Erdheim-Chester病泌尿系統(tǒng)受累CT影像學表現(xiàn)

吳哲，江國露，高慧，孫昊，金征宇

Erdheim-Chester病(ECD)是一種原發(fā)性非朗格漢斯組織細胞增生癥，由Jakob Erdheim和William Chester于1930年首次報道，2016年世界衛(wèi)生組織將其歸為起源于髓系組織細胞腫瘤[1,2]。ECD可累及全身任何組織器官，其臨床表現(xiàn)由腫瘤組織細胞浸潤和無法控制炎癥引起[3,4]。骨痛、中樞性尿崩癥及雙側(cè)突眼為ECD臨床特征，但患者大多呈單一器官受累或者多系統(tǒng)受累，表現(xiàn)廣泛、缺乏足夠特異性，常出現(xiàn)診斷延遲或誤診情況，最終引起致命性損傷。此外，ECD患者病程初期及進展過程中常無任何明顯臨床表現(xiàn)，而其影像學表現(xiàn)往往先于臨床癥狀出現(xiàn)且骨骼系統(tǒng)“補丁”征、循環(huán)系統(tǒng)“涂層主動脈征”及腎臟“卷發(fā)征”為ECD影像學特征，所以ECD患者影像學表現(xiàn)在其診療過程中不可或缺[4,5]。

ECD為罕見病例，目前病例約500例[1]且大多為病例報道缺乏對ECD患者大量單個或多個系統(tǒng)影像學描述。本研究通過分析ECD患者泌尿系統(tǒng)受累CT影像表現(xiàn)從而提高ECD患者臨床診斷準確率對治療及預(yù)后給予指導。

材料與方法

1.患者基本資料

分析2014年1月-2019年9月在北京協(xié)和醫(yī)院綜合臨床、影像及病理確診為ECD41例患者，男25例，女16例，年齡范圍4～63歲，中位年齡(37.2±17.1)歲。從中篩選出累及泌尿系統(tǒng)21例患者作為研究對象，男11例，女10例，男女比例接近1:1；年齡范圍4～60歲,中位年齡(41.8±16.9)歲。

2.檢查方法

21例泌尿系受累患者均行全腹部CT檢查。使用德國西門子雙源雙能量CT(Somatom Definition Flash)，患者取仰臥位，先行常規(guī)腹部屏氣定位相，然后行腹部平掃。平掃參數(shù)：開啟實時動態(tài)曝光劑量調(diào)節(jié)(Care Dose 4D)，管電壓120 kVp，球管旋轉(zhuǎn)時間0.5 s，準直128 mm×0.6 mm，螺距0.9，重建層厚和間距均為1 mm。14例患者接受全腹部CT增強檢查，掃描范圍均為膈頂至盆底水平。增強檢查前45 min內(nèi)囑咐患者飲水約1000 mL 并憋尿以充盈膀胱。平掃后在患者肘前靜脈埋置18G套管針，采用高壓注射器注入約100 mL非離子型對比劑，速度4.5～5 mL/s，皮質(zhì)期利用CT示蹤軟件在腹主動脈閾值達到100 HU時自動延遲7 s觸發(fā)掃描，注射完對比劑后再以同等速度注射100 mL 0.9%氯化鈉溶液。延遲75 s行腎實質(zhì)期雙能量掃描。掃描參數(shù)：A、B 球管管電壓/管電流分別為Sn140 kVp/178 mAs和100 kVp/230 mAs，球管旋轉(zhuǎn)時間0.5 s，準直32 mm×0.6 mm，螺距0.9，視野330 mm，雙能量圖像構(gòu)成比為0.5(Sn140 kVp和100 kVp數(shù)據(jù)比率分別為50%，通過后處理計算合成120 kV圖像)，自動重建層厚和間距均為1 mm，KERNEL D30f中度平滑，得到Sn140 kVp、100 kVp和后處理合成120 kV共3組圖像。排泄期Flash大螺距掃描在對比劑注射完畢后延遲550 s實施，排泄期Flash大螺距掃描參數(shù)：開Care Dose 4D，管電壓100 kVp，球管旋轉(zhuǎn)時間0.28 s，準直128 mm×0.6 mm，螺距3.0，重建層厚1 mm，重建間距1 mm，KERNEL D30f中度平滑。21例患者CT影像圖像對14例全腹部CT增強患者病灶行CT值動態(tài)監(jiān)測，以便排除容積效應(yīng)干擾造成CT值測量誤差出現(xiàn)。

