出現(xiàn)新的皮損。自發(fā)病以來，患者精神、飲食可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。

既往史：既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等史，家族中亦無類似病史。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。皮膚科檢查：軀干部、四肢（軀干部以腹部為主，四肢以雙側(cè)肘關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)伸側(cè)、雙側(cè)大腿屈側(cè)為主）可見密集或者散在分布針頭到米粒大小淡黃色、界清、表面光滑、圓形丘疹，部分丘疹融合成不規(guī)則斑塊狀。在肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)可見不規(guī)則條狀增生性瘢痕上密集丘疹，形成桑椹狀。見圖1～圖5。實驗室檢查：三大常規(guī)、血沉、凝血功能、感染性標(biāo)記物、腫瘤六項、甲功八項、ANA抗核抗體普、血糖、電解質(zhì)均正常，但血液標(biāo)本均為乳糜狀。生化全套顯示：球蛋白為1.47g/L，間接膽紅素為121umol/L，Y-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶為94，尿素為7.3U/L，尿酸為428mol，均微升高；總膽固醇為11.66mmol/L，甘油三脂為28.30mmol/L，低密度脂蛋白為4.90，均升高；免疫球蛋白-M，補體C3為0.53、C4為0.07，均少量升高；肌酸激酶為200U/L，同型半胱氨酸為15.8mol/L。腹部B超：① 輕度脂肪肝，肝右葉非均質(zhì)團塊，性質(zhì)待定；② 膽囊切除術(shù)后；③ 前列腺體積增大。腹部CT：肝內(nèi)多發(fā)性血管瘤。心電圖回示：竇性心律不齊。四肢多普勒血流圖、眼底檢查、血栓彈力圖無異常。皮膚病理檢查：表皮正常，真皮上層可見均一泡沫細胞分布。符合黃瘤病。見圖6～圖8。

最終診斷：發(fā)疹性黃瘤病。治療：給予非諾貝特片8mg/晚。

2 討論

黃瘤病是指含脂質(zhì)的組織細胞-泡沫細胞在真皮、皮下組織及肌腱中聚集的一種棕黃色或橘黃色皮膚腫瘤樣改變，常伴有全身脂質(zhì)代謝紊亂。其發(fā)病機制不清楚，主要涉及代謝遺傳、內(nèi)分泌、某些內(nèi)臟疾病以及藥物等。根據(jù)臨床表現(xiàn)和發(fā)疹的部位，在臨床上主要分為瞼黃瘤、腱黃瘤、發(fā)疹性黃瘤、結(jié)節(jié)性黃瘤和扁平黃瘤[1]。發(fā)疹性黃瘤病是一種典型的、較為少見的皮膚病，常發(fā)生在臀部及四肢伸側(cè)為突然出現(xiàn)的黃色丘疹，大小約為（1～4）mm。在急性期時皮損周圍常有紅暈，同時伴有瘙癢和壓痛。皮損通常在數(shù)周內(nèi)緩解，病變消退后可有瘢痕形成[2]。在急性期，有報道可出現(xiàn)同行性反應(yīng)[3]。此病在病理上最典型的是在真皮上部有黃瘤細胞分布。發(fā)疹性黃瘤病一般情況均伴有脂質(zhì)代謝紊亂，常常是高三酰甘油血癥的皮膚表現(xiàn)，皮疹常常在血漿三酰甘油升高的3周之內(nèi)發(fā)生，其進展可增高代謝性疾病、心血管疾病、淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)生風(fēng)險，如出現(xiàn)急性胰腺炎、高脂血癥視網(wǎng)膜炎等。有報道合并糖尿病和高脂血癥。在治療方面，臨床醫(yī)生大多數(shù)傾向于如有內(nèi)臟系統(tǒng)疾病首先治療基礎(chǔ)疾病[4、6]，有報道高血脂、糖尿病患者在降脂、降血糖治療后皮損消退[4]，也有報道單用“周林頻譜儀”治療皮損消退明顯[5]。本例患者根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合病理檢查，符合發(fā)疹性黃瘤病。多數(shù)患者因皮損到皮膚科就診，內(nèi)臟系統(tǒng)疾病常常被忽略，故在臨床中若有類似皮損，則積極建議查內(nèi)臟疾病，減少此類疾病的嚴(yán)重性?；颊哐^高，每晚給予非諾貝特片8mg，降血脂治療。目前該患者在隨訪中。