李娜, 劉佳, 喻杰, 史河水
圖1 a)主動脈CTA橫斷面圖示主動脈根部-右心房瘺口(箭);b)主動脈CTA冠狀面圖像示主動脈根部環(huán)形假腔與右心房相通(箭)。 圖2 a)主動脈CTA矢狀面圖示分流管與升主動脈外假腔相通(箭);b)主動脈CTA冠狀面圖示紆曲分流管與右心房相通(箭);c)主動脈CTA橫斷面圖示紆曲分流管起自主動脈根部外環(huán)形假腔(箭);d)患者2行吻合口瘺修補(bǔ)術(shù)后7個(gè)月復(fù)查主動脈CTA橫斷面圖示主動脈根部假腔部分血栓化(箭),cabrol shunt內(nèi)未見對比劑充填。
病例資料患者1,男,26y,因“突發(fā)胸悶3d余,加重伴昏厥2d”入院,急診CTA示Stanford A型主動脈夾層,累及范圍自升主動脈根部至主動脈弓見多個(gè)內(nèi)膜破口。入院第2天行升主動脈置換+竇部成形+全弓置換+支架象鼻術(shù)。術(shù)后4個(gè)月患者出現(xiàn)腹脹、乏力、水腫,TEE顯示全心增大,全主動脈CTA MPR清晰示升主動脈人工血管周圍對比劑顯影,并與右心房相通(圖1),考慮內(nèi)漏,DSA證實(shí)瘺口存在。主動脈瓣膜置換術(shù)后,超聲顯示分流消失。
患者2,男,39y,因“突發(fā)胸痛14h”急診入院,行全主動脈CTA示Stanford A型主動脈夾層。急診行Bentall+全弓置換+支架象鼻術(shù)。術(shù)后5個(gè)月患者出現(xiàn)腹脹、呼吸困難,體檢發(fā)現(xiàn)患者心率稍快,腹部外形飽滿,心前區(qū)聞及舒張期3/6級雜音。復(fù)查全主動脈CTA示對比劑經(jīng)Carbrol shunt引流入右心房(圖2a、b、c)。TEE提示主動脈弓降段人工血管遠(yuǎn)心端吻合口瘺、左右冠狀動脈吻合口瘺。患者行主動脈夾層術(shù)后吻合口瘺修補(bǔ)術(shù),術(shù)中DSA示主動脈根部與右心房之間有瘺管相通。術(shù)后7個(gè)月復(fù)查全主動脈CTA顯示瘺口消失 (圖2d)。
討論主動脈-右心房瘺(Aorto-right atrial fistula)是急性主動脈夾層、感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜旁膿腫、胸部外傷等術(shù)后罕見但嚴(yán)重的并發(fā)癥,也可由先天性因素導(dǎo)致。其臨床表現(xiàn)與瘺分流量大小有關(guān),既可表現(xiàn)為以胸痛為主要特征急性表現(xiàn),也可表現(xiàn)為以充血性心力衰竭為主要特征進(jìn)展表現(xiàn)[1],伴隨癥狀常有勞力性呼吸困難、心悸等,罕見有反復(fù)呼吸道感染及心絞痛[2]。體檢時(shí)可聞及心臟收縮期或舒張期持續(xù)性異常雜音。這種疾病診斷更多是通過血管造影而不是經(jīng)胸超聲心動圖(Transthoracic echocardiography)或經(jīng)食管超聲心動圖(Transesophageal echocardiography)來確診[3]。
Piciche等[4]認(rèn)為A-RAF形成可能有以下兩點(diǎn)原因:一是人工血管在內(nèi)皮化、內(nèi)膜增生、細(xì)胞化和血管化過程中孔徑過大導(dǎo)致血液滲漏;二是主動脈近端人工血管吻合口由于感染等原因裂開[5]。近期心臟手術(shù)粘連將主動脈夾層封閉到心包膜間隙中,也可促進(jìn)A-RAF形成[6]。Rosero等[7]認(rèn)為它形成潛在機(jī)制是人工主動脈瓣自擴(kuò)機(jī)制產(chǎn)生了徑向力,從而導(dǎo)致主動脈根部局部變形,或是主動脈瓣二瓣化畸形造成主動脈根部脆弱。本文2例均使用了Cabrol分流術(shù),這是為控制早期Bentall手術(shù)主動脈根部吻合口出血而引入分流技術(shù),將主動脈根部吻合口周圍滲出血通過分流通道引入右心房。通常情況分流管可自動關(guān)閉。若長期未閉合,因從左到右的分流量很高,通暢的Cabrol分流道會導(dǎo)致心臟衰竭[8,9]?;颊?出院時(shí)一般情況較差,有肝腎功能衰竭,糞腸球菌敗血癥及夾層后右心衰,不久去世?;颊?術(shù)后曾長期高熱、納差,去世原因不詳。目前手術(shù)治療仍是主要治療方法,包括封堵器封堵、手術(shù)縫合,再次行全弓置換術(shù)并同時(shí)直接封閉瘺口等。
主動脈夾層手術(shù)需注意夾層與房室及腔靜脈間是否有瘺道存在,當(dāng)懷疑術(shù)后有瘺道時(shí)應(yīng)行血管造影并仔細(xì)尋找瘺道,以便術(shù)前做出診斷。目前CTA仍是首選的檢查方法,可精確顯示夾層的部位、范圍及累及血管分支,以及人工血管周圍解剖結(jié)構(gòu)及瘺口位置,為及早制定合理手術(shù)方案提供依據(jù),并且直觀無創(chuàng)地顯示術(shù)后瘺口封閉情況。MPR及3D圖像對主動脈支架植入術(shù)后復(fù)查患者可清晰顯示有無內(nèi)瘺形成、支架位置及支架植入?yún)^(qū)主動脈分支情況[10]。術(shù)后患者應(yīng)積極對癥治療,定期隨訪復(fù)查,防止并發(fā)癥及術(shù)后感染等一系列問題,給予抗感染改善心肺功能及內(nèi)環(huán)境治療以提高患者生存率。