心臟腫瘤的超聲影像與手術(shù)病理對(duì)照分析

牛永紅，王廉一，唐秀杰，崔 建，王春波

（清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟中心，北京 100016）

心臟腫瘤是一種少見的腫瘤性疾病，占外科開胸手術(shù)的0.3%～0.85%[1]，分為良性和惡性[2]，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，初期可無明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)呼吸困難、疼痛、暈厥、心律失常及心力衰竭等表現(xiàn)[3]，由于發(fā)病率較低，故常被漏診和誤診，早期診斷和早期治療可大大提高患者的生存率和生存質(zhì)量。超聲心動(dòng)圖作為無創(chuàng)便捷、費(fèi)用相對(duì)低廉的一種檢測(cè)手段可以發(fā)現(xiàn)病變，并準(zhǔn)確描述病變的位置、大小、形狀、活動(dòng)性及其與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)改變，為臨床診斷和治療提供可靠依據(jù)[4]。本文回顧性分析在我院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)的63 例疑似心臟腫瘤患者的聲像圖特征，結(jié)合病因、病史，與手術(shù)病理檢查結(jié)果及臨床隨訪結(jié)果相對(duì)比，以提高本病的超聲診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性對(duì)比并分析2003 年1 月—2019 年10月我院心臟中心收治的經(jīng)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)的疑似心臟腫瘤患者63 例，男27 例（43%），女36 例（57%），年齡4 月～83 歲，平均35.5 歲，主要癥狀有胸悶、胸痛、心悸、發(fā)熱、暈厥等，主要體征為心前區(qū)雜音，心電圖表現(xiàn)為ST-T 段改變、心律失常、低電壓等。本研究為回顧性研究，不涉及倫理學(xué)問題。

1.2 儀器與方法

采用Philips 公司IE33 及GE 公司Vivid E9 彩色多普勒超聲儀，頻率為1.7～3.4 MHz?；颊卟扇∽髠?cè)臥位，常規(guī)采集左室長軸切面、大血管短軸切面、左室短軸切面、心尖四腔切面、劍下四腔心或雙房切面等切面，多個(gè)切面仔細(xì)觀察占位性病變的位置、形狀、大小、邊界、活動(dòng)性及與周圍組織毗鄰關(guān)系，是否合并心包積液，并結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒評(píng)估所引起的血流動(dòng)力學(xué)改變情況。超聲心動(dòng)圖檢查均由本院經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資超聲醫(yī)生完成。所有病人均行手術(shù)活檢明確病理診斷。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料用表示，組間差異、組內(nèi)差異采用t 檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。心臟彩超結(jié)果與手術(shù)病理和臨床隨訪結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析，計(jì)算心臟彩超初步判斷腫瘤良惡性的準(zhǔn)確率。

2 結(jié)果

本組病例均在我院接受心臟外科手術(shù)并送病理檢查證實(shí)，病理結(jié)果顯示：①原發(fā)性心臟腫瘤62 例，其中良性腫瘤49 例（黏液瘤28 例，橫紋肌瘤6 例，纖維瘤及二尖瓣血性囊腫各4 例，心包囊腫2 例，血管瘤、間皮囊腫、囊性淋巴管瘤、乳頭狀彈性纖維瘤、囊性成熟性畸胎瘤各1 例）；惡性腫瘤13 例（纖維肉瘤3 例，血管肉瘤2 例，橫紋肌肉瘤、乳頭狀血管內(nèi)皮瘤、心肌間葉肉瘤、間皮肉瘤、未分化肉瘤、黏液瘤惡變各1 例，轉(zhuǎn)移瘤2 例）；②血栓1 例，所占比例具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），超聲診斷良性占位黏液瘤可能28 例，與手術(shù)病理結(jié)果符合率為100%；23 例超聲不能判斷腫瘤病理類型（20 例考慮良性，3 例考慮惡性），手術(shù)病理結(jié)果證實(shí)21 例為良性，1 例為惡性，1 例為血栓；12 例超聲診斷惡性腫瘤，與手術(shù)病理定性完全相符，具體結(jié)果見表1。

表1 疑似心臟腫瘤病變的超聲心動(dòng)圖檢查與手術(shù)病理對(duì)照結(jié)果

3 討論

心臟腫瘤是一種較為少見的腫瘤性疾病，各個(gè)年齡段均可發(fā)病，其中良性腫瘤占75%，惡性腫瘤占25%[5]。良性腫瘤包括心臟黏液瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤等，其中以黏液瘤最為多見，惡性腫瘤包括各種肉瘤、淋巴瘤等[6]。心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，如果能得到早期診斷，大多數(shù)心臟良性腫瘤通過外科手術(shù)治療可治愈，而惡性腫瘤的預(yù)后差，因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。超聲心動(dòng)圖作為無創(chuàng)便捷的一種檢測(cè)手段可以發(fā)現(xiàn)病變，為臨床診斷和治療提供可靠依據(jù)。本文回顧性分析在我院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)的63 例疑似心臟腫瘤患者的聲像圖特征，結(jié)合病因、病史，與手術(shù)病理檢查結(jié)果及臨床隨訪結(jié)果相對(duì)比，以提高本病的超聲診斷準(zhǔn)確率。

