免疫相關(guān)運動障礙臨床研究進(jìn)展

石紅琴 孟環(huán)宇 梁華峰 陳晟

運動障礙作為臨床常見癥候群不僅是神經(jīng)變性病的特點，同時亦是感染啟動免疫機制、神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病乃至免疫相關(guān)治療引發(fā)疾病的重要臨床表現(xiàn)。例如，Sydenham 舞蹈?。⊿C）或人類免疫缺陷病毒（HIV）感染所導(dǎo)致的舞蹈病已為人們所熟識，而由神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性相關(guān)抗體所介導(dǎo)的運動障礙則有多種類型，包括富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活基因1（LGI1）抗體誘發(fā)的典型運動障礙面-臂肌張力障礙發(fā)作（FBDS），以及谷氨酸脫羧酶（GAD）抗體介導(dǎo)的僵人綜合征（SPS）和N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）抗體介導(dǎo)的口-面部運動障礙等。除上述自身免疫性抗體相關(guān)運動障礙外，由細(xì)胞程序性死亡蛋白1（PD1）抑制劑或嵌合抗原受體T 細(xì)胞（CAR-T）療法等所誘發(fā)的運動障礙也逐漸引起關(guān)注。就發(fā)病機制而言，免疫相關(guān)運動障礙包括中樞性和周圍性（周圍神經(jīng)和神經(jīng)肌肉接頭）運動障礙兩類，其中以中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫相關(guān)運動障礙較為常見。為了使臨床醫(yī)師更好的認(rèn)識免疫相關(guān)性疾病、了解免疫調(diào)節(jié)治療與不同類型運動障礙之間的關(guān)系，本文對近年免疫相關(guān)運動障礙臨床研究進(jìn)展進(jìn)行歸納闡述，以供臨床參考。

一、免疫相關(guān)性疾病與運動障礙

1.免疫相關(guān)舞蹈病 舞蹈病是免疫相關(guān)運動障礙的常見發(fā)病形式，其舞蹈樣動作可由感染或自身免疫性腦炎等因素所誘發(fā)，兒童舞蹈樣動作的主要病因是Sydenham 舞蹈?。磺嗄昱灾饕紤]系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和抗磷脂綜合征（APS）相關(guān)舞蹈病，呈亞急性發(fā)病，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體舞蹈樣動作，18F-FDG PET 顯像提示紋狀體呈高代謝［1］。成年期發(fā)病的舞蹈病病因復(fù)雜，HIV 感染是感染性免疫相關(guān)舞蹈病較為常見的病因，因此對于無運動障礙家族史但疑似感染是致病原因的成年舞蹈病患者，應(yīng)盡早施行HIV 檢測［2］。此外，由自身免疫性相關(guān)抗體介導(dǎo)的舞蹈病也是成年免疫相關(guān)舞蹈病的重要原因，其中副腫瘤性舞蹈病好發(fā)于男性，發(fā)病年齡較晚，病程中常伴有周圍神經(jīng)病變和體重減輕［3］，除Hu、Yo 抗體等臨床廣泛關(guān)注的副腫瘤相關(guān)抗體外，與小細(xì)胞肺癌（SCLC）、胸腺瘤、結(jié)腸癌、腎癌、淋巴瘤等密切相關(guān)的塌陷反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白5（CRMP5）抗體也與其舞蹈樣動作有關(guān)，患者可伴視覺障礙［4］。常見的自身免疫性相關(guān)抗體還包括谷氨酸脫羧酶65（GAD65）、接 觸 蛋 白 相 關(guān) 蛋 白（CASPR2）［3］、IgLon5［5］和LG1 抗 體［6］，這些抗體主要與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)。

