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    陽(yáng)江市地區(qū)兒童αβ 復(fù)合- 地中海貧血的基因檢測(cè)分析

    2020-11-11 04:53:30曾研章
    關(guān)鍵詞:珠蛋白攜帶者貧血

    曾研章

    (陽(yáng)江市婦幼保健院檢驗(yàn)科,廣東 陽(yáng)江 529500)

    地中海貧血(MA)又稱海洋性貧血,是臨床較為常見的遺傳性溶血性貧血疾病,其致病機(jī)制是由于患兒遺傳性的基因缺陷,從而導(dǎo)致組成血紅蛋白的珠蛋白鏈合成缺失引起, 好發(fā)于中南亞沿海地區(qū),可導(dǎo)致患兒發(fā)育不良,畸形等癥狀,甚至造成成活率低[1,2]。 其中 αβ 復(fù)合型 MA 是其常見的貧血類型,主要發(fā)生在父母α 與βMA 雜合婚配而出生的兒童中,其臨床可能無表現(xiàn),尤其是輕型復(fù)合型的個(gè)體結(jié)合,易導(dǎo)致出現(xiàn)MA 后代,故進(jìn)行αβ 復(fù)合型MA 檢測(cè),降低MA 患兒的出生具有重要的臨床意義[3,4]。 對(duì)此,本研究通過給予陽(yáng)江市 β-MA 患兒α-MA 基因檢測(cè),探討該地區(qū)的兒童αβ 復(fù)合-MA的基因檢測(cè)分析結(jié)果, 并為后續(xù)臨床治療提供參考。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 選取 2016 年 6 月至 2018 年 6 月本院β-MA 患兒375 例并進(jìn)行α-MA 基因檢測(cè),納入標(biāo)準(zhǔn):⑴經(jīng)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)等檢查證實(shí)為β-MA[5],⑵年齡≤7 歲,⑶無溝通障礙或精神病病史者,⑷患者或其家屬簽署知情同意書;排除標(biāo)準(zhǔn):⑴就診前經(jīng)過貧血治療,⑵有心、肝、腎等嚴(yán)重性疾病,⑶拒絕或終止本次研究者;其中男180例,女 195 例,年齡 1~6 歲,平均 3.29±1.25 歲,體質(zhì)量指數(shù) 19.31~21.25kg/m2,平均 24.62±2.05kg/m2,本次研究已經(jīng)我院倫理委員會(huì)審批且通過, 所有數(shù)據(jù)來源均真實(shí)可靠。

    1.2 基因檢測(cè)方法 對(duì)納入的所有患兒進(jìn)行α-MA基因檢測(cè),即利用PCR-導(dǎo)流雜交技術(shù)檢測(cè) 3 種常見的缺失型 α-MA 基因 (--SEA、-α3.7和-α4.2);及 3 種常見的突變型 α-MA 基因(QSM、CSM 和 WSM),試劑盒均購(gòu)自廣州凱普生物技術(shù)有限公司。

    1.3 常規(guī)指標(biāo)檢測(cè) 抽取所有兒童上臂靜脈血3ml置入ED-TA-K2 抗凝試管中, 血細(xì)胞參數(shù)采用希森美康1000i 血細(xì)胞分析儀, 血紅蛋白分析采用Sebia 毛細(xì)管電泳儀, 檢測(cè)記錄所有患兒的平均紅細(xì)胞體積(MCV)、血紅蛋白濃度(HGB)、平均紅細(xì)胞血紅蛋量(MCH)、血紅蛋白 A2(HbA2)。

    1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0 軟件處理,計(jì)量資料均符合正態(tài)分布,以(±s)表示,多組計(jì)量資料的比較采用方差分析并通過SNK-q 檢驗(yàn)進(jìn)行進(jìn)一步的組間比較,P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 β-MA 患兒中 αβ 復(fù)合-MA 發(fā)生率 375 例β-MA 患兒中,αβ 復(fù)合-MA 者有 122 例(32.53%),其中輕型 70 例(15.73%),分別為-α3.7/αα20 例,-α4.2/αα11 例,--SEA/αα5 例,αWSα/αα17 例,-α3.7/-α4.26 例 ,--SEA/-α3.7、 -α3.7/αWSα、 -α4.2/αWSα、αWSα/αWSα 各 2 例,-α3.7/-α3.7、-α4.2/-α4.2、αQSα/αα 各 1例,共檢出 24 種基因型組合,輕型 αβ 復(fù)合-MA 者以-α3.7/αα 突變頻率最高。 重型 52 例(16.80%),分別為分別為-α3.7/αα20 例,-α3.7/αWSα18 例,-α4.2/αα、αWSα/αα 各 4 例,--SEA/αα、-α4.2/ αWSα 各 2 例,-α3.7/-α4.2、αWSα/αWSα 各 1 例,共檢出 15 種基因型組合,重型 αβ 復(fù)合-MA 者以-α3.7/αα 突變頻率最高,見表1,表2。

    2.2 不同基因型αβ 復(fù)合-MA 者的血液分析 不同基因型 αβ 復(fù)合-MA 者平均 MCV、HGB、MCH、HbA2 間比較,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),見表3。