結(jié) 果

1.CT平掃

確診ECD41例患者21例患者泌尿系統(tǒng)受累(表1)。其中腎臟受累21例，輸尿管受累15例，腎動脈受累8例。腎臟體積增大6例(雙側(cè)5例，單側(cè)1例)，腎實質(zhì)密度減低1例，腎盂、腎盞擴張積水11例(雙側(cè)10例，單側(cè)1例)。雙側(cè)腎周稍低軟組織密度影包繞14例，CT影像具有一定特征性，呈雙側(cè)對稱性、“閉環(huán)狀態(tài)”軟組織增厚，邊緣欠規(guī)整，呈星芒狀，似“卷發(fā)征”樣改變，平掃即可觀察到病灶密度均勻，CT值18～39 HU，未見出血、壞死、囊變及鈣化，與腎實質(zhì)分界欠清晰(圖1)。腎竇內(nèi)見與腎周病灶成分相似絮狀軟組織密度影13例(雙側(cè)11例，單側(cè)2例，圖2、3)，輸尿管起始部管壁增厚、毛糙，似鞘樣包裹11例(圖3，雙側(cè)9例，單側(cè)2例)，輸尿管上段擴張4例(雙側(cè)3例，單側(cè)1例)。腎動脈開口處狹窄8例(雙側(cè)8例，單側(cè)0例)。腎結(jié)石5例(雙側(cè)2例，單側(cè)3例)。

表1 21例患者泌尿系統(tǒng)受累影像學特征和人口統(tǒng)計學

2.CT增強

腎周浸潤患者病灶平掃呈不規(guī)則、低密度“閉環(huán)狀”軟組織密度影，呈典型卷發(fā)征，腎周筋膜增厚；增強掃描病灶呈輕度強化。病灶平掃、皮質(zhì)期、實質(zhì)期及排泄期4期CT值分別為(32±7)HU、(42±11)HU、(57±13)HU、(60±12)HU。

討 論

Erdheim-Chester病最初被描述為類脂樣肉芽腫，1972年Jaffe首次將其命名為ECD，最新組織細胞分類將ECD歸為組織細胞腫瘤“L”組中不確定細胞組織細胞增生癥類別[6]。ECD細胞組成和臨床表現(xiàn)具有異質(zhì)性，一方面組織學上并不總是顯示典型泡沫組織細胞浸潤[4]；另一方面，臨床上病變范圍從惰性局灶性骨骼病變到骨外多系統(tǒng)受累[7]，無特異性。指南及專家共識要求臨床、放射學及組織學檢查結(jié)果相結(jié)合以診斷ECD[8]。本文主要研究21例患者泌尿系統(tǒng)影像學表現(xiàn)。

圖1 男，45歲。a)平掃軸面示雙側(cè)腎周“閉環(huán)狀”(箭)不規(guī)則形軟組織低密度影，環(huán)繞腎周圍，呈典型“卷發(fā)征”(箭)改變，CT值約35HU，略低于腎實質(zhì)密度；b)皮質(zhì)期CT值約45HU，病灶呈輕度強化；c)實質(zhì)期腎周病灶CT值約69HU，病灶進一步中度強化；d)排泄期病灶CT值約58HU，仍呈中度強化。

圖2 女，40歲。a)皮質(zhì)期冠狀面示腎周“卷發(fā)征”(箭)雙側(cè)腎竇受累，左側(cè)為著；b)實質(zhì)期冠狀面CT圖示腎周“卷發(fā)征”(箭)輕度強化，CT值約61HU；c)皮質(zhì)期軸面圖示腎周及腎竇受累，同時見腸系膜上動脈軸面軟組織包繞(箭)；d) 分別同一層面實質(zhì)期軸面圖示雙側(cè)腎周軟組織“卷發(fā)征”樣改變；雙側(cè)腎竇受累，左側(cè)為著，腸系膜上動脈周圍軟組織包繞。 圖3 女，48歲，a)皮質(zhì)期冠狀面示雙側(cè)輸尿管近端受累，呈軟組織密度影，輸尿管管壁增厚、毛糙；b)皮質(zhì)期冠狀面示雙側(cè)腎竇受累，腎竇內(nèi)軟組織密度影；c)腎動脈VR圖示雙側(cè)腎動脈起始部狹窄(箭)；d)腎動脈MIP示雙腎動脈起始部狹窄(箭)。

