先天性心臟病術(shù)后妊娠合并圍生期心肌病1例報告

程靜梅，王雅巖

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院，吉林 延邊 133000）

妊娠合并心臟病是高危妊娠，是我國孕產(chǎn)婦死亡的主要原因之一。隨著風(fēng)濕性心臟病的減少及心臟外科手術(shù)的快速發(fā)展，妊娠合并先天性心臟病占據(jù)妊娠合并心臟病首要位置，而患有先天性心臟病的女性患者術(shù)后也可以存活并可且以正常妊娠[1]。有李曉杰報道，妊娠合并心臟病中有7.41%的是圍生期心肌病[2]?，F(xiàn)就1例先天性心臟病術(shù)后妊娠合并圍生期心肌病進(jìn)行報告。

1 臨床資料

患者，女，25歲，以“心悸伴呼吸困難1周”于2019年6月4日為主訴入院，既往25年前出生時發(fā)現(xiàn)先天性心臟?。ǚ块g隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄），2002年于牡丹江心血管醫(yī)院行手術(shù)治療（具體不詳），術(shù)后恢復(fù)良好；流產(chǎn)1胎；患者妊娠4個月時出現(xiàn)胸悶、心慌，就診心內(nèi)科，行心臟彩超（2018-11-13）心功能：EF69%。冠狀靜脈竇擴(kuò)張，右室流出道狹窄，三尖瓣返流（輕度）。建議觀察，可繼續(xù)妊娠。分娩前行心臟彩超（2019-04-12）：心功能：EF60%，雙房增大，冠狀靜脈竇擴(kuò)張，二尖瓣關(guān)閉不全（中度），三尖瓣返流（中度），主肺動脈流速增高，肺動脈瓣關(guān)閉不全（輕度）。2019年4月23日在我院婦產(chǎn)科以孕38+1周行剖宮產(chǎn)術(shù)，娩出1健康男嬰。于入院1周前受涼后出現(xiàn)心悸癥狀，伴呼吸困難，夜間不能平臥，到我院急診科就診，給予對癥治療后，癥狀未見明顯緩解，為進(jìn)一步治療收住心血管內(nèi)科。病程中有咳嗽，無咳痰，有惡心、嘔吐，飲食尚可，二便正常。入院查體：體溫：36.3℃，脈搏80次/分，呼吸19次/分，血壓122/78 mmHg，神志清，口唇無發(fā)紺，雙側(cè)頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少量濕羅音，心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間外側(cè)0.5 cm處，全心擴(kuò)大，心率為120次/分，奔馬律，無S3、S4。左側(cè)第2～4肋可聞及3/6級粗糙收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，下腹部可見約5 cm手術(shù)疤痕，雙下肢無凹陷性水腫。輔助檢查：心電圖：異位心律，心房撲動（2:1傳導(dǎo)），右室壁肥厚，V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，不正常心電圖。心梗三項：CK-MB＜2.5 ng/ml，CInI0.03 ng/ml,Myo40.9 ng/ml，NT-proBNP 1642 pg/ml。心臟彩超（2019-06-04）：EF41%。全心增大，左室收縮功能減低，肺動脈瓣關(guān)閉不全（中度），二尖瓣關(guān)閉不全（輕-中度），三尖瓣返流（輕度）。胸部CT平掃（2019-06-04）心臟大；右側(cè)胸腔積液。診斷為“1.圍生期心肌病（1.心功能IV級）2.先天性心臟?。ǚ逅穆?lián)癥術(shù)后）”。治療上給予改善循環(huán)、營養(yǎng)心肌、穩(wěn)定心室率、預(yù)防心室重構(gòu)、間斷強(qiáng)心、利尿等對癥支持治療，于6月10日好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

圍生期心肌?。╡ripartum cardiomyopathy，PPCM)）是心力衰竭的罕見原因，至今原因尚不明確，是在妊娠的最后一個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)出現(xiàn)沒有明確的原因的心力衰竭[3]癥狀，根據(jù)歐洲心臟病學(xué)會、心力衰竭協(xié)會的PPCM小組定義，圍生期心肌病仍是排他性診斷。該病例中患者既往有先天性心臟病手術(shù)病史，但先天性心臟病術(shù)后及產(chǎn)前行心臟彩超提示心功能無明顯異常，故此次發(fā)生心力衰竭主要考慮是圍生期心肌病導(dǎo)致。

PPCM的診斷 目前國外多采用Hibbard診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.既往無心臟病史且妊娠前1個月無其他致使心功能不全的因素；2.妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生的心功能衰竭；3.超聲心動圖標(biāo)準(zhǔn)：LVEDd＞2.7 cm/m2；LVEF＜45%和（或）LVFS＜30%。而心電圖、心臟彩超及磁共振成像是其診斷的主要輔助檢查項目[4]。根據(jù)臨床資料可認(rèn)定患者的診斷明確。

PPCM的治療和預(yù)后患有急性心力衰竭和呼吸窘迫的患者應(yīng)進(jìn)入ICU進(jìn)行治療。對于無呼吸窘迫且持續(xù)妊娠的PPCM患者，可應(yīng)用選擇性應(yīng)用β受體阻滯劑，血管擴(kuò)張劑和利尿劑，LVEF ＜40%的患者建議使用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA），其中持續(xù)存在心力衰竭癥狀的患者，可應(yīng)用沙庫巴曲纈沙坦替代ACEI/ARB藥物。而竇性心律和心律控制不佳（靜息時＞70 bpm）的患者則被推薦應(yīng)用伊伐布雷定。該患者有心悸、呼吸困難癥狀，查體出現(xiàn)奔馬律，故給予沙庫巴曲纈沙坦及依法布雷治療，對于遠(yuǎn)期預(yù)后有很大的支持。有研究表明患有PPCM的女性在分娩后一年內(nèi)的出現(xiàn)主要不良心血管事件的可能性會更大，并且在1年后PPCM幸存者中，仍有靜脈血栓栓塞和心力衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生[5]，故需跟蹤隨訪。

本病例有特個特殊之處，患者是先天性心臟病術(shù)后患者，而有文獻(xiàn)表明：當(dāng)孕婦合并心臟病時,可使病情惡化或促使孕前無癥狀的心臟病發(fā)作, 嚴(yán)重影響母兒的安危，而手術(shù)后妊娠可獲得較好的圍產(chǎn)結(jié)局[6]?；颊邚?fù)查心臟彩超（2019-07-06我院）：EF 36%，全心增大，左室收縮功能減低，肺動脈瓣關(guān)閉不全（中度），二尖瓣關(guān)閉不全（輕-中度），三尖瓣返流（輕度）。根據(jù)復(fù)查結(jié)果值得思考的地方是患者先天性心臟病對心血管的影響是否是圍生期心肌病發(fā)病的重要因素，在產(chǎn)后隨訪的心臟彩超檢查中，全心擴(kuò)大，EF值仍處于較低水平，那么在超過圍生期后，心室結(jié)構(gòu)性改變是否可以隨著時間推移而逐漸恢復(fù)，仍需追蹤隨訪，故院外繼續(xù)口服相關(guān)藥物仍是非常必要的。