2.免疫相關(guān)小腦共濟(jì)失調(diào) 是一組由免疫介導(dǎo)的、呈急性或亞急性發(fā)病、快速進(jìn)展的小腦共濟(jì)失調(diào)，包括副腫瘤性小腦變性（PCD）、GAD65 抗體相關(guān)性小腦共濟(jì)失調(diào)、麩質(zhì)共濟(jì)失調(diào)（GA）等。（1）副腫瘤性小腦變性：是副腫瘤綜合征的臨床常見類型，尤其好發(fā)于Yo 抗體陽性的女性病例，可伴發(fā)乳腺癌、卵巢癌或其他婦科腫瘤。約有65%的患者在腫瘤確診之前即已出現(xiàn)軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征，經(jīng)針對原發(fā)腫瘤治療后癥狀可有所改善，但大多數(shù)患者預(yù)后不良，中位生存期為13 ～22 個月［7］；根據(jù)文獻(xiàn)報道，亦可見于Yo 抗體陽性合并胃腸道腺癌的男性副腫瘤性小腦變性病例［8］。約有32%的副腫瘤性小腦變性患者Hu 抗體陽性，除累及小腦外，還可有邊緣系統(tǒng)、腦干、周圍神經(jīng)、自主神經(jīng)等受累表現(xiàn)，其中65%～75%患者合并小細(xì)胞肺癌，后者抗腫瘤治療和免疫調(diào)節(jié)治療效果欠佳，中位生存期僅7 ～13 個月［9］。電壓門控性鈣離子通道（VGCC）抗體相關(guān)副腫瘤性小腦變性僅見于男性，約81%的患者合并小細(xì)胞肺癌，44%存在Lambert-Eaton 綜合征臨床或電生理學(xué)表現(xiàn)，免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)欠佳，中位生存期約12 個月［10］；而VGCC 抗體陽性的非腫瘤性小腦變性患者，免疫調(diào)節(jié)治療效果良好［11］。約有86%的Ri抗體陽性的副腫瘤性小腦變性患者合并有乳腺癌或肺癌，除表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)外，分別有36% ～50%的患者出現(xiàn)斜視性眼陣攣、24%出現(xiàn)頜-頸肌張力障礙或喉痙攣，中位生存期約69 個月［12］。此外，還有霍奇金淋巴瘤（HL）相關(guān)Tr 抗體、非小細(xì)胞肺癌和胸腺瘤相關(guān)CRMP5 抗體導(dǎo)致的副腫瘤性小腦變性的個案報告［13］。代謝性谷氨酸受體1（mGluR1）抗體與小腦共濟(jì)失調(diào)也有關(guān)，部分患者在其共濟(jì)失調(diào)發(fā)生之前即已出現(xiàn)味覺障礙，常伴發(fā)霍奇金淋巴瘤，免疫調(diào)節(jié)治療效果良好［14］。此外，一些少見抗體 如Homer3、CARP Ⅷ、Sj/ITPR1、GluR δ 2、PKC γ、CA/ARGHAP26、Nb/AP3B2 抗體亦可見于小腦共濟(jì)失調(diào)患者，可合并卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、膽囊癌、肺癌等［15-17］。（2）GAD65 抗 體 相關(guān) 小 腦 共 濟(jì)失調(diào)：以50 ～60 歲女性好發(fā)，呈亞急性或慢性發(fā)病，臨床特點為共濟(jì)失調(diào)與癲發(fā)作，并且疊加僵人綜合征［18］，常合并自身免疫性疾病，如1 型糖尿病、橋本甲狀腺炎（HT）等［19］，糖皮質(zhì)激素治療后血清和腦脊液GAD 抗體水平下降，癥狀明顯改善［20］。（3）麩質(zhì)共濟(jì)失調(diào)：系一種對谷蛋白過敏的自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)，常見于40 ～50 歲女性，呈慢性或隱匿性發(fā)病，軀干共濟(jì)失調(diào)明顯重于肢體，約50%患者可同時存在麩質(zhì)敏感性腸病或伴局灶性肌陣攣、腭震顫等癥狀與體征，血清和腦脊液谷氨酰胺轉(zhuǎn)胺酶2 和6（TG2 和TG6）抗體陽性［21］。無麩質(zhì)飲食是首選治療方案，其療效取決于臨床癥狀嚴(yán)重程度或小腦萎縮程度，因此一經(jīng)確診應(yīng)盡早啟動無麩質(zhì)飲食［21］。

