急性泛發(fā)性扁平苔蘚1 例

冉麗 蔡揚

1. 550004 貴陽, 貴州醫(yī)科大學; 2. 貴州醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院牙周黏膜科

1 資料與方法

1.1 基本資料

患者， 男， 49 歲， 主訴：口腔黏膜潰爛1 周余?，F(xiàn)病史：患者1 年前因進食刺激食物疼痛不適就診外院，診斷為“口腔扁平苔蘚”，在該醫(yī)院治療(具體不詳)，效果欠佳。半月前因出現(xiàn)無誘因的全身皮疹伴瘙癢就診貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院皮膚科，行局部組織活檢,診斷為“扁平苔蘚”，因個人原因未進行治療。 1 周前患者口腔黏膜突然出現(xiàn)大面積潰爛，皮膚病損加重， 于2017 年10 月4 日就診于我科。既往史: 口腔扁平苔蘚，否認藥物過敏史，否認全身系統(tǒng)性疾病及傳染病史,個人史及家族史無特殊。?？茩z查：患者張口受限，口內(nèi)黏膜大面積充血糜爛，下唇唇紅黏膜部分結痂，疼痛明顯,尼氏征(-)；左手食指掌面掌指關節(jié)處見約1 cm×2 cm的破潰糜爛面， 軀干、四肢及背部可見散在分布的綠豆大小紅斑， 紫紅色丘疹， 部分呈圓形，部分其上見鱗屑附著，余無特殊(圖 1)。

圖 1 初診時口腔黏膜及皮膚病損

1.2 實驗室檢查

免疫球蛋白+補體：IgG: 9.63 g/L(11.52～14.22 g/L), IgA: 0.77 g/L(2.010～2.690 g/L)；淋巴細胞亞群分析：CD3+: 57.6%(64.62%～77.08%), CD3+CD4:24.7%(32.69%～44.23%),CD19+(B): 3.0%(6.38%～12.46%), CD16+56+: 38.9%(14.47%～30.27%), CD4/8: 0.93(1.04～1.72);血常規(guī)、肝腎功能、糖化血紅蛋白、天皰瘡類天皰瘡抗體、ANA抗體譜，傳染病三項皆正常。病理組織結果回示：皮膚組織活檢：(左前臂)皮膚組織，表皮角化過度及角化不全，部分區(qū)域糜爛，顆粒層增厚，棘層增厚，表皮基底液化并表皮下水泡形成，表皮下見炎癥細胞浸潤帶。病理診斷：(左前臂)扁平苔蘚(圖 2); 口腔黏膜組織活檢：(左頰)表皮棘層細胞增生，真皮淺層水腫，較多淋巴細胞及少量漿細胞浸潤。病理診斷：(左頰)扁平苔蘚(圖 2)。

圖2 活檢結果 (HE, ×40)

1.3 診斷

1.3.1 急性泛發(fā)性扁平苔蘚 診斷依據(jù)： ①口腔扁平苔蘚病史； ②起病急，口腔表現(xiàn)為黏膜的糜爛、結痂，皮膚表現(xiàn)為紫紅色斑丘疹； ③實驗室檢查和口腔黏膜組織及皮膚組織病理檢查； 鑒別診斷： 藥物過敏性口炎：病損可單發(fā)于口腔，也可伴有皮膚損害。口腔病損好發(fā)于唇、頰、舌和上腭。常見病損為單個或幾個大小不等的水皰，水皰破潰后形成糜爛或潰瘍，表面有黃白色滲出物,疼痛明顯?；颊哂忻鞔_的用藥史或曾有藥物過敏史。在本病例中，患者否認近期有明確用藥史及藥物過敏史，并通過口腔組織病理檢查，排除藥物過敏可能。

1.3.2 尋常型天皰瘡 可先從口腔開始發(fā)生大皰，破后成疼痛性糜爛面。以后在頭、面軀干、四肢發(fā)生松弛性大皰。尼氏癥陽性，破潰后形成糜爛面、滲出、流血，自覺疼痛。組織病理為表皮內(nèi)大皰、棘層松解，皰液內(nèi)有棘層松解細胞。直接免疫熒光檢查見表皮細胞間有免疫熒光陽性。本例患者天皰瘡、類天皰瘡抗體為陰性、尼氏征陰性且皮損表現(xiàn)為丘疹，均不符合天皰瘡等大皰性疾病的臨床表現(xiàn)，根據(jù)口腔組織活檢結果可以排除天皰瘡等大皰類疾病。

