腹膜后平滑肌肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李慧　杜永強(qiáng)　王肖

【摘 要】目的：探討腹膜后平滑肌肉瘤的臨床特點(diǎn)、診治方法和預(yù)后情況。方法：報(bào)告1例腹膜后平滑肌肉瘤的臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論。結(jié)果：患者，女，46歲，主訴左腰部痛1月。B超示左腎下極前方可見4.9*5.7cm中等回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部回聲較均勻，內(nèi)部可探及血流，與左腎分界清，左腎略受壓;KUB未見異常;CT示腹膜后偏左側(cè)可見不規(guī)則軟組織密度影，強(qiáng)化后，邊界欠光滑，直徑5*4.9cm，密度欠均勻，CT值約-127～58HU，與左輸尿管鄰近，與腹主動(dòng)脈分界尚清，腹腔內(nèi)未見明顯腫大的淋巴結(jié);MRI表現(xiàn)，信號(hào)欠均勻，可見斑片狀短T1、短T2信號(hào)影。與左腎靜脈分界欠清，未見明顯腫大淋巴結(jié)。行左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)+左腎靜脈修補(bǔ)術(shù)。免疫組化染色：actin（-），SMA（+），診斷為平滑肌肉瘤。術(shù)后未予特殊治療，隨訪1年，患者無瘤存活。結(jié)論：腹膜后平滑肌肉瘤臨床罕見，預(yù)后尚可。

【關(guān)鍵詞】腹膜;平滑肌肉瘤

【中圖分類號(hào)】R711.75 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-8714（2020）04-0271-01

平滑肌肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，腹膜后平滑肌肉瘤更為罕見多發(fā)于40～70歲，女性高于男性，瘤體均較大，形態(tài)不規(guī)則呈分葉改變，多位于左上腹膜后，其次為盆底，生長(zhǎng)速度快，癥狀不明顯，多因上腹部不適體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腹部包塊而就診。我科2013年8月收治1例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，46歲。因左腰部痛1月入院，無明顯癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢行CT檢查發(fā)現(xiàn)左腎前下方，邊界清晰淺分葉等密度團(tuán)塊。遂來我院就診，入院后完善各項(xiàng)檢查，B超示左腎下極前方可見4.9*5.7cm中等回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部回聲較均勻，內(nèi)部可探及血流，與左腎分界清，左腎略受壓;KUB無明顯異常;CT示腹膜后偏左側(cè)可見不規(guī)則軟組織密度影，強(qiáng)化后，邊界欠光滑，直徑5*4.9cm，密度欠均勻，CT值約-127～58HU，與左輸尿管鄰近，與腹主動(dòng)脈分界尚清，腹腔內(nèi)未見明顯腫大的淋巴結(jié)。MRI表現(xiàn)，信號(hào)欠均勻，以長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)為主，內(nèi)可見斑片狀短T1、短T2信號(hào)影。與左腎靜脈分界欠清，未見明顯腫大淋巴結(jié)。診斷：左腹膜后占位，考慮惡性病變可能。

治療：左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見左腎門前下方約5*4*3cm，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)韌，腫物上極與左腎靜脈粘連緊密，遂術(shù)中切除與腫物粘連之左腎靜脈壁，并行左腎靜脈修補(bǔ)術(shù)。病理：大小6*5*4cm，包膜完整，切面灰白暗紅質(zhì)韌，免疫組化染色：actin（-），SMA（+）。病理診斷：腹膜后分化較好的平滑肌肉瘤。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜后平滑肌肉瘤起源于腹膜后精索、血管、中腎管或苗勒管殘余等含平滑肌的組織，也可發(fā)生于正常不含平滑肌的組織如腹膜等。部分學(xué)者傾向于其起源于包括血管壁平滑肌在內(nèi)的平滑肌細(xì)胞[1]，病變過程，常有染色體13q、14q2的丟失。

2.2 臨床表現(xiàn)

