原發(fā)性肱骨非霍奇金淋巴瘤伴病理性骨折1例

王 棟,宋建民,馬秀才, 劉 鵬,李 高，張 華

圖1 患者影像學(xué)資料 A～C.術(shù)前X線(xiàn)片、CT及MRI，顯示右肱骨近端骨質(zhì)明顯破壞并伴病理性骨折，周?chē)浗M織腫脹；D.術(shù)前PET-CT，顯示右肱骨近端氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高；E.術(shù)后病理結(jié)果(HE×400)，顯示造血與淋巴組織腫瘤，B細(xì)胞源性；F.術(shù)后1 d X線(xiàn)片，顯示假體在位，位置良好

患者,男,19 歲,右上肢腫物伴疼痛?活動(dòng)受限3 個(gè)月,于2018 年7 月8日入甘肅省人民醫(yī)院就診?查體: 右肱骨近端腫脹明顯,腫塊大小約10 cm ×10 cm,局部皮溫略增高,壓痛明顯,右肩關(guān)節(jié)外展受限,右上肢皮膚感覺(jué)正常,肌力?肌張力正常,右側(cè)腋窩可觸及約1cm × 1 cm 腫大淋巴結(jié),余查體未見(jiàn)明顯異常?既往無(wú)特殊疾病史?血常規(guī)?生化檢查未見(jiàn)明顯異常?右肩關(guān)節(jié)X 線(xiàn)檢查提示( 見(jiàn)圖1A) : 右肱骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞伴病理性骨折,考慮惡性骨腫瘤?右肩關(guān)節(jié)CT 提示( 見(jiàn)圖1B) : 右肱骨近端占位,考慮骨肉瘤?右肩關(guān)節(jié)MRI 提示( 見(jiàn)圖1C) : 右肱骨近端骨質(zhì)明顯破壞,呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)改變,周?chē)?jiàn)軟組織腫塊影,邊界尚清,呈稍短T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)改變,其內(nèi)信號(hào)不均勻,考慮惡性腫瘤性病變,骨肉瘤可能?病變組織穿刺活檢提示: 造血與淋巴組織腫瘤,B細(xì)胞源性?免疫組化結(jié)果顯示: CD3( 散在+ ) ,CD20 ( + ) ,CD5 ( - ) ,CD23 ( 散在+ ) ,CD10 ( - ) ,PAX-5 ( + ) ,BCL-6( + ) ,BCL-2( 散在+ ) ,MUM-1( + ) ,Cyclin-D1( 部分+ ) ,CD79α( + ) ,CD43( 散在+)，CD30(-)，TDT(-)，CKP(-)，Vimentin(+)，CD99(+)，CD1α(-)，Ki-67(Index:80%)。PET-CT 檢查顯示(見(jiàn)圖1D)：① 右側(cè)肱骨近端骨質(zhì)破壞并周?chē)灰?guī)則軟組織腫塊，氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高，右側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)伴氟[18F]-脫氧葡糖代謝輕度增高，結(jié)合病史，以上表現(xiàn)符合惡性腫瘤(淋巴瘤)；② 余所見(jiàn)部位PET-CT顯像未見(jiàn)氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高灶。行骨髓穿刺+骨髓活檢術(shù)，病理檢查結(jié)果顯示(見(jiàn)圖1E)：惡性淋巴瘤，組織病理來(lái)源為非發(fā)生中心來(lái)源，Ki-67(Index:80%)，增值指數(shù)高，病理FISH結(jié)果顯示IGH/MYC融合基因陽(yáng)性，MYC基因重排陽(yáng)性，為雙打擊彌漫大B細(xì)胞瘤。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后明確為：右側(cè)肱骨彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。轉(zhuǎn)入血液科，給予R-EPOCH方案化療并聯(lián)合雷那度胺治療2周期(每周期21 d)。化療后患者腫物未見(jiàn)明顯縮小，疼痛癥狀無(wú)明顯減輕，考慮到患者伴病理性骨折，轉(zhuǎn)入骨與軟組織腫瘤科，在全身麻醉下行肱骨腫物切除加人工肩關(guān)節(jié)假體置換術(shù)。術(shù)后1 d X線(xiàn)片顯示(見(jiàn)圖1F)：假體在位，位置良好?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，疼痛明顯緩解，局部皮溫正常。術(shù)后指導(dǎo)患者行康復(fù)訓(xùn)練并繼續(xù)行化療、免疫治療4周期(每周期21 d)。術(shù)后3個(gè)月患者恢復(fù)患肢活動(dòng)，術(shù)后12個(gè)月隨訪(fǎng)時(shí)，患肢恢復(fù)良好，右肩活動(dòng)度：外展70°，內(nèi)收40°，前屈80°，后伸40°，中立位內(nèi)旋80°，中立位外旋60°，無(wú)病灶復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶。