椎管內(nèi)胚胎性腫瘤二例

唐文英， 曾珍， 吳應(yīng)行， 李文富， 張體江

圖1 男，18歲，椎管內(nèi)胚胎性腫瘤。a) 矢狀面T2WI示病灶呈稍長T2信號; b)矢狀面T1WI示病灶呈長T1信號，上下端短T1信號(箭); c) 矢狀面T1WI增強掃描示不均勻強化; d) 腫瘤細胞排列密集，多呈小圓形，核大深染，胞質(zhì)較少(HE ×100); e) 免疫組化：CD99陽性。

病例資料病例1，男，18歲，因雙下肢麻木伴疼痛1個月，大小便障礙2周入院。查體：腰5棘突壓痛、叩擊痛，雙側(cè)脛骨結(jié)節(jié)以遠皮膚感覺減退。實驗室檢查無特殊。MRI平掃加增強：腰1-骶3椎管稍擴大，其內(nèi)充滿條狀長T1、稍長T2信號，長11.2 cm，病變上下端見小片狀短T1信號，增強掃描不均勻強化(圖1a、b、c)。

手術(shù)所見：腰4-骶3水平椎管內(nèi)硬膜下見2個上下相連類圓柱形腫物，上方腫瘤直徑1 cm，長6 cm，邊界較清，下方腫瘤直徑1 cm，長9 cm，邊界不清，馬尾神經(jīng)受侵，內(nèi)含透明白色膠凍狀粘液。病理檢查：鏡下見腫瘤細胞排列密集，多呈小圓形，核大深染，胞質(zhì)較少。免疫組化：Vimentin(+)；CD99(+)；Syn (小灶+)；CgA(-)；CK(-)；EMA(-)； S100(-)； Ki-67(40%+)。特殊染色：PAS(+/-)。病理診斷：椎管內(nèi)胚胎性腫瘤(圖1d、e)。

圖2 男，4歲，椎管內(nèi)胚胎性腫瘤。腫瘤位于脊髓兩側(cè)呈“夾心”樣(箭)生長，增強掃描明顯強化。

病例2,男，4歲，因雙下肢疼痛乏力10 d入院。查體：腹壁反射、雙膝反射減弱，雙下肢肌力0級，肌張力減弱。實驗室檢查無特殊。術(shù)后1個月MRI示腫瘤位于脊髓兩側(cè)呈“夾心”樣生長，增強掃描明顯強化(圖2)。

手術(shù)所見：腫瘤位于胸11至腰1水平椎管內(nèi)硬膜外，以胸12及腰1為中心向上下及通過椎間孔向脊柱旁蔓延發(fā)展，分葉狀，膨脹性生長，包裹脊髓及神經(jīng)根，并與神經(jīng)根粘連，腫瘤組織呈暗紅色，質(zhì)脆，血運豐富。病理診斷：椎管內(nèi)胚胎性腫瘤。

討論中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤(embryonal tumor of the central nervous system)是一種高度惡性腫瘤，WHO Ⅳ級，好于兒童和青少年。2007年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，CNS胚胎性腫瘤包括3大類：非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT)、髓母細胞瘤和cPNET。2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)分類將原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)刪除，現(xiàn)稱為胚胎性腫瘤或根據(jù)基因進一步細分[1]。本文胚胎性腫瘤特指2007版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中的cPNET。原發(fā)于椎管內(nèi)胚胎性腫瘤臨床罕見，可發(fā)生在脊柱任何水平，以胸腰椎為主，也有報道稱腰骶段椎管內(nèi)最常見，臨床表現(xiàn)與受累部位及腫瘤浸潤程度相關(guān)，無特征性癥狀[2-4]。椎管內(nèi)胚胎性腫瘤具有局部侵襲性，局部復(fù)發(fā)常見，外科手術(shù)無法完全切除病灶，術(shù)后復(fù)發(fā)率達90%以上[2,5]。

影像表現(xiàn)：椎管內(nèi)胚胎性腫瘤多發(fā)生于硬膜外，亦見于髓內(nèi)及髓外硬膜下[6]。發(fā)生于胸段者常位于脊髓兩側(cè)或后方，較少累及脊髓前方，呈“夾心”或“半包圍狀”生長，病灶可壓迫致脊髓水腫，胸腰段水平病灶常沿椎間孔向外生長，在椎旁或附件區(qū)形成腫塊[3]。CT表現(xiàn)為不規(guī)則等或稍低密度腫塊，鈣化少見，MRI呈稍長T1、稍長T2信號，增強掃描呈中等或明顯強化，可見小壞死或囊變區(qū)。本組病例1腫瘤位于腰骶段椎管內(nèi)硬膜下，其內(nèi)見斑片狀長T2信號，結(jié)合手術(shù)記錄分析其原因可能與腫瘤侵犯導(dǎo)致馬尾神經(jīng)變性有關(guān)。病例2腫瘤位于胸腰段髓外硬膜外、脊髓兩側(cè)呈“夾心”樣生長，術(shù)后短期復(fù)發(fā)，與文獻報道一致。

發(fā)生于椎管內(nèi)胚胎性腫瘤主要與神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別，神經(jīng)鞘瘤與脊膜瘤均好發(fā)于髓外硬膜下，二者發(fā)病年齡明顯高于胚胎性腫瘤，神經(jīng)鞘瘤常呈孤立結(jié)節(jié)狀延及硬膜內(nèi)外呈啞鈴狀，易囊變。脊膜瘤體積較小，通常不累及椎間孔向外生長，可見硬膜尾征。淋巴瘤與其影像表現(xiàn)較為相似，鑒別困難，淋巴瘤常呈扁平狀包繞脊髓生長，此征象有助于鑒別[7]。轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年，多有原發(fā)病灶，多發(fā)椎體或附件受累。

兒童或青少年椎管內(nèi)占位“夾心”或“半包圍”狀生長，沿椎間孔向外生長，MRI增強掃描中度或明顯強化，需考慮本病可能。