由于腹膜后多為疏松結(jié)締組織，間隙大，適容性強(qiáng)，早期無明顯癥狀，隨著腫瘤增大推移或壓迫鄰近器官時(shí)才出現(xiàn)腹部不適或隱痛、乏力、腹部包塊或鄰近器官受壓迫等癥狀[1]。本例因左腰部痛行B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，一般狀況良好，無腹部包塊、腹脹、腹痛等腹部體征及癥狀。術(shù)前診斷為：左側(cè)腹膜后占位，行左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)+術(shù)后病理診斷方才確定診斷。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

腹膜后平滑肌肉瘤的臨床診斷困難，與其他腹膜后腫瘤鑒別困難。腹膜后平滑肌肉瘤的輔助檢查主要依靠B超、CT，也有部分患者行MRI檢查，作為疑難病例的補(bǔ)充檢查，但均缺乏特異性。B超顯像為腎周、下腔靜脈旁、腹主動(dòng)脈旁腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界多較清晰，以低回聲為主，內(nèi)部回聲可不均勻，部分呈無回聲，腫物內(nèi)血流較豐富。CT 對(duì)腫瘤定位和觀察相鄰器官、組織的位置形態(tài)改變及與腫瘤的關(guān)系有重要價(jià)值， 腫塊不同程度地包繞或推移腹主動(dòng)脈及其分支、下腔靜脈和一側(cè)或雙側(cè)輸尿管[1]。MRI對(duì)血管情況的判斷優(yōu)于普通的CT，尤以多方位的MRI檢查為優(yōu)，可確切了解腫瘤與血管間的關(guān)系。

2.4 病理表現(xiàn)

2.5 診斷及鑒別診斷

腎周脂肪消失，腎臟受壓向前推移，下腔靜脈及腎靜脈前移，腰大肌受壓變平，瘤體中央出血、壞死、囊變，增強(qiáng)后常見低密度區(qū)或液化區(qū)，腫瘤很少浸潤(rùn)?quán)徑M織器官[3]。原發(fā)性平滑肌肉瘤需與腹膜后其他腫瘤進(jìn)行鑒別。脂肪肉瘤多可顯示脂肪組織密度，可有纖維間隔，少數(shù)有鈣化;纖維肉瘤可有無定形鈣化，增強(qiáng)掃描不規(guī)則強(qiáng)化;神經(jīng)源性腫瘤多位于中線兩側(cè)，表現(xiàn)為邊界清徂的軟組織腫塊，其密度可從水樣密得到肌肉密度，大多數(shù)為良性，部分腫塊延伸到椎間孔，惡性者往往邊界不清并伴有周圍骨質(zhì)破壞及其他結(jié)構(gòu)的侵犯[3];

2.6 治療及預(yù)后

腹膜后平滑肌肉瘤進(jìn)展較快，應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，手術(shù)完整切除是治療本病的首選方法，手術(shù)分為腫瘤根治性切除、姑息性切除。有學(xué)者認(rèn)為，腫瘤巨大或侵及鄰近組織或器官，也不應(yīng)該輕易放棄手術(shù)機(jī)會(huì)，可聯(lián)合臟器切除[4]。雖然聯(lián)合臟器切除給手術(shù)帶來較大困難和風(fēng)險(xiǎn)， 但實(shí)驗(yàn)外科和臨床工作實(shí)踐均證明了這種手術(shù)的必要性和有效性， 聯(lián)合臟器切除延長(zhǎng)了患者的生存期， 降低復(fù)發(fā)率， 延長(zhǎng)了復(fù)發(fā)間隔時(shí)間，可緩解癥狀，延長(zhǎng)生存時(shí)間。對(duì)于不可切除者包括包繞不能切除的重要臟器或切除易致致命并發(fā)癥， 可活檢后行局部放療和全身化療， 爭(zhēng)取降低腫瘤分期獲得手術(shù)機(jī)會(huì)[5]。

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