一例心臟淀粉樣變心衰患者死亡治療體會

王富 張芳芳 劉亞斌

【摘 要】目的：通過對該病例的討論分析，總結(jié)治療過程中的不足，為以后的臨床診療總結(jié)經(jīng)驗教訓。

【關(guān)鍵詞】心臟淀粉樣變性;心衰;米力農(nóng);CRRT;死亡

【中圖分類號】R547 【文獻標識碼】B【文章編號】1002-8714（2020）08-0275-01

1 病例介紹

患者連某某，男性，58歲，鄉(xiāng)村醫(yī)生，于2019年10月15日因“間斷胸痛、氣短5年，加重10天”就診于我院心內(nèi)科門診，既往史：高血壓病史5年余，血壓最高;2019年7月在中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院確診為心臟淀粉變 ，多方骨髓瘤，有吸煙30年，10支/日，戒煙5年;飲酒少量，戒酒5年;入院查體：T36.3℃? P98次/分 R21次/分 BP84/60mmHg。神清，精神差，雙下肺叩診呈實音，雙下肺呼吸音消失，未觸及震顫及抬舉樣搏動，叩診心界無擴大，心率98次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音及額外心音，未聞及心包摩擦音;腹部叩診呈濁音，移動性濁音陽性，肝頸靜脈回流征陰性，雙下肢重度凹陷性水腫。 在我院心內(nèi)科住院治療，患者無尿，予以持續(xù)利尿劑呋塞米及托拉塞米交替泵入仍無尿，心衰癥狀較重，故轉(zhuǎn)來我科行床旁超濾，減輕心臟負荷。

轉(zhuǎn)入后治療經(jīng)過：患者于2019年10月19日轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學科，查體胸悶氣短癥狀明顯加重，血壓波動在80-100/50-64mmHg之間，雙下肺呼吸音低，雙肺可聞及濕性啰音，下肢凹陷性水腫明顯，入科后積極予以吸氧2升/分、丹參川芎芹注射液改善循環(huán)、米力農(nóng)注射液（魯南力康，魯南貝特制藥有限公司，國藥準字H10970051）20mg，以0.25ug/kg/min持續(xù)泵入.4急診予以行血液透析濾過（CVVHDF）治療，碳酸氫鹽配方，普通肝素抗凝18u/kg/h，后稀釋，置換液及透析液各1000ml，濾過分數(shù)24%。持續(xù)治療，每小時超濾30-180ml，分別于CRRT治療開始后2h、4h、6h復查患者凝血情況，根據(jù)APTT時間調(diào)整肝素用量。APTT變化如下圖1

血液透析濾過：10-195：44-----10-210：00? 總超濾量：4863ml

血液透析濾過：10-223：20-----10：210：00? 除水量450ml

治療過程中BNP變化趨勢圖2

患者于10月22日在行血液透析濾過治療過程中（21時12分）突發(fā)抽搐、雙眼上翻、四肢強直，心率下降至45次/分，呼吸0次/分，血壓測不出，經(jīng)積極搶救70分鐘分鐘后無效死亡。

討論：淀粉樣變性指淀粉樣蛋白異常沉積引起的一組疾病，累及一個或多個器官。此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中， 造成器官結(jié)構(gòu)和功能的異常， 引起相應(yīng)的癥狀和體征。本病常累及腎臟、心臟。心臟淀粉樣變性（Cardiac Amyloidosis） 指的是淀粉樣物質(zhì)在心肌內(nèi)沉積，常表現(xiàn)為心肌損害、 心力衰竭，伴或不伴有各類傳導阻滯、心房顫動。它多見于各個系統(tǒng)的淀粉樣變性。 超聲心動圖示左心系統(tǒng)尤其左心室輕度增大，左心功能明顯下降，LVEF降低，而左室壁厚度往往正常。臨床上常表現(xiàn)為限制性心肌病或難治性心力衰竭伴有或不伴有各種類型傳導阻滯 。

該患者在入院前已明確診斷，此次因頑固性心衰，無尿就診我院，入院后在?？朴枰詮娦?、利尿?qū)ΠY效果差，患者癥狀進一步加重，遂轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學科救治，予以米力農(nóng)（魯南力康，魯南貝特制藥有限公司，國藥準字H10970051）0.25ug/kg/min聯(lián)合CRRT（CVVHDF，濾過分數(shù)24%）治療，患者心衰癥狀及各項指標均有明顯好轉(zhuǎn)，BNP下降，尿量每小時>30ml，治療效果顯著，全身浮腫情況較前明顯改善，心衰癥狀好轉(zhuǎn)，患者精神狀態(tài)較好，飲食睡眠良好，但后停止CRRT治療后一天患者BNP再次上升，癥狀反復，故予以再次CRRT治療，患者在治療過程中出現(xiàn)突發(fā)意識散失，抽搐，最終搶救無效死亡。

患者治療過程中有幾點體會：對于頑固性心衰患者普通利尿劑及擴血管、強心治療治療無效時，CRRT聯(lián)合磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)效果較好，能在很大程度上減輕患者心臟負荷，糾正心功能[1-2];其次患者死亡的主要原因考慮還是患者心臟淀粉樣變后導致心肌收縮力減弱，鈣離子轉(zhuǎn)運及細胞代謝等功能障礙誘發(fā)心律失常發(fā)生阿斯綜合征猝死[3]?？傊?，心臟淀粉樣變的診斷和治療仍然具有挑戰(zhàn)性.診斷的關(guān)鍵是要提高對包括提示多系統(tǒng)疾病的臨床特征、超聲心動圖顯示向心性左心室肥厚而心電圖上出現(xiàn)肢體導聯(lián)QRS低電壓的警惕性。心臟磁共振檢查顯示釓增強對診斷心臟淀粉樣變極具特征性。通過聯(lián)合免疫組化、DNA分析以及蛋白組學方法證實大多數(shù)患者淀粉樣蛋白類型目前已成為可能.給心臟淀粉樣變的診斷帶來了新希望。

參考文獻

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中國保健營養(yǎng)，2019，29（27）：254.

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