長期面癱和半面痙攣的治療[耳顯微外科2007版(四十九)]

王正敏

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長期面癱和半面痙攣的治療[耳顯微外科2007版(四十九)]

王正敏

1 長期面癱的治療

失神經(jīng)支配肌肉能存活2年左右，以后就萎縮和纖維化。這些變化是不可逆的。失神經(jīng)支配肌肉活組織檢查有以下幾點：細胞核周縮凝集，肌內(nèi)膜纖維化和出現(xiàn)靶纖維等。萎縮肌肉無電活動表現(xiàn)——無纖維顫動電位和再生峰曲線。臨床已利用肌肉活組織檢驗和肌電圖判斷長期面癱和小兒先天性面癱的肌肉活力狀況。

長期面癱的手術治療可歸納為兩大類：靜態(tài)性和動力性(功能性)。靜態(tài)性手術的目的限于改善面容、輪廓和張力；動力性手術則希望癱瘓面部復活。靜態(tài)手術主要是筋膜懸吊和整容技術。利用同側肌肉移位，或?qū)扔坞x肌肉植入牽拉癱瘓面肌。具有一定的動力性質(zhì)，稱動力性肌懸吊術。

1.1 游離肌肉植入術 將失神經(jīng)支配2～3周的游離整肌肌腹移植到健側面肌，可以保存活力，并出現(xiàn)神經(jīng)再支配。有關機制尚不清楚。肌肉失神經(jīng)支配2～3周后，白肌纖維中的厭氧糖酵解酶含量和紅肌纖維需氧酶均降低，使酶活動差異不明顯，同時白肌纖維毛細血管床增加?？赡苁沁@些原因使近短期失神經(jīng)支配肌肉的移植效果較好。移植后4周內(nèi)，肌電圖出現(xiàn)神經(jīng)再支配。5周后組織學檢查證明已有一些不成熟的終板出現(xiàn)。第6周存在再神經(jīng)支配的組織化學改變。至第9～10周出現(xiàn)接近正常的紅肌和白肌纖維。

手術方法基本有3種：

1) 眼瞼全麻痹：將游離肌肉肌腹與健側面接觸，游離肌的肌腱通過皮下隧道(鼻背骨質(zhì)造槽臥肌，應避免鼻背隆起)交叉至對側，與對側麻痹眼瞼和外眥韌帶縫合。

2) 口輪匝肌全麻痹：將肌腹植入上下唇口輪匝肌，肌腱固定在患側顴弓。

3)部分面癱：全長游離肌腹種入部分癱瘓肌組表面，起到增強肌力的作用。

游離肌肉取自掌足肌肉。按不同麻痹肌組取長度和體積適合的整肌。趾短伸肌適用于眼瞼麻痹，掌長肌、跖肌或趾短屈肌用于口輪匝肌麻痹。取肌肉前2～3周先切斷神經(jīng)，使肌肉預處在失神經(jīng)支配狀態(tài)可提高植入效果。

1.2 肌肉移位術 肌肉移位術(動態(tài)性肌懸吊術)較實用的有部分顳肌筋膜眼瞼懸吊和全顳肌移位懸吊2種。

1.2.1 部分顳肌筋膜眼瞼懸吊 耳前顴弓上切口，作2 cm寬，盡可能長的帶蒂顳肌，蒂部靠近顴弓，在肌蒂部切斷筋膜，從顳肌表面剝離翻起。顳肌另一端用絲線將筋膜與顳肌縫合，防止脫離。作內(nèi)眥內(nèi)側及眶外側皮膚切口，將肌筋膜瓣，經(jīng)皮下從眶外側切口引出。顳肌縫于眼輪匝肌。筋膜則經(jīng)下眼瞼皮下，緊靠瞼緣送達切口內(nèi)端，與鼻骨膜縫合。內(nèi)外縫合點要稍高于內(nèi)外眥水平。術后日久，因眼瞼重力影響，會下垂少許，故術時矯正宜過度。過度多少，按實際情況估計。

1.2.2 全顳肌移位懸吊 顳肌有較厚韌的筋膜覆蓋，受三叉神經(jīng)支配。神經(jīng)在顴弓水平中點進入肌肉，入肌后，分前、中、后3支。作上顳線(顳肌上界)至顴弓中點垂直切口、內(nèi)外眥小切口、上下眼瞼瞼緣中點3 mm小切口、鼻唇溝(鼻翼下1 mm至口角)切口和上下唇緣小切口，作導引和固定肌肉及筋膜用。作平顴弓水平顳筋膜切口、前后垂直及上顳線全厚顳肌切口。筋膜上翻靠近切口邊緣0.5 cm處用絲線將顳肌和筋膜縫合。將顳肌從骨面上剝下，展開筋膜，形成增長1倍的顳肌-筋膜瓣。分成5股，經(jīng)皮下隧道分別送至上下眼瞼、鼻唇溝和上下唇，經(jīng)上述諸小切口與內(nèi)外眥韌帶、口角鼻唇溝的筋膜肌肉和真皮層縫合。肌筋膜長度以能將歪斜的面部牽回至與對側保持對稱的拉力為止。牽拉下唇的筋膜宜繞口角外下2 cm處再上引，以這一點作為“滑輪”防止口角過分上翹。由于顳肌下翻，顴弓處皮下隆起偏高影響外觀，這一缺點尚難避免。顳區(qū)術后比較下陷，必要時可充硅膠片填高，使雙顳區(qū)保持對稱。

