頸椎管內(nèi)血管外皮細胞瘤/孤立性纖維瘤1例

王克凡，程敬亮，張曉楠，宋承汝

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，64歲，無明顯誘因左手指麻木1年余，左側上下肢及胸腹部麻木半年伴左側肢體無力，持物及行走不穩(wěn)，頸部疼痛；既往無高血壓及腦血管病病史。查體：左側肢體肌力4級，四肢肌張力正常。實驗室檢查未見明顯異常。MRI見頸2～3椎體水平椎管內(nèi)1.60 cm×1.50 cm×2.20 cm橢圓形團塊狀腫塊，邊界尚清，T1WI呈等信號，T2WI呈等低混雜信號，內(nèi)見少量斑點狀稍高信號；增強后病灶呈不均勻明顯強化(圖1A、1B)；診斷為頸2～3水平椎管內(nèi)占位。行頸椎椎管內(nèi)腫塊切除術，術中見髓外硬膜下質(zhì)軟腫瘤，血供豐富。術后病理：光鏡下見瘤細胞呈短梭形，細胞核大小不一，排列密集，可見血管腔(圖1C)；免疫組織化學：EMA(-)，CD34(局灶+)，Des(-)，CD99(+)，Bcl-2(+)，CD56(56CO4)(-)，Ki-67(10%+)。病理診斷：血管外皮細胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)，局灶富于細胞，WHO Ⅱ級。

圖1 頸椎管內(nèi)HPC/SFT A.矢狀位MR T2WI；B.矢狀位增強MR T1WI；C.病理圖(HE，×100)

討論HPC和孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)均起源于間葉組織，組織學特點和免疫表型類似，2016 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為同一診斷條目并分為3級：Ⅰ級，高度膠原蛋白化和相對低度細胞化；Ⅱ級，細胞相應增多，膠原蛋白少，有飽滿的細胞和“鹿角”樣脈管；Ⅲ級，每10個高倍視野至少見5個細胞有絲分裂。HPC/SFT是罕見惡性腫瘤，多見于中老年，男性略多，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)1.6%，多發(fā)生于顱內(nèi)，椎管內(nèi)病灶多見于胸椎，頸椎罕見。本例出現(xiàn)左側肢體麻木、無力等不典型癥狀，易誤診；T2WI病灶信號混雜，增強后明顯強化，考慮原因在于部分瘤體腫瘤細胞少而膠原纖維較多，推測隨腫瘤級別增高，細胞含量增多，T2WI亦呈明顯高信號。鑒別診斷：①腦膜瘤及脊膜瘤，女性多見，常以寬基底附著于硬脊膜，易鈣化，增強后多均勻強化，且常伴“硬膜尾”征，鄰近骨質(zhì)常增生；②神經(jīng)鞘瘤，是最常見的椎管內(nèi)腫瘤，以胸、腰段多見，易囊變，極少鈣化；跨椎管內(nèi)外的神經(jīng)鞘瘤常呈典型 “啞鈴”狀。本病影像學表現(xiàn)有一定特征性，確診仍需依靠病理檢查。