本組研究經(jīng)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖共檢測(cè)出63 例疑似心臟腫瘤患者，均接受心臟外科手術(shù)并送病理檢查，最終病理結(jié)果顯示良性腫瘤49 例（78%），惡性腫瘤13 例（21%）、血栓1 例（1%）。良性腫瘤中以黏液瘤居多，女性發(fā)病率高于男性，大部分發(fā)生于左心房，其次為右心房[7]，本研究發(fā)現(xiàn)的黏液瘤與文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病率及性別分布基本相同，共28例（占57%），其中女性占82.14%，超聲診斷與手術(shù)病理結(jié)果符合率高，表現(xiàn)為圓形或橢圓形，大小不一，最大黏液瘤約50 mm×85 mm，表面光滑，邊界整齊，有完整包膜，瘤體內(nèi)部可見低回聲區(qū)，主要附著于房間隔卵圓窩處，大多數(shù)有蒂，隨心臟舒張期部分瘤體脫入二尖瓣口，造成不同程度瓣口狹窄，彩色多普勒顯示二尖瓣口五彩鑲嵌射流信號(hào)（圖1），26 例瘤體位于左房（6 例引起二尖瓣梗阻），2 例瘤體位于右房（1 例引起三尖瓣梗阻）。1 例18 歲女性左房黏液瘤患者術(shù)后復(fù)發(fā)2 次，出現(xiàn)多個(gè)腫瘤及異位復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)后瘤體位于右房）的表現(xiàn)（圖2）。文獻(xiàn)報(bào)道易復(fù)發(fā)的黏液瘤以家族性黏液瘤（又稱黏液瘤綜合征）居多，復(fù)發(fā)率高達(dá)17%～50%，其特點(diǎn)為發(fā)病年齡多小于40 歲，有家族史，呈非典型或多中心性生長，具有高度復(fù)發(fā)的趨向，多合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌亢進(jìn)具體表現(xiàn)（如庫欣綜合征等）[8]，提示類似病例在采集病史及查體時(shí)應(yīng)注意有無多系統(tǒng)表現(xiàn)，對(duì)年輕患者，尤其是有家族史者，應(yīng)注意有無復(fù)發(fā)傾向。

圖1 左房黏液瘤超聲表現(xiàn)：表面光滑，邊界整齊，有完整包膜，瘤體內(nèi)部可見均勻低回聲區(qū)，有蒂，隨心臟舒張期部分瘤體脫入二尖瓣口，造成二尖瓣瓣口狹窄。圖2 左房黏液瘤患者術(shù)后復(fù)發(fā)超聲表現(xiàn)：術(shù)后復(fù)發(fā)2 次，出現(xiàn)多個(gè)腫瘤及異位復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后瘤體位于右房。圖3 右房血管肉瘤超聲表現(xiàn)：瘤體邊界不清，內(nèi)部回聲不均勻，基底寬，無蒂，活動(dòng)度差。圖4 二尖瓣血性囊腫超聲表現(xiàn)呈“燈泡狀”，有完整包膜，內(nèi)部為無回聲液性暗區(qū)，隨瓣膜上下擺動(dòng)。Figure 1.The ultrasonographic imaging of left atrial myxoma.The tumor hadasmooth surface,clear border,complete capsule,uniformly hypoechoic region inside,anda pedicle.Part of the tumor dislodged into the mitral orifice during diastole,resulting in mitral stenosis.Figure 2.The ultrasonographic imaging of the patient with left atrial myxoma recurred 2 times after operation,with multiple tumors and ectopic recurrence.The tumor body was located in the right atrium after recurrence.Figure 3.The ultrasonographic imaging of angiosarcoma of right atrium.The tumor had an unclear border,wide base,no pedicle,low mobility,nonuniform echo inside.Figure 4.The ultrasonographic imaging of mitral valve blood cyst.The cyst with the shape of “l(fā)ight bulb”,complete capsule,an echoic liquid region inside,swung with the valve.

