先天性顱骨凹陷1例分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張成強(qiáng)，陸澄秋，錢蓓倩，汪吉梅

(上海市復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院新生兒科，上海 200011)

新生兒先天性顱骨凹陷性骨折指顱骨向內(nèi)凹陷的狀態(tài)，是新生兒期的罕見(jiàn)疾病[1]。一般的新生兒顱骨凹陷性骨折多為經(jīng)陰道分娩時(shí)的暴力操作或產(chǎn)鉗應(yīng)用不當(dāng)導(dǎo)致的產(chǎn)傷[2]，而剖宮產(chǎn)分娩的新生兒發(fā)生先天性顱骨凹陷者相對(duì)少見(jiàn)[3]。目前在國(guó)內(nèi)外僅有零星文獻(xiàn)報(bào)道，且病因不明[2-5]?，F(xiàn)回顧分析上海市復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院分娩的一例剖宮產(chǎn)娩出的先天性顱骨凹陷新生兒的臨床資料，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例報(bào)告

1.1病史資料

患兒系G1P1(第1胎，第1產(chǎn))，胎齡37+5周，產(chǎn)前羊水指數(shù)49mm，診斷羊水過(guò)少，急診行子宮下段橫切口剖宮產(chǎn)術(shù)娩出，娩出過(guò)程順利，術(shù)中未使用器械助產(chǎn)。羊水清，無(wú)胎兒窘迫，臍帶長(zhǎng)度60cm，無(wú)臍帶扭轉(zhuǎn)，無(wú)臍帶繞頸和繞身?；純撼錾w重2 960g，屬適于胎齡兒，Apgar評(píng)分9-9-9。母親33歲，孕10+4周于我院建卡，定期產(chǎn)檢，唐氏篩查、孕期B超篩查及甲狀腺功能檢查均未見(jiàn)明顯異常。因糖耐量試驗(yàn)結(jié)果為4.8-10.0-8.4mmol/L，診斷妊娠期糖尿病，予飲食控制和運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)，血糖控制可。母親孕期無(wú)頭暈頭痛，無(wú)視物模糊，無(wú)胸悶憋氣，無(wú)腹痛，無(wú)陰道流血、流水，無(wú)皮膚瘙癢等不適。該患兒的監(jiān)護(hù)人知情同意自愿參與本研究。

1.2體格檢查

患兒生后留觀室體格檢查：面色紅潤(rùn)，前囟平軟，頭圍34cm，前囟1.5×1.5cm。呼吸頻率42次/分，無(wú)呻吟和吸凹，雙肺呼吸音清，無(wú)啰音；心率140次/min，律齊，無(wú)雜音；腹部軟，臍部清潔夾閉狀態(tài)，四肢肌張力好；右側(cè)顳部可及3×3×1cm顱骨凹陷，未及骨擦感，表面及頭皮無(wú)外傷，無(wú)顱骨軟化，凹陷處毛發(fā)無(wú)異常，見(jiàn)圖1A，診斷為右側(cè)先天性顱骨凹陷。

1.3診療經(jīng)過(guò)

患兒生后于輻射床上保暖，生命體征監(jiān)護(hù)，于留觀室留觀2h，監(jiān)測(cè)呼吸、心率、經(jīng)皮氧飽和度及血糖均正常，轉(zhuǎn)母嬰同室?；純荷?h母乳及足月兒配方奶混合喂養(yǎng)，逐日增加奶量，胃納佳，睡眠和大小便均無(wú)特殊，每日監(jiān)測(cè)血糖均正常范圍，每日2次監(jiān)測(cè)經(jīng)皮膽紅素，提示生理性上升，生后第3天隨母親出院。生后6天完善頭顱CT，結(jié)果提示右頂骨局部凹陷，顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影，大腦灰白質(zhì)分界清，諸腦室、腦池大小、形態(tài)未見(jiàn)明顯異常，中線結(jié)構(gòu)居中，見(jiàn)圖1B。顱骨CT三維重建提示顱骨凹陷，見(jiàn)圖1C。

1.4隨訪情況

本例患兒未做任何治療，保守觀察3月后隨訪顱骨凹陷處明顯恢復(fù)，見(jiàn)圖1D。患兒體重、頭圍及身長(zhǎng)等生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)均處于同性別同日齡生理范圍。

注：A先天性顱骨凹陷患兒的頭顱外觀，提示顱骨凹陷部位和右手握緊時(shí)的大小基本吻合；B先天性顱骨凹陷患兒頭顱CT平掃；C先天性顱骨凹陷患兒頭顱CT顱骨三維重建；D先天性顱骨凹陷患兒生后3個(gè)月頭顱外觀，提示凹陷基本恢復(fù)。

2討論

2.1流行病學(xué)分析

新生兒先天性顱骨凹陷是一種較特殊的顱骨骨折類型，發(fā)病率為1/10 000[6-7]，常被稱為乒乓球骨折或水池樣骨折，是膜性顱骨向內(nèi)凹陷造成[8]。常見(jiàn)的新生兒顱骨凹陷骨折多與產(chǎn)傷有關(guān)，而剖宮產(chǎn)娩出的、與產(chǎn)傷無(wú)關(guān)的、出生即發(fā)現(xiàn)的新生兒先天性顱骨凹陷骨折國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道為主[1,4-5]。