3. 免疫相關(guān)肌張力障礙以及帕金森綜合征

（1）基底節(jié)腦炎：臨床表現(xiàn)為孤立性皮質(zhì)下功能異常，尤以運動障礙如肌張力障礙、帕金森樣癥狀或舞蹈樣動作為主，同時可以伴有嗜睡和精神癥狀。頭部MRI 基底節(jié)區(qū)T2WI 呈高信號，隨訪期間可見基底節(jié)區(qū)萎縮和膠質(zhì)增生?；坠?jié)腦炎與多巴胺D2 受體（D2R）抗體陽性密切相關(guān)，若于疾病早期施行免疫調(diào)節(jié)治療，可有效改善臨床癥狀并使D2R抗體水平下降［22］，但僅行糖皮質(zhì)激素治療而未采取與免疫調(diào)節(jié)藥物聯(lián)合治療的患者則殘留神經(jīng)精神后遺癥且D2R 抗體可在很長一段時間內(nèi)持續(xù)位于較高水平［23］。（2）面-臂肌張力障礙發(fā)作：是LGI1 抗體腦炎的特征性發(fā)作癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)面部、手臂頻繁而短暫的肌張力障礙樣不自主動作，亦可累及下肢或軀干，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒，每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次。有學(xué)者將面-臂肌張力障礙發(fā)作歸為癲發(fā)作，但大部分患者發(fā)作期視頻腦電圖檢測不到節(jié)律性變化或樣放電［24］，因此有學(xué)者將其定位于皮質(zhì)下區(qū)域［25］。Flanagan 等［26］發(fā)現(xiàn)，面-臂肌張力障礙發(fā)作患者頭部MRI 可見發(fā)作對側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，因此更傾向于該病是肌張力障礙而非癲發(fā)作。（3）抗NMDAR 腦炎：除精神行為異常、癲發(fā)作外，可伴發(fā)多種運動障礙，如肌張力障礙、帕金森綜合征等，其中以口-面部運動障礙最具特征性，表現(xiàn)為噘嘴、咀嚼、重復(fù)做鬼臉樣動作?？筃MDAR 腦炎好發(fā)于青年女性，易罹患畸胎瘤，也可繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染啟動的免疫反應(yīng)，單純皰疹病毒（HSV）為其常見病原體，其次為流行性乙型腦炎病毒、EB 病毒、水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）、人皰疹病毒6 型等［27-29］。若于單純皰疹病毒性腦炎（HSE）后出現(xiàn)運動障礙，更加提示單純皰疹病毒誘發(fā)抗NMDAR 腦炎，而非單純皰疹病毒性腦炎復(fù)發(fā)［29］。（4）副腫瘤性頜肌張力障礙和喉痙攣：是Ri 抗體相關(guān)副腫瘤綜合征的常見伴隨癥狀，發(fā)生率約24%，好發(fā)于女性，大多數(shù)患者合并乳腺癌或肺癌，病情嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)進(jìn)食困難［12］。（5）副腫瘤性帕金森綜合征：主要表現(xiàn)為運動遲緩、姿勢不穩(wěn)、肌強直、眼球運動障礙等，對左旋多巴治療反應(yīng)欠佳，常見于Ma1/Ma2 抗體陽性的邊緣性腦炎，除帕金森綜合征外，還可表現(xiàn)為癲發(fā)作、快速眼動睡眠期行為障礙（RBD）、發(fā)作性睡病、構(gòu)音障礙、猝倒發(fā)作等，MRI 呈現(xiàn)高位腦干，以及丘腦異常信號［30］。Ma2 抗體陽性常見于睪丸腫瘤患者；而Ma1 抗體則高表達(dá)于肺癌，其次是睪丸腫瘤，此類患者神經(jīng)功能預(yù)后不良，對免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)較差或完全無反應(yīng)［31］。Kelch 樣蛋白11（KLHL11）抗體與精原細(xì)胞瘤密切相關(guān)，KLHL11 抗體陽性的邊緣性腦炎主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)和復(fù)視，與Ma2 抗體陽性的邊緣性腦炎患者不同，KLHL11 抗體陽性患者對免疫治療反應(yīng)良好［32］。此外，亦有文獻(xiàn)報道LGI1 和CASPR2 抗體可導(dǎo)致帕金森綜合征［33-34］。2006 年，梅奧診所曾報告4 例GAD65 抗體陽性的帕金森綜合征病例，均呈現(xiàn)運動遲緩、垂直性核上性眼肌麻痹表現(xiàn)，此類患者更好發(fā)于非裔美國人，免疫調(diào)節(jié)治療對病情有所改善［35］。（6）HIV 相關(guān)帕金森綜合征：發(fā)生率約5%，表現(xiàn)為帕金森綜合征的HIV 陽性患者均存在嚴(yán)重免疫抑制現(xiàn)象，外周血CD4+T 細(xì)胞數(shù)目明顯減少［36］。2001 年，Hersh 等［37］曾 報 告1 例HIV 陽 性 的 帕 金 森綜合征患者采用高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法（HAART）治療后，外周血CD4+T 細(xì)胞數(shù)目恢復(fù)正常，病情明顯改善。