橫紋肌瘤為僅次于黏液瘤的第二位常見的良性心臟腫瘤，兒童最常見，在新生兒和嬰幼兒更多見，大約80%的心臟橫紋肌瘤和結(jié)節(jié)性硬化癥有關(guān)[9]。本組研究共檢測(cè)出6 例橫紋肌瘤，年齡0.3～4 歲，發(fā)生位置無明顯特異性，散在分布，3 例位于左室側(cè)后壁，1 位于房間隔下部并累及二尖瓣裝置，1 例位于上腔靜脈根部造成上腔靜脈梗阻，1 例位于左室流出道，多向肌壁間生長，累及心室壁及瓣膜，瘤體大小不等，邊界清晰，回聲較強(qiáng)，無包膜。

纖維瘤是僅次于橫紋肌瘤在兒童多發(fā)的良性心臟腫瘤，常單發(fā)，呈圓形、白色漩渦狀，好發(fā)于室間隔和心室游離壁，邊界清楚[10]。本研究共檢測(cè)出4 例纖維瘤，年齡3～11 歲，超聲表現(xiàn)為高回聲團(tuán)塊，邊界清晰，存在鈣化，以單發(fā)為主，均位于左室下后壁。

惡性腫瘤病程進(jìn)展迅速，多伴有乏力、消瘦等全身癥狀，多位于心室腔或侵犯心肌等組織導(dǎo)致節(jié)段性收縮功能異常，浸潤至心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起心律紊亂，易侵犯心包引起心包積液和心包填塞。超聲表現(xiàn)為瘤體表面多不光滑，內(nèi)部回聲不均勻，基底寬，無蒂，活動(dòng)度差，多位于不典型部位（如瓣膜、右室流出道等），右心系統(tǒng)發(fā)病比例多于左心系統(tǒng)（圖3）。Travis 報(bào)道心臟原發(fā)性惡性腫瘤僅占10%，主要為肉瘤，其中40%為血管肉瘤，未分化多形性肉瘤、骨肉瘤各占約10%，平滑肌肉瘤＜20%，橫紋肌肉瘤少見，而淋巴瘤僅占1%[11]，本研究中原發(fā)性惡性腫瘤的發(fā)病率為17.46%，惡性病變呈男性優(yōu)勢(shì)，占72.73%，13 例惡性腫瘤8 例合并心包積液，2 例轉(zhuǎn)移癌分別來自胃和縱隔，8 例惡性腫瘤累及右心系統(tǒng)，且3 例腫瘤組織遍及肺動(dòng)脈，2 例引起明顯肺栓塞癥狀，黏液瘤多次復(fù)發(fā)且惡變1 例。

本組心臟占位性病變中共發(fā)現(xiàn)4 例二尖瓣血性囊腫患者（男女各2 例），年齡7～63 歲，合并癥為1例房性心動(dòng)過速、1 例室上性心動(dòng)過速、1 例感染性心內(nèi)膜炎、1 例部分性心內(nèi)膜墊缺損術(shù)后左心室流出道梗阻，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為位于二尖瓣上的囊性腫物，3 例附著于二尖瓣前葉，1 例位于二尖瓣前葉腱索（直徑9～30 mm），呈“燈泡狀”，有完整包膜，內(nèi)部為無回聲液性暗區(qū)，隨瓣膜上下擺動(dòng)，二尖瓣功能：2 例正常、1 例中度狹窄并中度關(guān)閉不全、1 例中度關(guān)閉不全，超聲診斷為“二尖瓣血性囊腫”（圖4），均經(jīng)手術(shù)病理確診，對(duì)于二尖瓣血性囊腫，超聲心動(dòng)圖可明確診斷，手術(shù)治療效果確切，預(yù)后良好[12]。

結(jié)合病史、癥狀、體征及占位病變的位置、形態(tài)、大小、活動(dòng)度及是否合并心包積液等情況，尤其是根據(jù)風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄多伴左心房血栓、擴(kuò)張型心肌病多伴左心室血栓、心肌梗死多伴梗死部位室壁瘤位置的附壁血栓、感染性心內(nèi)膜炎多伴瓣膜贅生物等特點(diǎn)，超聲可對(duì)大多數(shù)血栓、贅生物及腫瘤做一初步判斷，但在一些特殊情況下，鑒別比較困難，如射血分?jǐn)?shù)正常，存在易栓傾向（高凝、抗磷脂抗體綜合征等）。本研究中1 例8 歲男孩，超聲見右室內(nèi)中強(qiáng)回聲不規(guī)則團(tuán)塊，大小約2.0 cm×1.0 cm，伴少量心包積液，考慮腫瘤可能性大，但術(shù)中見一結(jié)節(jié)狀物，直徑約1.3 cm，表面略呈暗褐色，尚光滑，病理檢查為新鮮血栓?；仡櫰湓诎l(fā)病前曾有肺部感染的病史，考慮病因?yàn)檠装Y使血液呈高凝狀態(tài)致心腔內(nèi)血栓形成[13]。

本研究發(fā)現(xiàn)超聲影像可對(duì)心臟占位性病變的性質(zhì)（如血栓、贅生物、腫瘤等）做一初步判斷，可基本判斷腫瘤的良惡性，但對(duì)精確病理類型的判斷仍缺乏特異性超聲表現(xiàn)，最終診斷仍依賴于病理診斷。