嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤1例報(bào)告

吳 賢，陳 霞

(貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州 貴陽(yáng) 550001)

1 病歷摘要

病例男，年齡9個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)左胸壁包塊4個(gè)月入院。4個(gè)多月前，家屬無(wú)意中發(fā)現(xiàn)患兒左乳房上部有一包塊，花生米大小，無(wú)明顯紅腫、疼痛等不適。就診其他醫(yī)院考慮胸壁包塊，期間未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，現(xiàn)包塊進(jìn)行性增大。查體結(jié)果：心肺未見(jiàn)異常，皮膚黏膜(-)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。肝脾肋下未觸及。左側(cè)胸壁可捫及一大小約3 cm×4 cm包塊，無(wú)紅腫，輕壓痛，觸診包塊邊界欠清，質(zhì)韌，活動(dòng)度差，無(wú)波動(dòng)感。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能等均正常。超聲檢查結(jié)果示左側(cè)胸壁皮下見(jiàn)約56 mm×9 mm×51 mm稍高回聲團(tuán)塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，回聲欠均質(zhì)。CDFI：未見(jiàn)明顯血流信息(見(jiàn)圖1)。診斷：左側(cè)胸壁皮下稍高回聲團(tuán)塊，脂肪瘤？其他良性病變不除外，請(qǐng)結(jié)合臨床。

圖1 超聲示左側(cè)胸壁皮下稍高回聲團(tuán)塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清，回聲欠均質(zhì)，CDFI：未見(jiàn)明顯血流信息

病理診斷：在全身麻醉下行左胸壁包塊切除術(shù)加任意皮瓣成形術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：包塊位于皮下，與皮膚有明顯粘連，邊界欠清，質(zhì)地偏硬，深約1 cm，達(dá)肌膜層， 肌肉未受影響，切至正常組織處，將包塊完整切除送常規(guī)病理檢查，大小約4 cm×3 cm×1 cm。病理診斷(左胸壁)符合嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤(見(jiàn)圖2)。

圖2 病理鏡下示送檢組織由梭形纖維成分、成熟脂肪組織及未成熟間葉細(xì)胞組成

2 討論

嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤(fibrous hamartoma of infancy，F(xiàn)HI) 是一種罕見(jiàn)的嬰幼兒表淺軟組織良性腫瘤，約占所有良性軟組織腫瘤的0.02%。該病多見(jiàn)于2歲以內(nèi)嬰兒，男嬰多見(jiàn)，單發(fā)多見(jiàn)[1-3]，好發(fā)于腋窩、上臂、大腿腹股溝區(qū)及陰毛區(qū)、肩背部和前臂，偶可發(fā)生于手足[4]。臨床上多數(shù)無(wú)癥狀，為家長(zhǎng)無(wú)意中觸及包塊而就診，表現(xiàn)為真皮或皮下腫塊，多無(wú)壓痛，活動(dòng)度可或差，可突然活動(dòng)性增大。包塊處皮膚色澤多正常，少部分可見(jiàn)色素沉著[1-3]。

張靜等通過(guò)回顧8例經(jīng)術(shù)后病理確診的FHI，總結(jié)其超聲表現(xiàn)如下：皮下稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，邊界多不清晰，無(wú)包膜，呈侵襲性生長(zhǎng)，多與皮膚層關(guān)系密切，CDFI血流信號(hào)無(wú)特異性，無(wú)骨質(zhì)破壞、轉(zhuǎn)移等惡性征象[7]。

本病可采取超聲、CT及MRI檢查，最理想的檢查方法為MRI，可顯示包塊組成成分，但是由于多數(shù)發(fā)病為2歲以下兒童，無(wú)法進(jìn)行配合，需給予鎮(zhèn)靜劑；CT檢查輻射量大；超聲檢查無(wú)輻射，由家長(zhǎng)人工制動(dòng)即可進(jìn)行檢查，并可對(duì)腫塊進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。

FHI需與以下幾類常見(jiàn)疾病進(jìn)行鑒別診斷：①脂肪瘤：多發(fā)生于皮下脂肪層，不累及皮膚層，多表現(xiàn)為形態(tài)較規(guī)則的團(tuán)塊，與皮膚平行生長(zhǎng)，內(nèi)見(jiàn)條狀稍強(qiáng)回聲，邊界較清晰，多數(shù)可見(jiàn)包膜，受壓后可變形。②血管瘤：發(fā)生于皮下的血管瘤可出現(xiàn)皮膚色素沉著，捫及波動(dòng)感，超聲上腫瘤內(nèi)可探及豐富的彩色血流信號(hào)，而FHI多數(shù)沒(méi)有皮膚色素沉積。③畸胎瘤：屬于生殖源性腫瘤，瘤體內(nèi)富含毛發(fā)、皮膚、牙齒及骨骼等，超聲見(jiàn)混合回聲團(tuán)塊，呈面團(tuán)征、發(fā)團(tuán)征、脂液分層、星花征等。

FHI缺乏特異的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，確診依賴病理細(xì)胞學(xué)檢查。但是若發(fā)現(xiàn)嬰兒皮下單發(fā)性腫塊，超聲檢查示回聲增高，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，應(yīng)考慮該病的可能。FHI預(yù)后良好，一般切除即可治愈。