心包粘液樣纖維肉瘤誤診分析

萬珊杉，楊揚，易曉佳，王麗娟，李天祎，王世平，張小婷，王家平

黏液樣纖維肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)是纖維肉瘤中基質富含粘液的一種惡性腫瘤，見清晰弧線狀血管征[1]。心包是一個纖維漿膜囊，分為臟層和壁層，心包基底部附著于膈肌中央，前上緣達主動脈弓下水平，主肺動脈及其左、右肺動脈常包括在心包腔內(nèi)，后上緣位于肺靜脈進入左心房水平，正常心包積液含量少于50 mL，起潤滑作用。心包生理作用是固定心臟、限制其過度充盈、控制周圍器官、組織感染向心臟蔓延, 位于心包黏液樣纖維肉瘤罕見[2]。

本例就診于昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院,隨訪過程中出現(xiàn)轉移,患者影像表現(xiàn)特殊，在診療工作中曾被誤診為心包囊腫，最后經(jīng)病理證實。

病例資料患者，男，30歲，因“胸悶、氣促伴全腹脹痛5 d”入院。在當?shù)蒯t(yī)院完善相關檢查，診斷為“心包積液”，對癥支持治療未見明顯好轉，遂至本院。查體：T 36.8°C，P 71次/分，R 20次/分，BP 120/64 mmHg。心前區(qū)無隆起，心尖搏動減弱，無震顫及心包摩擦感，心濁音界擴大，心率71次/分，律齊，聽診心音遙遠，低鈍。各瓣膜區(qū)聞及雜音，無心包摩擦音。急診胸部CT示心臟增大，結構欠清，左室-心包-主動脈根部大片狀稍低密度影?？紤]心包積液可能，心臟粘液瘤待鑒別。行胸超聲心動圖檢查提示左室腔、右室腔、心包腔內(nèi)實性占位并大量心包積液。心臟MRI示左室前壁前方、主動脈旁腫塊、結合病史考慮粘液纖維肉瘤，領近心肌受累，心包少量積液。

患者于全麻下行心臟腫物切除術及心包開窗減壓術。大體標本見灰黃灰褐色質軟碎組織數(shù)塊，大小約18 cm×16 cm×3 cm，呈灰紅色，附有黏液 。病理結果：(心臟腫物)惡性腫瘤，結合病史，考慮粘液樣纖維肉瘤。免疫組化：Vim(+)，SMA(-)，Des(-)，MyoD1(-)，Myoglobin(-)，Myogenin(-)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CK-廣(-)，CK-L(-)，CR(-)，WT(-)，S-100(+)，Ki-67(40%)，P16(+)，MC(-)。免疫組化結果提示腫瘤為間葉源性腫瘤可能性大，內(nèi)有血管，組織有肌纖維母細胞分化，并且腫瘤增殖活躍。

術后患者安返病房，出院時胸悶氣促情況較入院時明顯減輕。出院2個月后返院行維持性化療，之后每28d行下一周期治療，化療持續(xù)6個月。于術后2個月經(jīng)胸超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左室壁側方實性占位，隨訪發(fā)現(xiàn)病灶較前逐漸增大，考慮腫瘤復發(fā)可能。術后5個月左下肺轉移灶；術后8個月發(fā)現(xiàn)左側前顱窩額顳部占位累及左側蝶竇及眼眶，轉移病灶致左側額顳葉及側腦室受壓，顱中線稍右偏。持續(xù)6個月維持性化療后患者癥狀緩解不明顯，家屬簽字自動出院。

討論黏液樣纖維肉瘤好發(fā)于肢體(下肢多見)，軀干、頭頸部、腹壁較為少見，該病好發(fā)于50～70歲老年人，男性略多。近2/3的病例位于真皮深層或皮下,1/3病例位于筋膜下和肌肉內(nèi)[3]。

心包腫瘤以轉移瘤常見，約占全部病例的95%，心包原發(fā)性腫瘤以間皮瘤多見。原發(fā)性黏液樣纖維肉瘤很少出現(xiàn)在心臟中，累及4個心腔及心包，惡性程度高，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期診斷困難[4]。心包腫瘤臨床表現(xiàn)主要為呼吸困難、心包填塞、胸痛等,診斷心包腫瘤主要依靠影像學檢查[5]。X線主要顯示為心影增大，除腫瘤占位效應外還與腫瘤繼發(fā)心包積液有關。超聲心動圖可判斷占位部位、大小、性質，并根據(jù)液性暗區(qū)判斷合并心包積液情況可作出半定量評價。CT、MRI除了能顯示病灶部位、大小、性質外還能評估病灶與臨近心房、心室、大血管關系，鑒別血管性病變，了解有無心肌侵犯黏連等情況[6]。

本病MRI較CT有一定優(yōu)勢。心包粘液樣纖維肉瘤內(nèi)含有較多成纖維組織時MRI表現(xiàn)為等或低信號，GD-DTPA增強掃描腫瘤不均勻強化延遲期見纖維組織有延遲強化。當腫瘤發(fā)生在心臟時多向心腔內(nèi)生長，與黏液瘤難以鑒別，形態(tài)學上纖維肉瘤常無蒂，呈寬基底且不在間隔部，腫瘤內(nèi)部容易壞死，呈浸潤性生長[7]。

