腹膜后囊性淋巴管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高 龍，雷 弋，2*

（1.大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，云南大理 671000；2.四川省攀枝花市中心醫(yī)院，四川攀枝花 617067）

淋巴管瘤是發(fā)生于淋巴系統(tǒng)的一種良性病變，多見于兒童，全身各部位均可發(fā)生，以頸部、腋窩、腹股溝等淺表部位為好發(fā)部位，也可發(fā)生于腹腔，而腹膜后淋巴管瘤較少見。回顧性分析攀枝花市中心醫(yī)院泌尿科2015年12月收治的1例腹膜后囊性淋巴管瘤患者的臨床特點(diǎn)及隨訪資料，結(jié)合既往國內(nèi)外文獻(xiàn)對該病進(jìn)行系統(tǒng)性分析，提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識(shí)及治療水平。

1 資料及方法

1.1一般資料4歲男性患兒，因“腹痛3 d”入院。查體：體溫（T）：38.2℃，脈搏（P）：140次/min，呼吸（R）：20次/min，血壓（BP）：100/76 mmHg（1 mmHg=0.133 3 kPa），雙腎區(qū)無隆起，皮膚無紅腫，臥位及坐位雙腎均為觸及，腹平坦，左側(cè)腹壓痛，輕度肌衛(wèi)，可捫及約12 cm×12 cm大小包塊，質(zhì)中，邊界欠清，不易推動(dòng)，壓痛明顯。外院腹部彩超示：腹膜后囊性占位性病變。我院彩超示：左側(cè)腹膜后可探及一囊實(shí)混合性回聲，范圍約14.0 cm×7.5 cm×12.2 cm，內(nèi)液欠清，內(nèi)可見多個(gè)分隔，與左腎分界欠清。CDFI（彩色多普勒血流成像）：實(shí)性部分可探及少許血流信號(hào)，腹膜后主動(dòng)脈旁未見異常腫大的淋巴結(jié)回聲。盆腹腔未探及明顯游離液性暗區(qū)。影像診斷：左側(cè)腹膜后囊實(shí)性混合性占位。腹部CT示：左側(cè)腹膜后可見一梭形囊實(shí)性占位，范圍約7.8 cm×6.5 cm×11.5 cm，內(nèi)可見多個(gè)分隔，CT值約20 HU。增強(qiáng)后，病灶內(nèi)分隔可見強(qiáng)化，其余囊性結(jié)構(gòu)無強(qiáng)化，病灶向上達(dá)胰腺層面，向下達(dá)左側(cè)髂窩層面，向前緊鄰胃后壁、胰腺尾部，向后緊鄰左腎及降結(jié)腸，并將降結(jié)腸向后推移，病灶左上緊鄰脾，腹膜后腹主動(dòng)脈旁未見明顯增大的淋巴結(jié)，腹盆腔未見積液。雙腎及膀胱密度未見異常。影像診斷：左側(cè)腹膜后囊性占位，考慮良性病變可能性大，淋巴管囊腫IVP（靜脈腎盂造影）示：左腎及左輸尿管明顯外壓及推移改變，左腎盂顯影稍飽滿，左腎杯口銳利，左輸尿管基本通暢，請結(jié)合臨床。診斷提示：左側(cè)腹膜后占位性病變可能。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC（白細(xì)胞計(jì)數(shù)）：11.55×109個(gè)/L，中性粒細(xì)胞比率75.3%，淋巴細(xì)胞比率16.5%，超敏反應(yīng)蛋白62 mg/L（正常值0.0～5.0 mg/L）。

1.2治療方法于2015年12月9日在全麻下行開腹左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中所見：包塊位于左側(cè)腹膜后，包膜完整，大小約12 cm×12 cm×12 cm，上方與脾臟、下方與降結(jié)腸、內(nèi)側(cè)與胰腺尾部、外側(cè)與腹膜黏連緊密。小心游離后暴露血管，結(jié)扎并切斷血管后完整取出瘤體。

1.3病理診斷肉眼所見：灰褐色腫塊1個(gè)，大小為12 cm×10 cm×8 cm，切面呈多房囊性，囊壁厚0.1 cm，內(nèi)含黏液膠凍樣物。免疫組化：CD31（+）、CD34（-）、D2-40（+）、EMA（-）、HBME-1（-）。病理診斷：腹膜后囊性淋巴管瘤。

2 結(jié)果

術(shù)后隨訪3年，復(fù)查內(nèi)容包括腹部彩超、CT、肝腎功能。術(shù)后第1年復(fù)查腹部彩超：沿腸系膜走形可見數(shù)枚淋巴結(jié)回聲，大者約1.3 cm×0.6 cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界清，內(nèi)回聲欠均勻。術(shù)后第2年復(fù)查腹部彩超：腹膜后沿腸系膜走形及大血管周圍可見數(shù)枚淋巴結(jié)回聲，大者約1.7 cm×0.8 cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界清，實(shí)質(zhì)回聲偏弱，部分皮髓質(zhì)分界不清。術(shù)后第3年復(fù)查腹部彩超未見異常。平掃CT、肝腎功能均未見明顯異常。

3 討論

淋巴管瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的良性病變，可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病率無明顯差異〔1〕，90%見于2歲以下的兒童〔2〕。全身各部位均可發(fā)生，好發(fā)部位為頸部皮下組織（75%）和腋窩（15%），占囊性淋巴管瘤的95%以上〔3〕。縱膈和腹部位置較少見，占病例的10%，也可發(fā)生于腹腔，而腹膜后淋巴管瘤較少見，且多為囊狀淋巴管瘤〔4-5〕。對于該病的病因，Makni等〔6〕認(rèn)為最有可能的原因是淋巴管的先天性畸形，由于淋巴管的先天性發(fā)育異常，淋巴管不能經(jīng)正常引流，導(dǎo)致淋巴管的結(jié)構(gòu)變異及淋巴管異常增生。也有學(xué)者認(rèn)為該病是由外傷、炎癥等后天因素導(dǎo)致淋巴液流出長期受阻，進(jìn)而使淋巴管閉塞擴(kuò)張形成的。