4.僵人綜合征 由梅奧診所1956 年首次報告，是臨床罕見的神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病，以軀干中軸肌和四肢肌僵硬、痛性肌肉痙攣為特征，常伴發(fā)自主神經(jīng)功能障礙如大量出汗、心動過速等癥狀，女性發(fā)病率約為男性的5 倍［38］。該綜合征分為經(jīng)典型和變異型兩種類型，后者包括僵肢綜合征（SLS）、伴強直和肌陣攣的進(jìn)展性腦脊髓炎（PERM）［38］。僵人綜合征目前仍是一種臨床診斷，具備3 項臨床特征，即肌強直、痛性痙攣的臨床表現(xiàn)，激動肌與拮抗肌持續(xù)不自主放電的典型肌電圖表現(xiàn)，以及陽性的自身免疫相關(guān)抗體的血清學(xué)表現(xiàn)。與僵人綜合征相關(guān)的自身免疫性相關(guān)抗體有GAD65、甘氨酸受體α1（GlyRα1）、兩性蛋白（amphiphysin）、調(diào)節(jié)亞單位二肽基肽酶樣蛋白6（DPPX6）和Gephyrin 抗體［38］。經(jīng)典型僵人綜合征最常見的抗體是GAD65 抗體，此類患者可同時合并腎細(xì)胞癌、胸腺瘤、淋巴瘤等，免疫調(diào)節(jié)治療聯(lián)合苯二氮類藥物可改善癥狀［39］。伴強直和肌陣攣的進(jìn)展性腦脊髓炎以肌強直、痛性肌痙攣、腦干脊髓癥狀、自主神經(jīng)功能障礙、刺激誘發(fā)肌陣攣為臨床特點，發(fā)病與GlyRα1 抗體密切相關(guān)，但該抗體亦可見于10%～15%的經(jīng)典型僵人綜合征病例，若實驗室檢測顯示外周血GlyRα1 抗體陽性則提示免疫調(diào)節(jié)治療療效良好［40］。DPPX6 抗體陽性患者亦可以表現(xiàn)為伴強直和肌陣攣的進(jìn)展性腦脊髓炎，持續(xù)積極的免疫調(diào)節(jié)治療可以改善癥狀與體征［41］。兩性蛋白抗體是誘發(fā)副腫瘤性僵人綜合征、僵肢綜合征和伴強直和肌陣攣的進(jìn)展性腦脊髓炎的相關(guān)抗體，患者最常罹患乳腺癌［42］，其次為非小細(xì)胞肺癌［43］；此外，與兩性蛋白抗體相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病還有周圍神經(jīng)病、腦病、脊髓病和小腦共濟(jì)失調(diào)。與經(jīng)典型相比，副腫瘤性僵人綜合征患者頸部和上肢僵硬更加顯著，糖皮質(zhì)激素治療有效，且治療原發(fā)腫瘤后癥狀可明顯改善［42］。此外，Butler等［44］在1 例同時罹患僵人綜合征和縱隔腫瘤患者的外周血中檢測到Gephyrin 抗體，故認(rèn)為該抗體也是介導(dǎo)副腫瘤性僵人綜合征的相關(guān)抗體之一。