2.2病因分析

如前所述，從病因?qū)W角度來(lái)看，多數(shù)顱骨凹陷性骨折與產(chǎn)傷有關(guān)，相關(guān)病例多有難產(chǎn)病史、產(chǎn)鉗應(yīng)用史或暴力分娩史，且查體會(huì)發(fā)現(xiàn)助產(chǎn)器械壓痕、頭皮局限性腫脹甚至頭皮損傷及頭顱血腫等表現(xiàn)，而影像學(xué)檢查可能會(huì)提示蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外及硬膜下出血等征象[4]。非產(chǎn)傷因素所致的先天性顱骨凹陷性骨折相對(duì)少見(jiàn)，宮內(nèi)胎頭受母親骶岬、坐骨結(jié)節(jié)、恥骨聯(lián)合或子宮肌瘤等的壓迫，胎頭受自身肢體或雙胎胎兒其中一胎受另一胎的壓迫等[9]。此外，剖宮產(chǎn)手術(shù)準(zhǔn)備不充分，特別是急診手術(shù)時(shí)，因爭(zhēng)取搶救時(shí)間，用力不當(dāng)以及手術(shù)切口過(guò)小或麻醉不充分，腹部肌肉緊張均可影響胎兒的順利娩出，并且在新生兒早產(chǎn)、低鈣等情況下顱骨尤為薄弱，稍用力即可發(fā)生骨折，而宮內(nèi)胎兒肢體壓迫顱骨等原因也可導(dǎo)致新生兒顱骨凹陷。另有專家稱，一些病理原因(如成骨不全、骨骼發(fā)育不良、膠原蛋白疾病和先天性佝僂病)的胎兒均有可能發(fā)生顱骨凹陷性骨折。

本例患兒母親產(chǎn)前有羊水過(guò)少病史，定期產(chǎn)檢宮內(nèi)B超未見(jiàn)顱骨凹陷，但由于產(chǎn)科B超并非連續(xù)隨訪，且多為生長(zhǎng)徑線測(cè)量，若在測(cè)量雙頂徑時(shí)未包括顱骨凹陷部位，則會(huì)出現(xiàn)漏診的情況?；純河趯m內(nèi)未見(jiàn)顱骨凹陷B超征象，在生后查體見(jiàn)顱骨凹陷部位和右手握緊時(shí)的大小基本吻合(圖1A)，推測(cè)是宮內(nèi)胎兒肢體壓迫引起的慢性顱骨凹陷，而羊水過(guò)少增加了局部壓迫的嚴(yán)重程度。

2.3診斷

在生后診斷方面，Blacklok等[10]按受傷機(jī)制、X線片、臨床表現(xiàn)將顱骨凹陷骨折分為四型，即Ⅰ型，單純凹陷性骨折；Ⅱ型，粉碎嵌插型凹陷性骨折；Ⅲ型，開(kāi)放顱腦損傷型凹陷性骨折；Ⅳ型，出血性凹陷性骨折。一般外力速度慢、接觸面積小時(shí)多會(huì)發(fā)生Ⅰ型骨折。應(yīng)當(dāng)指出，新生兒全身骨質(zhì)含鈣少，顱骨薄而柔軟，骨化不完全，導(dǎo)致了類似于兒童長(zhǎng)骨的青枝骨折，很多新生兒顱骨凹陷并不能明確看到骨折線[8,11]。因此Blacklok Ⅰ型顱骨骨折病例即單純凹陷性骨折有兩種情形存在，一種能在CT下看到骨折線，而另一種不能看到明顯骨折線。本例患兒頭顱CT平掃和重建均未明顯看到骨折線，影像學(xué)和臨床觀察無(wú)顱內(nèi)出血、無(wú)腦損傷表現(xiàn)，屬于第一種情況，考慮可能與宮內(nèi)緩慢胎兒肢體壓迫胎頭，且胎兒肢體柔軟導(dǎo)致了顱骨凹陷有關(guān)。

2.4治療

對(duì)于小兒顱骨凹陷的治療目前仍存在爭(zhēng)議，主要包括了手術(shù)治療和保守觀察。以往觀點(diǎn)認(rèn)為，顱骨凹陷會(huì)限制小兒快速的腦發(fā)育，且有可能引起硬膜下、硬膜外或顱內(nèi)血腫而伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，凹陷大于0.5cm通常是手術(shù)復(fù)位的指征[12]。但有研究表明新生兒顱骨凹陷有自行恢復(fù)的潛力，因此目前針對(duì)于無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)明顯受損的顱骨凹陷性骨折多推薦保守觀察或非手術(shù)治療，后者包括吸乳器或胎頭負(fù)壓吸引器抽吸術(shù)[13]。文獻(xiàn)報(bào)道的單純顱骨凹陷預(yù)后良好，未經(jīng)治療者均自愈[2-3,7]。本例患兒亦未做任何治療，保守觀察3月顱骨凹陷已基本恢復(fù)，生長(zhǎng)發(fā)育良好，與文獻(xiàn)報(bào)道一致，這可能提示，宮內(nèi)胎頭受壓所致的非產(chǎn)傷性先天性顱骨凹陷可能并不需要激進(jìn)地進(jìn)行開(kāi)放性手術(shù)治療。

綜上，針對(duì)臨床上的類似病例，應(yīng)完整追問(wèn)母親產(chǎn)前病史，以獲得有價(jià)值的輔助診斷線索。新生兒娩出后若發(fā)現(xiàn)屬于先天性顱骨凹陷，應(yīng)常規(guī)進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。若患兒無(wú)顱骨下相關(guān)損傷，在治療方面應(yīng)首選保守觀察，并詳細(xì)告知家屬此病的診療計(jì)劃和預(yù)后情況，避免引起家屬不必要的焦慮。