2 半面痙攣的治療

半面痙攣是發(fā)作性半面不協(xié)調(diào)的抽搐狀運動。開始部位在眶周區(qū)，逐漸向面下部發(fā)展。個別病例起病時就廣及整個面部。大多數(shù)患者起病原因不明，又稱特發(fā)性半面痙攣。只有少數(shù)繼發(fā)于面癱恢復期。藥物治療無明確效果。

1937年，Dandv提出半面痙攣的病因類同三叉神經(jīng)痛，也是神經(jīng)受壓所引起。1947年，Campkell和Keedy報道2例三叉神經(jīng)痛伴隨半面痙攣，是由于基底動脈曲張動脈瘤壓迫第Ⅴ、Ⅶ腦神經(jīng)所致。1945年，Ehni和Woltman提出皮質(zhì)延髓束遠側，面神經(jīng)核至莖乳孔一段任何損害均可引起本病。Proud(1953)和Pulec(1972)發(fā)現(xiàn)半面痙攣有面神經(jīng)骨管內(nèi)神經(jīng)水腫和鞘膜增厚，把病因歸咎為顳骨內(nèi)病理因素。Gardner和Sava(1962)、Jannetta(1975)認為，面神經(jīng)受顱內(nèi)動脈壓迫是特發(fā)性半面痙攣的最主要原因。Jannetta將動脈從面神經(jīng)表面分離，取得很大成功(68例)。1976年，Hankinson和Wilson采用同樣減壓方法證明Jannetta的手術效果。1977年，Bertrand指出半面痙攣患者面神經(jīng)受動脈壓迫后的病理過程是可逆的(15例)，只是因為具有絕緣性質(zhì)的髓鞘受壓萎縮造成神經(jīng)動作電位軸索短路，加上神經(jīng)內(nèi)傳入和傳出纖維互相影響發(fā)生反射電流，可繼續(xù)引起發(fā)作性半面痙攣。新近研究認為，只有那些血管壓迫面神經(jīng)剛出腦橋，十分接近面神經(jīng)核的神經(jīng)“根”處，才會發(fā)生半面痙攣。而那些血管壓迫面神經(jīng)遠腦部位的是不會或很少發(fā)生半面痙攣。事實上，也有遠離向神經(jīng)腦橋根血管壓迫或不壓迫的發(fā)生半面痙攣。所以，半面痙攣的發(fā)病機制仍未被揭示。

半面痙攣的外科治療有乙狀竇后入路面神經(jīng)血管減壓術、乳突入路面神經(jīng)監(jiān)控微創(chuàng)術和面神經(jīng)選擇性切斷術。

2.1 乙狀竇后入路面神經(jīng)血管減壓術 從乙狀竇后入路看腦神經(jīng)和動脈的關系，如入口足夠大，自上而下可見：小腦上動脈橫越三叉神經(jīng)上方，小腦幕下的動眼神經(jīng)居小腦上動脈之上。而面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)之間為小腦前下動脈，基底動脈則居舌咽、迷走和副神經(jīng)腹側，小腦后下動脈處在舌咽和迷走神經(jīng)之間。不少學者認為動脈和神經(jīng)之間位置關系的變異可能是面神經(jīng)痙攣的解剖因素。

手術在全身麻醉下進行，由乙狀竇后入路探查內(nèi)聽門面神經(jīng)與動脈之間的關系。壓迫面部神經(jīng)的小動脈可為小腦前下(或后下)動脈或其分支形成的動脈襻。將血管從面神經(jīng)分開，中間夾以明膠海綿或小塊肌肉。如同時有蛛網(wǎng)膜粘連也需十分仔細地松解，電凝斷離網(wǎng)膜微血管。

2.2 乳突入路面神經(jīng)監(jiān)控微創(chuàng)術 半面痙攣是面神經(jīng)陣發(fā)性放電現(xiàn)象。不論觸發(fā)面神經(jīng)放電的原因是什么，要引起面部任一部分肌肉明顯收縮，必須具備到達該部分肌肉的全部或大部分神經(jīng)纖維放電的同步性。這種異常放電的同步性的確立機制可能是很脆弱的，遠不如隨意運動放電的同步性機制穩(wěn)定。異常放電的同步性只存在于面神經(jīng)主干(離面神經(jīng)核開始至出莖乳孔主干分叉之前)。所以只要在面神經(jīng)主干的任一部位破壞此同步性就有可能終止出現(xiàn)面肌的痙攣，而不影響或僅輕微影響面肌的隨意運動。這種不正常的放電同步性有可能在很大程度上通過微創(chuàng)面神經(jīng)來實現(xiàn)。這是作者所提出的假設。這一假設獲得了臨床實踐的支持。