5.免疫相關(guān)神經(jīng)性肌強直 免疫相關(guān)神經(jīng)性肌強直（NMT）系周圍神經(jīng)過度興奮引起的一種自發(fā)性持續(xù)肌肉收縮，典型表現(xiàn)為肌顫搐、肌痙攣、假性肌強直，常伴有出汗增多；當(dāng)合并自主神經(jīng)功能紊亂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如睡眠障礙和精神異常時，則稱為Morvan 綜合征。免疫相關(guān)神經(jīng)性肌強直是臨床最為常見的獲得性神經(jīng)性肌強直，亦稱Issacs 綜合征。Morvan 和Issacs 綜合征均與電壓門控性鉀離子通道（VGKC）復(fù)合體抗體具有較高的相關(guān)性，尤其是LGI1 和CASPR2 抗體［45］。LGI1 抗體可見于Issacs 綜合征患者，更常見于邊緣性腦炎病例，患者在病程中可伴發(fā)面-臂肌張力障礙發(fā)作、低鈉血癥、近記憶力減退、睡眠障礙等癥狀，較少合并腫瘤，預(yù)后良好［6］；CASPR2 抗體陽性主要見于Morvan綜合征或Issacs 綜合征，表現(xiàn)為邊緣性腦炎、帕金森綜合征、慢性神經(jīng)病理性疼痛等癥狀，大多合并有胸 腺 瘤［6，46］。Irani 等［47］發(fā) 現(xiàn)，逾1/3 的Morvan 綜 合征患者合并胸腺瘤，其中一些患者可同時檢出AChR 抗體。

6.眼陣攣-肌陣攣綜合征 眼陣攣-肌陣攣綜合征（OMS）的特征性臨床癥狀為眼陣攣，即雙眼不自主、無規(guī)律、大幅度共軛快速眼動，尤以注意或追視物體時最顯著，當(dāng)注視目標(biāo)固定時眼陣攣減輕，伴發(fā)癥狀以共濟(jì)失調(diào)常見。研究顯示，兒童眼陣攣-肌陣攣綜合征可能與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)［48］；成人副腫瘤性眼肌陣攣-肌陣攣綜合征（POMS）與多種自身免疫 性 相 關(guān) 抗 體 相 關(guān)，諸 如Ri、Hu、Yo、Ma1、Ma2、NMDAR、CRMP5 抗體等，可合并非小細(xì)胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等［49］。2016 年，Armangué等［50］共報告3 例眼陣攣-肌陣攣綜合征合并肺癌病例，并且發(fā)現(xiàn)1 種新型的抗原決定簇——人類自然殺傷分子1（HNK-1）。眼陣攣-肌陣攣綜合征相關(guān)病原體包括HIV 病毒、肺炎支原體、巨細(xì)胞病毒、人類皰疹病毒6 型、EB 病毒、西尼羅河病毒、丙型肝炎病毒等［49］，單獨應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白或與抗菌藥物聯(lián)合應(yīng)用均有效，表明眼陣攣-肌陣攣綜合征與感染激活的免疫系統(tǒng)炎癥反應(yīng)有關(guān)。

7.其他類型免疫相關(guān)運動障礙 NF155 抗體被認(rèn)為是慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）的致病性自身免疫性相關(guān)抗體，NF155 抗體陽性的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病患者可發(fā)生感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫，部分患者病程中可合并出現(xiàn)中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合脫髓鞘疾?。–CPD）［51］。研究顯示，約67% DPPX6 抗體陽性腦炎患者表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮癥狀與體征，尤以運動障礙癥狀最為突出，如肌陣攣、多動和震顫，其他表現(xiàn)還有腹瀉和（或）體重減輕、認(rèn)知功能障礙、精神行為異常、癲發(fā)作等；患者對免疫治療反應(yīng)良好［52］。IgLON5 抗體相關(guān)腦病的重要特征為運動障礙，包括步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、舞蹈樣動作、口-面部不自主運動等，亦可出現(xiàn)睡眠障礙如嚴(yán)重失眠、非快速眼動睡眠期行為障礙、睡眠呼吸暫停等，多數(shù)患者對免疫調(diào)節(jié)治療效果欠佳［5］。

