原發(fā)性腎上腺肉瘤樣癌1例

俞富龍，萬婭敏，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者女，54歲，因“腰部及右季肋不適1月余”就診；既往高血壓病史3年，規(guī)律服藥后血壓控制良好。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：皮質(zhì)醇(上午8點(diǎn))711 ng/ml，尿游離皮質(zhì)醇402 nmol/24 h，尿17-羥皮質(zhì)類固醇32.83 μmol/24 h，尿17-酮皮質(zhì)類固醇67.37 μmol/24 h。CT：平掃見右側(cè)腎上腺約 77.82 mm×75.99 mm×72.66 mm不規(guī)則軟組織密度影(圖1A)，邊緣淺分葉，平均CT值30.83 HU，病灶局部與下腔靜脈及右側(cè)膈腳分界不清，與右腎分界清晰；增強(qiáng)CT示動(dòng)脈期腫塊輕度強(qiáng)化，平均CT值40.92 HU(圖1B)，靜脈期強(qiáng)化方式同動(dòng)脈期，平均CT值39.03 HU；下腔靜脈受壓(圖1C)。CT診斷：右側(cè)腎上腺占位，考慮腎上腺癌或轉(zhuǎn)移瘤。行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺占位部分切除術(shù)。術(shù)后病理：光鏡下見大量梭形細(xì)胞，細(xì)胞核深染，細(xì)胞異型性明顯，累及脂肪組織(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK(+)，Vim(+)，EMA(灶+)，Ki-67(60%+)，S-100(-)，Syn(-)，HMB45(-)，SMA(-)，CK5/6(-)，CK10/13(-)，CK14(-)。病理診斷：右側(cè)腎上腺肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma,SC)。

圖1 右側(cè)腎上腺SC A.CT平掃圖像；B.增強(qiáng)CT動(dòng)脈期圖像；C.增強(qiáng)CT靜脈期圖像；D.病理圖(HE，×100)

討論SC是起源于上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，部分細(xì)胞向肉瘤樣方向分化，同時(shí)具有上皮和肉瘤樣組織2種成分。SC發(fā)病率較低，發(fā)生于腎上腺者罕見。根據(jù)2017版WHO腎上腺腫瘤分類解讀，腎上腺SC為腎上腺皮質(zhì)腺癌的罕見亞型，惡性度高，多數(shù)患者因腰腹痛就時(shí)多已進(jìn)入晚期或已轉(zhuǎn)移。本病影像學(xué)表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊，體積多較大，密度不均，可有囊變及壞死；腫塊與周圍組織分界不清，可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，早期即可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺轉(zhuǎn)移；CT增強(qiáng)動(dòng)脈期多呈不均勻明顯強(qiáng)化，囊變及壞死區(qū)無強(qiáng)化。鑒別診斷：①腎上腺腺瘤，直徑通常<3 cm，密度均勻，邊界清晰；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫塊呈快速強(qiáng)化、迅速廓清；②腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，患者多有陣發(fā)性高血壓、頭痛等癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)為一側(cè)腎上腺較大圓形或橢圓形腫塊，偶為雙側(cè)病變，腫瘤較小時(shí)密度均一，較大者常有囊變、壞死及出血而導(dǎo)致密度不均；增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，廓清較慢，其內(nèi)低密度區(qū)域無強(qiáng)化。確診需靠病理學(xué)檢查。