卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤的CT 診斷及臨床病理特征

陳井亞，王雅靜，陳 虎，張 愉，王中秋

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210039）

卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）是一種少見的卵巢性索間質(zhì)類腫瘤，在卵巢原發(fā)腫瘤中的發(fā)病率不到0.5%，好發(fā)于年輕女性；臨床癥狀多與腫瘤分泌的雄性激素相關(guān)，如月經(jīng)不規(guī)律、陰道異常出血等，由于少見，常誤診為卵巢上皮源性腫瘤、硬化性間質(zhì)瘤等［1-3］?，F(xiàn)收集我院2010—2018 年經(jīng)病理證實的9 例卵巢SLCT 患者，分析其影像、臨床及病理特征，以提高對該病的臨床診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 9 例女性患者，年齡17～60 歲，平均（36.5±16.7）歲。6 例絕經(jīng)前患者（16～40 歲）月經(jīng)不規(guī)則，出現(xiàn)男性化體征，5 例毛發(fā)增多、嗓音增粗，1例陰蒂增大；3 例絕經(jīng)后（53～60 歲）表現(xiàn)為陰道流血。6 例出現(xiàn)男性化特征患者的睪酮水平升高，2 例泌乳素升高，2 例癌胚抗原（CEA）升高。

9 例中，3 例有生育要求者行患側(cè)卵巢切除術(shù)，余6 例行全子宮雙附件切除術(shù)，術(shù)后大體標(biāo)本行常規(guī)病理切片及HE 染色檢查，6 例行免疫組化檢查。9例均行盆腔CT 平掃及增強掃描。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 64 slice helical CT 機，患者取仰臥位，掃描范圍為盆腔。掃描參數(shù)：120 kV，200～500 mAs，視野250 mm×250 mm，矩陣512×512，層厚5 mm，層距0.45 mm，螺距1。增強掃描經(jīng)肘靜脈團注對比劑碘海醇（碘濃度300 mg/mL）80～100 mL，流率2.5 mL/s，注射對比劑后30、60及90 s 分別行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。在圖像后處理工作站行1～2 mm 的薄層冠狀位及矢狀位圖像重建。

1.3 圖像分析 圖像由2 名分別有5、8 年腹部影像診斷經(jīng)驗的醫(yī)師共同評估，觀察病灶位置、大小、形態(tài)、邊界、成分（囊實性）、周圍情況及盆腔積液等，意見分歧時經(jīng)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn) 9 例均為單發(fā)，左側(cè)4 例，右側(cè)5 例，腫塊呈圓形或卵圓形，最大徑3～30 cm，邊界均清晰。7 例呈實性或囊實性，平均最大徑（9.8±4.2）cm；CT 平掃腫塊實性成分呈軟組織密度，CT 值31～69 HU，平均（34.2±10.8）HU，腫瘤實質(zhì)內(nèi)未見鈣化（圖1a）；增強掃描5 例明顯強化（圖1b～1d），2 例中等強化。2 例呈囊性包塊伴線樣分隔，平均最大徑（21.2±11.6）cm，增強掃描僅見分隔強化，囊性部分無強化。較大病灶占位效應(yīng)明顯，推壓周圍器官如子宮、腸道等，未見明顯鄰近侵犯征象。9 例腹部及腹膜后均未見腫大淋巴結(jié)，2 例盆腔可見少量積液。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) 大體標(biāo)本示腫瘤呈圓形或卵圓形，部分病灶局部呈分葉狀，2 例為實性腫塊，5 例為不同比例的囊實性腫塊，2 例為囊性腫塊，與影像特征相符。鏡下腫瘤表現(xiàn)為大量梭形支持細(xì)胞（Sertoli細(xì)胞）構(gòu)成邊界不清的管狀結(jié)構(gòu)，間隙為少量的纖維基質(zhì)及簇狀分布的間質(zhì)細(xì)胞（Leydig 細(xì)胞）（圖1e）。8例為高分化，1 例為中低分化。免疫組化染色示腫瘤Vimentin 及Inhibin-a 均呈陽性，4 例ER、PR 陽性，2例Calretinin、CK 陽性，2 例CEA 陽性，CA125、S100、Syn 均為陰性。

3 討論

3.1 SLCT 的臨床及CT 特征 卵巢SLCT 是一種少見的性索間質(zhì)來源腫瘤，多見于25～35 歲年輕女性［3］，本組平均年齡（36.5±16.7）歲，66.7%（6/9）的患者為絕經(jīng)前期，33.3%（3/9）為絕經(jīng)后發(fā)病，與既往研究［2-4］相比絕經(jīng)后患者比例稍高，平均年齡偏大，原因可能為本組患者來自于單中心，且例數(shù)較少。該病多單側(cè)發(fā)病，但既往報道有罕見雙側(cè)發(fā)病，本組均為單側(cè)卵巢起源腫瘤。

SLCT 最常見的臨床表現(xiàn)為男性化特征，起初被命名為睪丸母細(xì)胞瘤或卵巢男性細(xì)胞瘤，其癥狀主要因腫瘤本身分泌的雄激素所致，包括毛發(fā)增多、身體痤瘡、聲音增粗、乳腺萎縮及陰蒂增大等。本組6例年輕患者均表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律，5 例毛發(fā)增多、嗓音增粗，1 例有陰蒂增大等男性化體征，血睪酮水平明顯升高；3 例絕經(jīng)后患者均未見雄激素增高，表明年輕患者可能更傾向于分泌雄激素，但尚需更多證據(jù)支持；同時提示部分患者臨床癥狀如不規(guī)則陰道流血等與血液雄激素水平并不一定完全相關(guān)。

