鼻腔原發(fā)性軟骨肉瘤1例

楊　玲，趙云飛，劉　智，梁海橋

(遂寧市中心醫(yī)院病理科，四川遂寧 629000)

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鼻腔原發(fā)性軟骨肉瘤1例

楊玲，趙云飛，劉智，梁海橋

(遂寧市中心醫(yī)院病理科，四川遂寧 629000)

軟骨肉瘤是起源于軟骨細(xì)胞或間葉組織的一種少見(jiàn)軟組織惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，多發(fā)生于長(zhǎng)骨、骨盆及肋骨，原發(fā)于鼻腔、鼻竇的軟骨肉瘤極少見(jiàn)，約占全身軟骨肉瘤的1%[1]，現(xiàn)報(bào)道1例鼻腔原發(fā)性軟骨肉瘤如下。

1臨床資料

患者，女，72歲，因鼻塞伴頭昏5個(gè)月于2013年12月24日入院。入院前5個(gè)月，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)鼻塞，間隙性，伴有頭昏，無(wú)頭痛，嗅覺(jué)明顯減退，偶有流膿涕，無(wú)涕中帶血，無(wú)發(fā)熱，自行院外藥物治療，效果欠佳，鼻塞癥狀逐漸加重。查體：外鼻無(wú)畸形，鼻腔黏膜充血水腫，鼻中隔無(wú)向右側(cè)偏曲，雙側(cè)鼻腔見(jiàn)少量膿性分泌物，雙側(cè)下鼻甲不大，黏膜表面光滑，左側(cè)鼻腔見(jiàn)新生物，來(lái)源不清，表面光滑，按壓彈性尚可，無(wú)疼痛，無(wú)出血，鼻咽部窺視不清。副鼻竇CT示(圖1)：雙側(cè)篩竇后組及鼻腔后份混雜密度影，大小5.6 cm×4.7 cm×4.6 cm,呈膨脹性生長(zhǎng)，部分骨質(zhì)吸收，病變邊緣部分骨有溶骨性破壞，可見(jiàn)腫瘤骨形成，病變內(nèi)可見(jiàn)斑片狀及點(diǎn)狀鈣化，鄰近鼻腔受壓，雙側(cè)上頜竇黏膜增厚，鼻中隔增厚，骨質(zhì)反應(yīng)性增生。鼻咽部CT平掃未見(jiàn)明顯異常。臨床診斷：慢性鼻-鼻竇炎，左側(cè)鼻腔新生物：囊腫？出血壞死性息肉？全身麻醉下經(jīng)鼻內(nèi)鏡聯(lián)合柯-陸氏徑路行左側(cè)上頜竇開(kāi)放病變清除+鼻腔腫物切除+雙側(cè)篩竇、蝶竇開(kāi)放病變清除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)雙側(cè)鼻腔內(nèi)腫物生長(zhǎng)，侵及鼻中隔中、后方黏膜及骨質(zhì)，左側(cè)上頜竇、雙側(cè)篩竇、蝶竇內(nèi)見(jiàn)膿性分泌物，未見(jiàn)確切腫物侵及，鼻咽部未見(jiàn)新生物。予以徹底清除鼻腔腫物及中、后份鼻中隔腫物。術(shù)后送病理檢查。

圖1　　CT圖像

圖2　　腫瘤肉眼觀(guān)呈黏液樣及膠凍狀

圖3　　病理組織學(xué)(HE×200)