手術方法：在全身麻醉下，作同側面神經(jīng)誘發(fā)肌電圖監(jiān)控，由耳后切口，作乳突開放術。由砧骨窩下開放面神經(jīng)乳突段至莖乳孔的骨管。切開面神經(jīng)鞘膜(骨膜和神經(jīng)外膜)，顯露各種神經(jīng)束。在近砧骨窩的面神經(jīng)作針形雙電極刺激，獲得0.1 mA的面肌復合動作電位幅值。循神經(jīng)束作縱行切開。每切開一束，作誘發(fā)復合動作電位測定。復合動作電位波幅會隨被縱切神經(jīng)束數(shù)和每束縱切數(shù)而下滑。必須提高刺激電流強度才會達到0.1 mA時原來的面肌復合動作電位的幅值。根據(jù)初步經(jīng)驗，設定縱切長度為2 mm，應到達刺激強度為0.6 mA時為“標準”。

用Shea靜脈壓薄器將一片6 mm×3 mm骨膜壓薄后覆蓋神經(jīng)，滴以纖維蛋白黏合劑，縫合切口。術中麻醉禁用箭毒堿類骨骼肌松藥，以免影響誘發(fā)肌電監(jiān)控。

患者清醒后，觀察有無肌肉痙攣及面肌張力和隨意運動。個別患者可能仍有偶發(fā)面肌痙攣。

作者首次報道6例半面痙攣隨訪8個月～4年。痙攣完全消失5例，1例2年后面肌出現(xiàn)偶發(fā)性抽搐，6例面肌隨意運動正常，僅1例肌張力略弱，4個月后恢復。

2.3 面神經(jīng)選擇性切斷術 以上手術無效的患者可行顳外面神經(jīng)選擇性切斷術。手術包括耳前切口，暴露腮腺后緣，從腺體內(nèi)顯露面神經(jīng)分叉遠側的各面神經(jīng)分支。依靠電刺激器確定神經(jīng)分支的肌肉分布區(qū)，切斷痙攣嚴重的部分神經(jīng)分支。刺激面神經(jīng)主干，觀察面肌反射是否減弱到合適水平(相當于原刺激反應強度1/2以下)。重點是眼輪匝肌和口周肌群。手術結果應做到痙攣完全消除和部分面癱的折衷。因此，術者手術經(jīng)驗是非常重要的。部分面癱可逐步恢復至正常水平。復發(fā)者可再次手術。事實上，常要做到面神經(jīng)支配眼輪匝肌和口輪匝肌的神經(jīng)支配80%以上被切斷才會在手術當時終止面肌痙攣。術后有閉目不全和笑時口角歪斜。額支、頸支應予保留，否則術后抬眉運動喪失，而且靜態(tài)時出現(xiàn)眉毛和下唇低垂，面容明顯不對稱。但保留額支、頸支又會出現(xiàn)額、頸兩區(qū)抽動。

比較上述3種類型手術，作者推薦本人提出的乳突入路面神經(jīng)監(jiān)控微創(chuàng)術作為首選。理由是：

乙狀竇后入路面神經(jīng)血管減壓術有較肯定的效果，面癱、聽力損害及其他并發(fā)癥發(fā)生率相對低，但畢竟是顱內(nèi)手術，風險大小在很大程度上取決于術者經(jīng)驗和能力，加上有效率在80%左右，患者接受顱內(nèi)手術顧慮相當大。

面神經(jīng)選擇性切斷術雖然是顱外比較安全的手術，但是要使面肌陣攣停止，必定帶來相當程度的面癱，有時面癱是相當明顯的。由于面神經(jīng)須切開腮腺而暴露，術后常有Frey綜合征(進食時腮部皮膚出汗、發(fā)紅及不適感)。最不利的一點是，每當面癱恢復時，面肌痙攣有不等程度出現(xiàn)。這一手術只有少數(shù)醫(yī)師應用。

面神經(jīng)監(jiān)控微創(chuàng)術綜合上述2種手術的優(yōu)點而無它們的缺點。尤其是手術易為耳科醫(yī)師掌握，風險很小。尤其是療效令人滿意：不僅痙攣消失，而且?guī)缀醪划a(chǎn)生面運動障礙，效果持久。缺點是仍有少數(shù)人復發(fā)。

未完待續(xù)。

(本文編輯 楊美琴)

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200032

王正敏(Email: fiswzm@gmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.06.023

2015-09-14)