孤立性皮質(zhì)靜脈血栓形成1例報告

李傲，韓蕊娜

腦靜脈血栓形成(CVT)占所有腦卒中的1%，孤立性皮質(zhì)靜脈血栓形成(ICVT)占CVT的6.3%，主要診斷學方法為影像學發(fā)現(xiàn)靜脈血栓的“繩索征”或“點征”，但這兩個征象往往只能在一個或幾個序列看到，臨床極易誤診。現(xiàn)將1例ICVT報道如下。

1 病例患者，女，32歲，主因“右側(cè)肢體麻木無力1 d，間斷抽搐2 h”入院?；颊哂谌朐呵? d出現(xiàn)右側(cè)肢體持續(xù)性麻木無力，尚可行走。入院前2 h突發(fā)四肢抽搐，呼之不應，伴舌咬傷，持續(xù)2～3 min緩解，共發(fā)作3次?；颊哂? d前剖宮產(chǎn)一足月女嬰。既往體健。入院查體：生命體征正常，心肺聽診無異常。神清，語利。右上肢肌力Ⅳ+級，右下肢肌力Ⅲ級，肌張力減低，腱反射(+)，右側(cè)Babinski征陽性。頦胸距1橫指，Kernig征陰性。入院后查顱腦CT示左頂葉片狀混雜密度影，考慮腦梗死伴腦出血。血尿便常規(guī)、凝血四項、肝腎功能、血脂血糖均正常。根據(jù)患者為青年女性，既往體健，本次產(chǎn)后急性發(fā)病，表現(xiàn)為顱內(nèi)局灶性損害癥狀、體征，伴癲癇發(fā)作，病程中無發(fā)熱等感染表現(xiàn)，結(jié)合顱腦CT提示梗死伴出血，考慮CVT可能性大。入院第2 d行DSA檢查示主動脈弓上左右側(cè)頸總動脈同干發(fā)出，動脈期雙側(cè)頸內(nèi)動脈及椎-基底動脈系統(tǒng)顯影良好，靜脈期亦未發(fā)現(xiàn)靜脈系統(tǒng)顯影異常。給予甘露醇脫水、減輕腦細胞水腫治療。同時，為除外顱內(nèi)占位及感染性疾病，完善頭顱MRI平掃加增強及腰穿CSF檢查。頭顱MRI示左側(cè)頂葉異常信號，結(jié)合CT考慮腦梗死合并腦出血。腰穿CSF檢查示CSF壓力290 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，常規(guī)、生化未見異常，不支持顱內(nèi)占位及感染性疾病。診斷：腦梗死合并出血。加用B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)、德巴金抗癲癇治療。但患者仍不能除外顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)病變，繼續(xù)完善頭顱MRV檢查，結(jié)果提示左頂部皮質(zhì)靜脈局部顯影不清(圖1)。回顧患者頭顱MRI,T2*GRE序列除提示左頂葉梗死合并出血外，可見局部引流靜脈呈“條索征”“點征”(圖2)，支持ICVT。經(jīng)治療患者癥狀逐漸恢復，2周后出院。4個月后復查頭顱MRI示左頂葉腦軟化灶。1年后隨訪，患者肢體運動、感覺功能正常，未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

圖1 頭顱MRV成像可見左頂部皮質(zhì)靜脈局部顯影不清(紅色箭頭處) 圖2 頭顱MRI GRE-T2*WI成像示左頂葉梗死合并出血，可見局部引流靜脈呈條索征、點征(黃色箭頭處)

2 討論ICVT極為少見，其表現(xiàn)多種多樣，可無臨床癥狀。當局部皮質(zhì)或皮質(zhì)下水腫、梗死或出血時，可表現(xiàn)為頭痛、癇性發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺失，極少數(shù)可昏迷，臨床易誤診為腫瘤或血管畸形等病變[1]。目前總結(jié)ICVT例數(shù)最多的1篇綜述是2014年Coutinho等[2]檢索的116例患者，均為個案報道。本病女性多見，平均年齡41歲，誘因與病因與靜脈竇血栓一致，往往合并高凝狀態(tài)或慢性炎癥狀態(tài)，例如與圍產(chǎn)期、口服避孕藥物、系統(tǒng)性疾病、脫水及高凝狀態(tài)有關等[3]。本例為青年女性，產(chǎn)褥期急性起病，表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺失、癇性發(fā)作，伴頭痛，頭顱CT示左頂葉片狀混雜密度影，需排除占位性病變?；颊呒韧w健，本次為急性發(fā)病，不符合腫瘤等占位性疾病發(fā)病形式，腰穿不支持感染性疾病表現(xiàn)，結(jié)合頭顱CT示病灶為腦梗死伴腦出血，支持靜脈系統(tǒng)病變特點。

影像學檢查對本病診斷有重要價值，但需結(jié)合CT、MRI、MRV、DSA等進行綜合判斷。以往認為DSA檢查是診斷顱內(nèi)血管性疾病的金標準，可見靜脈部分、完全缺損或陰性[4-5]。目前發(fā)現(xiàn)，DSA對診斷ICVT不具優(yōu)勢[1]，仍有一部分患者可表現(xiàn)正常。本例患者亦是如此，DSA并未發(fā)現(xiàn)靜脈異常，但頭顱MRV發(fā)現(xiàn)左側(cè)皮質(zhì)靜脈顯影欠佳，回顧頭MRI T2*GRE序列，可發(fā)現(xiàn)典型靜脈系統(tǒng)血栓形成的出血性梗死、點征、條索征，支持ICVT診斷。

皮質(zhì)靜脈先天發(fā)育存在較大的個體差異，加之血栓累及的范圍以及代償情況不同，病變影像學改變差異也很大。ICVT時，局部還原型血紅蛋白濃度增加，在T2*GRE或磁敏感加權(quán)成像(SWI)上表現(xiàn)為受累靜脈較為特征性的低信號改變，特別是在血栓形成的早期階段。有回顧性研究分析顯示，T2*GRE或SWI對ICVT的診斷符合率可達到97%[6]，其他的單一手段 (包括DSA) 都不能達到很滿意的診斷效果。因此對懷疑ICVT的患者，有條件情況下盡可能進行T2*GRE 或SWI檢查，可彌補發(fā)現(xiàn)一部分MRV陰性病例。此外，隨著影像學技術的進展，MRI黑血血栓成像技術能更明確靜脈系統(tǒng)血栓診斷，并且可以定量分析[7]。但因當時技術條件所限，本患者未能行SWI檢查。

本病經(jīng)積極抗凝治療，大多數(shù)預后良好，合并癲癇發(fā)作患者可給予抗癲癇治療。本患者因初期診斷存疑，未予抗凝，經(jīng)給予減輕水腫、保護腦細胞、抗癲癇治療2周后出院，2個月后停用抗癲癇藥物，目前恢復良好，未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。