1.4 治療過程

解釋病情，心理疏導;同時全身局部聯(lián)合用藥：初給予口服醋酸潑尼松片50 mg/d，曲安奈德行口腔黏膜局部封閉治療，康復新液漱口， 0.1%依沙吖啶濕敷； 2 周后皮損明顯好轉，口內(nèi)黏膜逐漸愈合，皮損有所消退(圖 3)。

醋酸潑尼松片減量為 40 mg/d，因全身皮損泛發(fā)，給與復方甘草酸苷片 50 mg， 3 次/d， 2 片/次， 囑2周后醋酸潑尼松片減量為30 mg/d。 1 月后患者口內(nèi)黏膜完全愈合，皮損基本消退，遺留暗褐色色素沉著(圖 3)。

圖 3 復診時口腔黏膜及皮膚病損

醋酸潑尼松片減量為清晨頓服25 mg/d，口服復方甘草酸苷片。 1 周后醋酸潑尼松片減量為清晨頓服20 mg/d，現(xiàn)在潑尼松減量為10 mg/d，口服匹多莫德分散片、沙利度胺；激素用藥的全程補鈣補鉀?，F(xiàn)距離病情好轉超過3 月余，其病情穩(wěn)定無復發(fā)(圖 3)。

2 討 論

2.1 扁平苔蘚(lichen planus LP)

是一種原因不明的慢性或亞急性炎癥性皮膚病，患者多數(shù)在30～60歲發(fā)病,兒童罕見,男女患病率無明顯差異，LP可能與遺傳、自身免疫、感染、精神及藥物因素等有關[1]，該病可發(fā)生于皮膚、毛囊、黏膜、和趾(指)甲，常為慢性過程[2]。若皮損突然增多，在數(shù)日內(nèi)遍及全身，則稱為急性泛發(fā)性扁平苔蘚，其主要臨床表現(xiàn)為泛發(fā)全身的丘疹、斑塊，嚴重時可出現(xiàn)水腫或水皰，皮疹初期為紅色，隨著病程的延續(xù)顏色可逐漸加深呈黑色[3]。泛發(fā)性LP多在精神緊張、焦慮及壓抑后發(fā)病或惡化，神經(jīng)生物學研究發(fā)現(xiàn)體內(nèi)的血管活性腸肽、熱休克蛋白、皮質醇等的改變而引起的應激作用為其可能的機制[4]；有學者研究表明：OLP患者更易產(chǎn)生焦慮、抑郁等負面情緒，另一方面，負面情緒也可能是疾病發(fā)生發(fā)展的危險因素，加速疾病的進程[5]。誘因還可能與丙型肝炎病毒有關[6]。實驗室檢查顯示該患者免疫功能偏低，平時易感冒、低燒；自述患OLP以來，因聽說目前該病無法治愈且可能癌變，精神壓力頗大，也未按時復診接受規(guī)范合理的診治，長期睡眠欠佳，這些原因是使患者口腔大面積潰爛，皮疹表現(xiàn)較重并在短時間內(nèi)泛發(fā)全身的可能因素。根據(jù)OLP的診療指南，目前治療原則為消除局部刺激，積極治療全身疾病，根據(jù)損害程度及有無癥狀區(qū)別對待，損害輕者局部用藥，較為嚴重者局部全身聯(lián)合用藥[7]。治療皮膚LP時，外用糖皮質激素仍是一線用藥。對于皮疹泛發(fā)或癥狀嚴重者考慮系統(tǒng)用藥：常用藥物為每天口服潑尼松30～60 mg， 治療3～6 周后逐漸減量[8]；也有每天口服維A 30 mg， 治療8 周為首選系統(tǒng)用藥[9]；本病有自限性，皮膚表現(xiàn)一般一年內(nèi)可以自愈，但是目前仍無較固定的治療方法，故治療上以找出病因、縮短病程及對癥治療為主?；颊咴谌砭植柯?lián)合用藥治療后取得了不錯的療效，但激素抗炎作用的同時也可能有副作用和不良反應，有嚴格的用藥原則和適應癥，需要我們嚴格掌握其適應癥和禁忌癥，同時注意監(jiān)測可能發(fā)生的不良反應。患者目前病情穩(wěn)定無復發(fā)，也無不良反應發(fā)生，復查血常規(guī)，肝腎功能無異常。