病理肉眼觀(guān)(圖2)：灰白色碎塊狀組織，8.0 cm×6.0 cm×2.0 cm，切面砂礫感、膠凍狀，灰白、灰黃，質(zhì)細(xì)、脆，部分區(qū)域呈黏液樣，可見(jiàn)少量骨。鏡檢(圖3)：腫瘤呈分葉狀生長(zhǎng)，由透明軟骨細(xì)胞樣細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞成簇狀稀疏分布，呈圓形、星形、多邊形。部分腫瘤細(xì)胞核大、深染、異型性明顯，核漿比增大，核呈短桿狀、腎形、多形性，居陷窩中，可見(jiàn)少量雙核及三核細(xì)胞，未見(jiàn)核分裂象，可見(jiàn)嗜酸性核仁，腫瘤細(xì)胞間有大量軟骨樣基質(zhì)，部分區(qū)域可見(jiàn)分化較成熟的軟骨組織，部分區(qū)域可見(jiàn)少量血管。免疫組化檢測(cè)：腫瘤細(xì)胞S-100(+++)，見(jiàn)圖4、Vimentin(灶+)、P16(灶+)，CD99、CD34、CD68、P-CK、LCA、HMB45、Desmin均(-)。病理診斷為(鼻腔)高分化軟骨肉瘤(Ⅰ級(jí))。

圖4　　腫瘤細(xì)胞S-100強(qiáng)陽(yáng)性(Envision法×200)

2討論

軟骨肉瘤多發(fā)生于20～60歲，劉華蔚[2]等報(bào)道的一組16例頭頸部軟骨肉瘤發(fā)生者最大年齡為68歲，鼻腔軟骨肉瘤發(fā)生于70歲以上者尚未見(jiàn)報(bào)道，通常男多于女。該病病因不明，較多學(xué)者認(rèn)為可能來(lái)源于異位的軟骨胚芽或軟骨性頭顱原基的殘余，亦可能與創(chuàng)傷、發(fā)育缺陷、慢性炎癥、佝僂病等有關(guān)[3]。早期癥狀多不明顯，可有鼻塞、頭痛、流涕、鼻變形及無(wú)明顯誘因反復(fù)鼻出血等，生長(zhǎng)方式多為直接蔓延，轉(zhuǎn)移較晚出現(xiàn)，多轉(zhuǎn)移至肺，但其致死性多為顱內(nèi)侵犯而非轉(zhuǎn)移[4]。CT、MRI的運(yùn)用對(duì)鼻腔鼻竇軟骨肉瘤的診斷及判斷病變范圍有很大的幫助。本病主要需與混合瘤、成軟骨型骨肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、鼻腔原發(fā)性淋巴瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤及惡性黑色素瘤等鑒別。由于鼻腔鼻竇病變部位深在，周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)復(fù)雜，早期難以發(fā)現(xiàn)，手術(shù)又不易徹底切除，導(dǎo)致頭頸部軟骨肉瘤局部復(fù)發(fā)率高達(dá)85%[4]。故早期診斷并盡早行根治性手術(shù)是提高鼻腔鼻竇軟骨肉瘤療效的重要方法。本病對(duì)放、化療均不敏感，但可作為手術(shù)的輔助治療。有學(xué)者認(rèn)為，軟骨肉瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)的5年存活率分別為90%、81%、43%[1]?；颊叩念A(yù)后主要取決于腫瘤部位與范圍、手術(shù)切除范圍、腫瘤組織學(xué)分級(jí)[4]及是否復(fù)發(fā)。本例術(shù)后隨訪(fǎng)15個(gè)月，尚未見(jiàn)復(fù)發(fā)，仍在隨訪(fǎng)中。

參考文獻(xiàn)

[1]楊潔清,周秀榮.鼻竇原發(fā)性軟骨肉瘤1例[J].臨床耳鼻咽喉雜志,2006,20(13):610.

[2]劉華蔚,溫偉生,楊舸,等.頭頸部軟骨肉瘤16例臨床分析[J].北京口腔醫(yī)學(xué),2010,18(6):335-337.

[3]丁俊杰,馮云海.蝶竇軟骨肉瘤1例[J].頭頸部罕少疾病,2006,13(6):40.

[4]王軼,師秀珍,曹克利,等.鼻腔鼻竇軟骨肉瘤[J].中國(guó)眼耳鼻喉科雜志,1998,3(5):187-188,179.

作者簡(jiǎn)介：楊玲(1986-)，本科,醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷工作。

doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2016.01.052

[中圖分類(lèi)號(hào)]R739.62

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)01-0143-02

(收稿日期：2015-09-08修回日期：2015-10-16)

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