首先泌尿系統(tǒng)受累是ECD骨外最常見影像學表現(xiàn)之一[7]，腎周軟組織浸潤為ECD最常見腹膜后受累形式[9]。本研究21/41患者影像表現(xiàn)為泌尿系受累，其中14/21腎周浸潤呈“卷發(fā)征”樣改變。北京協(xié)和醫(yī)院在2019年1月前報道研究樣本為28例，腎臟累及比例8/28[1]。隨著臨床、病理、及影像診斷水平提高ECD確診率明顯提高，泌尿系統(tǒng)受累發(fā)生率也明顯高于先前認識。CT常作為ECD患者泌尿系統(tǒng)評估首選方式[9]，本研究采用影像學檢查方法皆為CT。在ECD患者影像學表現(xiàn)中腎臟“卷發(fā)征”具有獨特代表性，其描述是在腎囊和腎筋膜之間延伸纖維組織腎周隔帶相關(guān)增厚[10]。CT特征表現(xiàn)為腎周低密度灶，不規(guī)則形狀軟組織腫塊包繞，增強掃描后輕中度強化。部分病例呈腎周浸潤向腎竇、近端輸尿管延伸從而導致腎積水[7]。本研究數(shù)據(jù)中腹部增強CT圖像表現(xiàn)為腎周不規(guī)則、“閉環(huán)狀”低密度軟組織浸潤，增強掃描輕中度強化，與文獻報道一致。此外，我們樣本中所有腎周軟組織呈完全性包裹腎臟表現(xiàn)，未見局限性包裹狀態(tài)病例。13例腎竇軟組織浸潤患者中11例合并腎周軟組織浸潤，符合腎竇異常軟組織來源于腎周浸潤延伸考慮。

其次本研究中泌尿系受累部位雙側(cè)占比分別為：腎周(14/14)、腎竇(11/13)、輸尿管(9/11)及腎動脈(8/8)，可見ECD累及泌尿系器官具有明顯雙側(cè)對稱性。本研究中輸尿管及腎動脈軟組織浸潤部位均為開口處，所以筆者認為ECD具有累及輸尿管、腎動脈近端特點。ECD最常累及輸尿管中段和遠端[11]與本研究存在一定出入。

此外，本研究中需要注意是臨床表現(xiàn)為尿崩癥的兩例患者。大約1/5患者在于疾病開始時出現(xiàn)DI(尿崩癥)癥狀[12]。尿崩癥是ECD患者常見一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，其發(fā)病機制是通過CNS浸潤性破壞垂體-下丘腦軸來發(fā)展這一過程，而不是作為腎積水或其他腎源性原因表現(xiàn)[13]。成人與兒童ECD患者神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)差異，成人患者(25%～50%)多表現(xiàn)為眼部浸潤如突眼、凝視等，而兒童患者(54.5%)多表現(xiàn)為多飲，多尿等[14]。本組2例尿崩癥患者垂體及泌尿系統(tǒng)均有受累。

本研究為回顧性研究，僅分析了ECD患者泌尿系統(tǒng)CT表現(xiàn)，未分析同一患者其他系統(tǒng)影像表現(xiàn)和采用其他影像學成像方法，也無詳細臨床及組織學分析。臨床上ECD腎臟受累患者常需要同腎臟其他疾病如腎癌、腎盂癌等腫瘤相鑒別，我們?nèi)孕枰莆詹煌跋窦夹g(shù)下疾病表現(xiàn)，從而進行鑒別診斷[15-16]，希望在以后研究中可完善本研究不足之處。

綜上所述，ECD常見于成年人，累及泌尿系統(tǒng)器官有腎臟、輸尿管和腎動脈，分別具有一定影像學特征。病灶多為雙側(cè)對稱性分布，其中腎臟受累時主要表現(xiàn)為腎周“閉環(huán)狀”軟組織浸潤，呈典型“卷發(fā)征”樣改變，平掃時與腎實質(zhì)密度近似，無明顯分界，增強掃描呈輕中度強化。輸尿管及腎動脈受累管壁呈“鞘樣”改變。所以，識別ECD患者泌尿系統(tǒng)影像學表現(xiàn)至關(guān)重要，提高疾病診斷準確率有助于干預(yù)逆轉(zhuǎn)或延遲腎功能衰竭及ECD其他并發(fā)癥。