臨床常見運動障礙自身免疫性相關(guān)抗體及臨床特點參見表1。

二、免疫調(diào)節(jié)治療性相關(guān)運動障礙

1.免疫調(diào)節(jié)治療相關(guān)運動障礙 CAR-T 療法是一項新型精準(zhǔn)靶向治療腫瘤的技術(shù)，神經(jīng)毒性反應(yīng)是其特有的藥物不良反應(yīng)，雖然僅發(fā)生在部分細(xì)胞因子釋放綜合征（CRS）患者，但亦有極少數(shù)患者在無細(xì)胞因子釋放綜合征的情況下并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)不良事件［53］。約有32%～64%的腫瘤患者于CAR-T 治療后5 ～7 天發(fā)生神經(jīng)毒性反應(yīng)，表現(xiàn)為震顫、運動障礙等，嚴(yán)重者可進(jìn)展為局灶性神經(jīng)功能缺損或全面性強直-陣攣發(fā)作（GTCS）等腦?。?4-55］。PD1 是重要的免疫抑制因子，與組織細(xì)胞表面的細(xì)胞程序性死亡蛋白配體1（PDL1）相結(jié)合，抑制淋巴細(xì)胞功能，因此，PD1 抑制劑可通過阻斷與腫瘤細(xì)胞的PDL1 結(jié)合增強對腫瘤細(xì)胞的免疫反應(yīng)。與PD1 抑制劑有關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率約4.2%［56］，以神經(jīng)-肌肉并發(fā)癥較為常見，亦有PD1 抑制劑導(dǎo)致運動障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)的文獻(xiàn)報道［57］。

2.免疫重建炎性綜合征相關(guān)運動障礙 HIV 感染患者經(jīng)高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法治療后，在其免疫功能重建過程中出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)惡化現(xiàn)象，稱為免疫重建炎性綜合征（IRIS），發(fā)病機制尚未闡明，可能與機體免疫功能失調(diào)等多種因素有關(guān)。免疫重建炎性綜合征相關(guān)運動障礙主要表現(xiàn)為眼肌陣攣-肌陣攣綜合征，通常發(fā)生于CD4+T 細(xì)胞數(shù)目迅速增加的背景下或經(jīng)高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法治療后，提示眼肌陣攣-肌陣攣綜合征可能是免疫重建炎性綜合征的一種特殊表現(xiàn)［58］。

三、小結(jié)

神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)多樣，特別是運動障礙的表現(xiàn)形式更加復(fù)雜，其病理生理學(xué)機制與傳統(tǒng)神經(jīng)變性病導(dǎo)致的運動障礙不盡相同，治療方案更是多樣。臨床遇到呈急性或亞急性發(fā)病的運動障礙，更應(yīng)考慮自身免疫性疾病所致。大部分自身免疫性疾病導(dǎo)致的運動障礙在消除病因后癥狀可以部分甚至完全改善，即所謂的“可逆性”。治療原則采取以免疫調(diào)節(jié)治療為主的綜合治療，有別于神經(jīng)變性病所致運動障礙的“不可逆性”和“對癥治療”。

表1 運動障礙自身免疫性相關(guān)抗體及臨床特點Table 1. Autoimmune antibodies and clinical features of movement disorder

由于運動障礙是神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病重要的甚至是首發(fā)的臨床表現(xiàn)，因此提高對此類運動障礙的診斷與鑒別診斷能力有助于提升臨床醫(yī)師對神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病的認(rèn)識。神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病相關(guān)運動障礙有可能將成為運動障礙家族中最特殊的“分支”，隨著相關(guān)研究的開展，其神秘面紗將逐漸被臨床醫(yī)師揭開。