既往研究［3-5］對SLCT 的病理學(xué)特征報道較多，影像特征僅有少數(shù)病例報道［4-7］。腫瘤的影像學(xué)特征反映了其病理學(xué)組成。SLCT 可以是純實性、囊實混合型或純囊性；混合型在臨床中最常見，約占所有類型的60%［4］。本組均為單發(fā)，2 例為實性腫塊，2 例純囊性，5 例囊實性（占55.6%），與報道相近，囊性腫塊平均最大徑較實性或囊實性腫塊大，提示囊性病灶生長速度可能更快。CT 平掃腫瘤實性成分與同層面肌層相比多呈等密度，增強掃描可為臨床提供更多有價值的鑒別診斷信息，腫瘤多富血供，實性成分增強掃描早期呈明顯強化，動態(tài)增強掃描腫塊多呈漸進(jìn)性強化，表明腫瘤內(nèi)含有纖維成分［6-7］。

3.2 SLCT 的鑒別診斷 SLCT 需與多種卵巢腫瘤進(jìn)行鑒別，常見的有上皮來源的囊腺瘤及囊腺癌，性索間質(zhì)來源的顆粒細(xì)胞腫瘤、纖維-卵泡膜組腫瘤及硬化性間質(zhì)瘤等。

卵巢囊腺癌及囊腺瘤多為厚壁囊實性腫塊，壁及間隔厚度多不均勻，增強掃描實性成分早期也常呈明顯強化，但由于囊腺癌的惡性傾向，常出現(xiàn)鄰近侵犯或腹水等轉(zhuǎn)移征象，少見血雄激素水平升高。而卵巢SLCT 中轉(zhuǎn)移及腹水等少見，腫瘤多呈邊界清晰的良性生長方式。

性索間質(zhì)腫瘤在病理上分為顆粒細(xì)胞間質(zhì)腫瘤和支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，主要包括顆粒細(xì)胞瘤、纖維-卵泡膜組腫瘤（纖維瘤、纖維卵泡膜瘤及卵泡膜瘤）及硬化性間質(zhì)瘤等：①與SLCT 不同，顆粒細(xì)胞瘤多分泌過多雌激素，分泌雄激素者罕見，60%發(fā)生于絕經(jīng)后期，6%發(fā)生于青春期前［8-9］，最常見的成人型顆粒細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)為海綿征，即腫塊呈多房、蜂窩狀改變，常伴變形及囊腔內(nèi)出血，呈典型的液液平面。由于其分泌過量雌激素，常伴發(fā)子宮內(nèi)膜增生或子宮內(nèi)膜癌，也具有重要的鑒別診斷價值。②纖維-卵泡膜組腫瘤85%發(fā)生于絕經(jīng)后女性，平均年齡58歲，由于該腫瘤也具有雌激素分泌功能，所以其中約20%與子宮內(nèi)膜癌伴發(fā)［9-10］；腫瘤富含纖維成分，實性成分多見，極少見囊性或囊實性腫塊，邊界多清晰，無壁結(jié)節(jié)。該腫瘤纖維含量較SLCT 多，其影像特征更明顯：腫瘤平掃密度常低于肌肉或與肌肉密度相近，整體呈乏血供，增強掃描早期呈輕度強化甚至無強化，動態(tài)增強掃描呈輕度漸進(jìn)性強化［10-12］。③硬化性間質(zhì)瘤為卵巢良性腫瘤，好發(fā)于20～30 歲女性，與SLCT 發(fā)病年齡相近，該類腫瘤為極富血供腫瘤，其平掃與SLCT 難以鑒別，但增強掃描肝臟血管瘤樣強化具有特征性，表現(xiàn)為早期邊緣結(jié)節(jié)樣顯著強化，隨時間呈漸進(jìn)性充填式強化［13-15］。該特點有助于兩者的鑒別診斷。

總之，SLCT 是一種少見的卵巢性索間質(zhì)起源的腫瘤，其臨床、CT 及病理學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。當(dāng)年輕女性單發(fā)一側(cè)附件腫瘤，呈實性或囊實性腫塊，強化明顯并伴漸進(jìn)性強化，邊界清晰，呈良性表現(xiàn)，且伴高雄激素血癥臨床表現(xiàn)，實驗室檢查示血清睪酮水平升高時，多提示該病的診斷。若影像及臨床表現(xiàn)無特征性時，需進(jìn)一步結(jié)合病理及免疫組化檢查，典型病理表現(xiàn)伴Inhibin-a 及Vimentin 陽性，有助于該病的診斷及鑒別診斷。

圖1 女，35 歲，右側(cè)卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤 圖1a CT 平掃示腫塊與鄰近的子宮肌層相比呈略低密度（子宮腔內(nèi)高密度為避孕環(huán)影） 圖1b～1d 分別為動脈期、靜脈期及延遲期圖像，病灶呈明顯漸進(jìn)性強化，較子宮肌層強化明顯 圖1e 病理圖像示病灶內(nèi)的大量梭形Sertoli 細(xì)胞組成邊界不清的管狀結(jié)構(gòu)，間雜成簇的Leydig細(xì)胞（HE×400）