圖1 患者，男，30歲，胸悶、氣促伴全腹脹痛5d入院。a) 胸部CT示心臟增大，結構欠清，左室-心包-主動脈根部大片狀稍低密度影，左室壁與積液分界欠清，需依靠左冠脈走形位置(箭)判斷； b) 心臟MRI亮血序列(四腔心位)示左室前壁主動脈旁一軟組織腫塊呈混雜長等T2信號，心包少量積液； c) 心臟MRI亮血序列(心臟固有長軸面)示病灶信號混雜，以等T2信號為主，內(nèi)見多房長T2信號，病灶內(nèi)多個等T2信號分隔，病灶累及心包、左室前壁、側壁基底段，與肺動脈主干、主動脈分界不清； d) 心臟MRI亮血序列(心臟固有短軸面)示心臟病灶與鄰近心肌分界不清； e) 心肌靜息灌注成像示左心室各節(jié)段心肌灌注未見缺損，灌注曲線未見明顯異常，達峰時間未見異常； f) 心肌延遲成像示左室前壁主動脈旁軟組織腫塊呈漸進性強化，鄰近心肌斑片狀強化影； g) 瘤細胞由梭形細胞及星狀細胞組成，細胞排列紊亂，瘤細胞周界不清，胞質呈淡嗜伊紅色，核染有輕度異型，核分裂象不多見。間質內(nèi)富含黏液成分(HE，10×20)； h) 黏液背景內(nèi)見弧線狀血管(HE，10×20)。

心臟及心包占位性病變中影像學表現(xiàn)見囊性結構疾病包括血管肉瘤、心包積液、心包囊腫、轉移瘤等。這些疾病首發(fā)癥狀均以胸悶、呼吸困難為主。心臟及心包腫瘤極易并發(fā)心包積液，診斷時需提高警惕，觀察是否存在原發(fā)疾病，以免誤診、漏診。

血管肉瘤是成人最常見原發(fā)性惡性腫瘤，腫瘤內(nèi)部容易出血壞死，故在T1WI上呈混雜信號，在T2WI上呈不均勻高信號。原發(fā)性心臟骨肉瘤向骨、軟骨、纖維等組織分化，腫瘤內(nèi)見鈣化，鈣化在T1WI上呈稍高、中等、低信號，在T2WI上呈低信號[8-9]。

心包積液指心包腔內(nèi)液體>50 mL，在MRI上根據(jù)心包積液量可做出分度：Ⅰ度(少量積液，積液<100 mL)，舒張期測量心包臟、壁層間距為5～15 mm，常位于左心室下壁下方[10]；Ⅱ度(中等量積液，積液量100～500 mL)，心包臟、壁層間距為15～24 mm，常位于左心室下壁下方、右心室前壁前方，左心尖下外方；Ⅲ度(大量積液，積液量>500 mL)，心包臟、壁層間距為>25 mm，常見出現(xiàn)位置與中等量積液相同，二者區(qū)別在于積液厚度[11]。心包積液CT與MRI影像學表現(xiàn)與積液成分有關:滲出性心包積液見于心功能不全，一般為漿液性，MRI呈長T1長T2信號；漏出性積液為漿液纖維蛋白性、化膿性、漿液血性、出血性、乳糜性，根據(jù)其內(nèi)蛋白含量、出血時相T1WI呈中等、高信號、不均勻稍高信號等。而惡性腫瘤所致心包積液常呈不均勻中-高混雜信號。少量漿液性心包積液時T1WI心包臟壁層與積液均呈低信號，難以區(qū)分[12]。大量積液見心包臟壁層信號較積液更低可區(qū)分開。CT見心包腔內(nèi)呈液體密度，血性積液者密度較高，據(jù)出血時相、密度、CT值均有所不同[13]。心包囊腫范圍較心包積液局限，增強掃描囊腫壁不強化[14]。

本例為原發(fā)性心包黏液樣纖維肉瘤?；颊咴谕庠撼踉\時出現(xiàn)誤診，入院后經(jīng)超聲心動圖、MRI檢查提示心包占位，考慮為粘液樣肉瘤可能，術后經(jīng)病理證實。遺憾的是在術后隨訪中患者相繼出現(xiàn)肺轉移、腦轉移、顱底骨質破壞情況，提示該病惡性程度高，預后差。平掃CT腫瘤病灶確實顯示欠佳，這是造成兩例病例誤診的原因，當在急診平掃CT上發(fā)現(xiàn)大量心包積液時，應樹立完善進一步檢查排外心臟腫瘤意識。

本病病程進展迅速，預后較差且易轉移，能否行早期診斷決定患者生存時間，解除血流梗阻、清除心包積液、解除對心臟壓迫是治療關鍵，故外科手術治療仍然是首選治療方法。