雖然該病是一種起源于淋巴管的良性病變，但其生長方式具有侵襲性。增生活躍的內(nèi)皮細(xì)胞可壓迫或侵犯臨近組織，使臨近臟器結(jié)構(gòu)發(fā)生變化甚至出現(xiàn)功能異常。依據(jù)組織學(xué)不同可將淋巴管瘤分為以下3類〔7-9〕：①單純性淋巴管瘤：又稱毛細(xì)血管型，由大小為毛細(xì)血管樣管道組成，多見于皮膚及黏膜；②海綿狀淋巴管瘤：含有擴(kuò)張的淋巴管，多見于四肢及腋窩；③囊狀淋巴管瘤：由異常擴(kuò)張的淋巴管組成，內(nèi)襯以扁平內(nèi)皮細(xì)胞，壁內(nèi)為平滑肌、血管、脂肪及淋巴管基質(zhì)，可單發(fā)或多發(fā)，多見于頸部、縱膈及后腹膜。上述3種類型可能是同一病變不同時(shí)期的表現(xiàn)〔10〕。

3.1臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查特點(diǎn)腹膜后淋巴管瘤在早期一般無特異性臨床表現(xiàn)，因其生長方式具有侵襲性，只有當(dāng)臨近臟器受到壓迫或侵犯時(shí)才會(huì)出現(xiàn)較為明顯的癥狀。有時(shí)僅表現(xiàn)為伴或不伴有輕度消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、腹脹等）的腹部包塊，也可因囊腫扭轉(zhuǎn)、破裂或出血引起急性腹痛〔11〕。本例患兒因進(jìn)食大量“糯米飯”后出現(xiàn)腹部疼痛不適，結(jié)合其病史及臨床表現(xiàn)，考慮因包塊壓迫擴(kuò)張的腸管引起。腹膜后囊性淋巴管瘤的診斷較困難，其超聲表現(xiàn)具有一定特異性。典型聲像圖表現(xiàn)為多房或單房囊性占位性病變，囊壁薄，囊腔內(nèi)高回聲分隔光帶，一般無血流信號(hào)〔12〕。定位診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其影像特點(diǎn)是由其病理機(jī)制決定的〔13〕。淋巴管瘤在CT上表現(xiàn)為水樣密度，邊緣清晰，囊壁較薄，若囊內(nèi)含有囊液、合并出血、感染時(shí)其密度可不均一性增高。瘤體可為單房性或多房性，因淋巴管之間吻合支較多且間隔多為膠原纖維組織，故以多房性多見。腹膜后組織間隙較疏松，淋巴管瘤生長空間較大，可沿腹膜后組織間隙生長，在CT上其形態(tài)與組織間隙相一致且病變常較大。在MRI（磁共振成像）上典型表現(xiàn)為：圓形或類圓形囊性病灶，邊界清楚，囊壁菲薄，囊內(nèi)密度均勻，顯示為均勻的長T1、長T2信號(hào)〔14〕。本例患兒術(shù)前CT檢查結(jié)果與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

3.2鑒別診斷雖然腹膜后囊性淋巴管瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上具有一定的特異性，但其鑒別診斷仍較困難，臨床上應(yīng)與卵巢囊腫、胰腺假性囊腫、囊性畸胎瘤、惡性淋巴瘤及腹膜后腫瘤囊性變相鑒別。術(shù)后病理學(xué)檢查可明確診斷。

3.3治療方案及預(yù)后對于腹膜后囊性淋巴管瘤的治療，手術(shù)治療是最常用的治療手段，可選擇開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，但手術(shù)若未能完全切除病灶極易復(fù)發(fā)，Aneeshkumar等〔15〕報(bào)道復(fù)發(fā)高峰在術(shù)后9個(gè)月左右，復(fù)發(fā)率約在10%～19%，復(fù)發(fā)原因多為病灶殘留。因其生長方式，對于一部分腹膜后淋巴管瘤手術(shù)無法將瘤體完整切除，可行大部分切除，殘存囊壁組織內(nèi)層用3%～5%碘酊涂抹，破壞囊壁內(nèi)皮細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)〔16〕。手術(shù)主要并發(fā)癥包括臨近臟器損傷、切口感染等。另一種治療方法是囊腔內(nèi)注射硬化劑，Alomari等〔17〕研究表明，硬化治療通過化學(xué)物刺激組織引起炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，從而引起淋巴管發(fā)生硬化形成瘢痕。對于多房性囊腫，需穿刺破壞囊壁，使硬化劑完全填充囊腔以達(dá)到治療效果。國內(nèi)一項(xiàng)單中心臨床分析表明，在B超引導(dǎo)下使用低濃度（0.33～0.40 mg/mL）平陽霉素精準(zhǔn)微創(chuàng)注射治療淋巴管瘤有效率達(dá)97.74%，尤其對于大囊型淋巴管瘤效果最好，主要并發(fā)癥包括感染、瘤內(nèi)出血，皮膚破潰、壞死、注射部位腫脹硬化及肺纖維化等〔18〕。

腹膜后淋巴管瘤在臨床上較少見，臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識(shí)較少，該病為良性病變，生長方式具有侵襲性，有多種治療方式，手術(shù)完整切除病灶復(fù)發(fā)率較低，預(yù)后較好，發(fā)現(xiàn)病變后應(yīng)積極治療，預(yù)防損傷臨近臟器的功能。