    3 討論

    MA 是臨床較為常見的血液系統(tǒng)遺傳病,好發(fā)區(qū)域?yàn)槲覈?guó)廣東、海南、廣西等地區(qū)中,其中α-地貧的發(fā)病率為3.9%~14.9%;β-地貧則為0.9%~5.9%[5]。 而根據(jù)地貧遺傳規(guī)律,如果是相同類型的MA基因攜帶者進(jìn)行婚配, 生育αβ 復(fù)合型MA 的概率為25.0%。 且隨著我國(guó)幾年來二胎政策的開放,其發(fā)病率有明顯上升的趨勢(shì),故臨床如何針對(duì)性的對(duì)αβ 復(fù)合型MA 進(jìn)行基因檢測(cè), 有利于確保后代的健康出生[6-8]。

    表1 70 例輕型αβ 復(fù)合型MA 基因突變類型(n)

    表2 52 例重型αβ 復(fù)合型MA 基因突變類型(n)

    表3 不同基因型αβ 復(fù)合-MA 者的血液分析

    對(duì)此,本研究通過給予所有β-MA 患兒α-MA基因檢測(cè), 結(jié)果發(fā)現(xiàn) 375 例 β-MA 患兒中,αβ 復(fù)合-MA 者有 122 例(32.53%),其中輕型 70 例(15.73%),以-α3.7/αα(CD41-42(- TCTT))突變頻率最高,重型 52 例(16.80%),以-α3.7/αα 突變頻率最高,而夏威夷等[9]人的研究結(jié)果也證實(shí)了β-MA 患兒可能攜帶 αβ 復(fù)合基因, 表明該地區(qū)患兒 αβ 復(fù)合-MA 基因攜帶的發(fā)生率較高。 這可能由于MA 是最早在分子水平上闡述其病理學(xué)機(jī)制的人類遺傳病之一,引起β-MA 的分子機(jī)制主要是β 珠蛋白基因點(diǎn)突變,α-MA 發(fā)生的分子機(jī)制則以α 珠蛋白基因缺失為主,亦有少數(shù)因α 珠蛋白基因的點(diǎn)突變導(dǎo)致其功能障礙,缺失數(shù)目和范圍有種族和地區(qū)差異,且在已知的300 多種突變類型,中國(guó)以CD41-42(-TCTT)最為常見,這與本研究的結(jié)果基本一致[10,11]。

    同時(shí),本研究還發(fā)現(xiàn)不同基因型αβ 復(fù)合-MA者的平均 MCV、HGB、MCH、HbA2 間比較(P>0.05),表明不同基因型αβ 復(fù)合-MA 者的血液學(xué)特征存在差異,而鄭琳、梁志洪等[12,13]人的研究也提示血細(xì)胞和血紅蛋白在αβ 復(fù)合-MA 中具有診斷價(jià)值。這可能由于在αβ 復(fù)合-MA 患者中,隨著有功能的α-珠蛋白基因拷貝數(shù)減少,MCV、MCH 甚至有所升高, 并且 α、β 的復(fù)合突變也導(dǎo)致 α、β 鏈的合成都有所降低,繼而使HbA2 相對(duì)較高,同時(shí)α-地中海貧血基因中和β-地中海貧血表現(xiàn)的程度依賴于失活的α 珠蛋白基因個(gè)數(shù), 通常失活1 個(gè)α 基因?qū)Ζ拢刂泻X氀憩F(xiàn)沒有明顯影響,而失活 3 個(gè)α 基因?qū)Ζ拢?地中海貧血的臨床表現(xiàn)影響就會(huì)很明顯,表現(xiàn)為HGB 指標(biāo)明顯下降。 此外,隨著α、β鏈的合成降低,也會(huì)一定程度上影響兩類肽鏈的平衡狀態(tài),可能有進(jìn)一步加重αβ 復(fù)合-MA,但本研究中基于不同基因型αβ 復(fù)合-MA 者的血液學(xué)分析比較,雖然部分指標(biāo)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,但也有部分指標(biāo)難以區(qū)分,故不能準(zhǔn)確鑒別復(fù)合型個(gè)體與單純?chǔ)?MA 雜合子個(gè)體。

    由于輕型αβ 復(fù)合-MA 難以引起疾病的表型加重,故在婚檢、產(chǎn)檢中應(yīng)重視父母雙方是否是α-MA、β-MA 雜合子個(gè)體或是 αβ 復(fù)合型-MA 基因攜帶者,如若父母是以上基因攜帶者,則可能增加重型-MA 后代的風(fēng)險(xiǎn)。 為了能夠使αβ 復(fù)合型地中海貧血基因攜帶者得到及時(shí)、準(zhǔn)確的遺傳,臨床應(yīng)重視父母是否是上述基因的攜帶者[14,15]。

    綜上所述,αβ 復(fù)合-MA 的發(fā)生率高, 輕型者以-α3.7/αα 突變?yōu)橹鳎?重型者以以-α3.7/αα 突變?yōu)橹鳎煌蛐挺力?復(fù)合-MA 者血液學(xué)特征存在差異但不能準(zhǔn)確鑒別復(fù)合型個(gè)體與單純?chǔ)?MA 雜合子個(gè)體,應(yīng)行αβ-MA 基因檢測(cè)診斷,以及時(shí)發(fā)現(xiàn)并采取有效的干預(yù)措施。

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