地中海貧血兒童外周血造血干細(xì)胞采集護(hù)理體會(huì)

岳莉 馬志睿 欒淑娟

【摘要】

目的： 探討地中海貧血兒童外周血造血干細(xì)胞采集的護(hù)理方法。方法：回顧了我中心2018年9月至2019年9月131例地中海貧血兒童外周血造血干細(xì)胞采集的臨床資料，總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。結(jié)論：積極做術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中觀察等護(hù)理干預(yù)均有益于地中海貧血兒童外周血干細(xì)胞采集效果。

【關(guān)鍵詞】地中海貧血;兒童;外周血干細(xì)胞采集

【中圖分類(lèi)號(hào)】 R197 ? ? ? ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B ? ? 【文章編號(hào)】2095-6851（2020）06-217-01

地中海貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)地貧）是一種常染色體遺傳病，是世界上最常見(jiàn)的遺傳性血液病之一，亦稱(chēng)為海洋性貧血，異基因造血干細(xì)胞移植是目前根治重型地貧的最佳治療方法[1]。由于國(guó)內(nèi)的獨(dú)生子女政策及骨髓庫(kù)資源的欠缺，仍有大量的重型地貧患兒因找不到合適的人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）全相合供者，無(wú)法行造血干細(xì)胞移植。隨著造血干細(xì)胞移植技術(shù)發(fā)展，HLA半相合的同胞可選做重型地貧患者的供者，越來(lái)越多的重型地貧患兒可通過(guò)半相合移植來(lái)治愈。外周血造血干細(xì)胞采集是造血干細(xì)胞移植術(shù)的重要環(huán)節(jié)，現(xiàn)將我中心2018年9月至2019年9月期間131例重型地貧患兒及地中海貧血基因攜帶兒童供者外周血造血干細(xì)胞采集護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

2018年9月至2019年9月采集了地中海貧血兒童外周血造血干細(xì)胞共131例，年齡1-14歲，中位年齡7歲，其中采集患兒自體造血干細(xì)胞94例，同胞全相合供者造血干細(xì)胞12例，半相合供者造血干細(xì)胞25例。所有采集者均使用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）動(dòng)員，按10ug/kg/d皮下給藥，分兩次執(zhí)行，共5天。94例自體及12例全相合供者造血干細(xì)胞采集均1次完成，25例半相合供者中20例1次采集完成，5例采集2次后完成。

2 護(hù)理

2.1 細(xì)胞動(dòng)員期護(hù)理 G-CSF動(dòng)員的副作用有骨骼肌疼痛、骨痛、背痛、血小板降低等，細(xì)胞動(dòng)員期應(yīng)提前告知相關(guān)副作用，同時(shí)關(guān)注采集者外周血常規(guī)血小板計(jì)數(shù)。加強(qiáng)采集者及家長(zhǎng)的相關(guān)宣教，通過(guò)面對(duì)面、宣傳單張發(fā)放雙重方式進(jìn)行，包括外周血造血干細(xì)胞采集術(shù)相關(guān)的流程及注意事項(xiàng)、飲食小貼士、運(yùn)動(dòng)小貼士，囑注意營(yíng)養(yǎng)均衡，無(wú)需特殊補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，避免食用過(guò)于油膩的食物;采集當(dāng)天正常飲食，可備糖塊、牛奶等，防止出現(xiàn)低血糖;采集結(jié)束后可進(jìn)食高蛋白、高維生素、含鐵、鈣豐富的飲食;采集前及采集結(jié)束后血常規(guī)結(jié)果未恢復(fù)正常時(shí)不可做劇烈運(yùn)動(dòng)，注意休息，做到勞逸結(jié)合。

2.2 靜脈通路的準(zhǔn)備 因反復(fù)輸血，重型地貧均會(huì)鐵過(guò)載，而鐵過(guò)載和長(zhǎng)期貧血會(huì)影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，因此地貧患兒生長(zhǎng)發(fā)育常常明顯低于同齡兒童。對(duì)這類(lèi)采集者，我們均在外周血造血干細(xì)胞采集的前一天予置入雙腔股靜脈置管，提高其造血干細(xì)胞采集時(shí)的舒適度，同時(shí)保證造血干細(xì)胞采集時(shí)細(xì)胞分離機(jī)對(duì)全血流速需求。嚴(yán)格按深靜脈置管維護(hù)要求進(jìn)行維護(hù)，嚴(yán)格無(wú)菌操作，無(wú)一例發(fā)生不良事件。

2.3 細(xì)胞分離管路預(yù)充 我科使用的細(xì)胞分離機(jī)為COBE Spectra，其干細(xì)胞采集程序相關(guān)細(xì)胞分離管路的等效全血容量為165ml和285ml，為避免在細(xì)胞分離運(yùn)行時(shí)離體血量過(guò)大，對(duì)體重≤25kg的采集者予1.0單位同型輻照紅細(xì)胞懸液預(yù)充細(xì)胞分離管路。

2.4 枸櫞酸鹽毒性預(yù)防及處理 枸櫞酸鹽進(jìn)入人體后會(huì)與體內(nèi)鈣離子鰲和，可致血鈣低和代謝性堿中毒，出現(xiàn)口唇發(fā)麻、手足抽搐，甚至心室顫動(dòng)或停搏。為避免嚴(yán)重的副作用，在采集前一周開(kāi)始予采集者口服鈣片，每天兩次，采集當(dāng)天予靜注10%葡萄糖酸鈣溶液1次。在前20例采集過(guò)程中，仍有2例出現(xiàn)口唇發(fā)麻的表現(xiàn)，經(jīng)過(guò)靜脈補(bǔ)鈣后可緩解;同時(shí)我們發(fā)現(xiàn)13例血清鉀均偏低。經(jīng)過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，改良了枸櫞酸鹽毒性預(yù)防方法：予10%葡萄糖酸鈣溶液稀釋液及10%氯化鉀溶液稀釋液全程持續(xù)緩慢靜滴。改良后無(wú)一例出現(xiàn)明顯的枸櫞酸鹽副作用表現(xiàn)。

2.5 術(shù)中術(shù)后嚴(yán)密觀察 術(shù)中予心電監(jiān)護(hù)，觀察采集者精神、神志狀態(tài);控制分離時(shí)全血流速在15-40ml/min，過(guò)高的流速會(huì)引起血管迷走神經(jīng)興奮，出現(xiàn)惡心、嘔吐、胸悶、氣喘、四肢厥冷、血壓下降等不良反應(yīng);關(guān)注采集者生理需求，口渴、憋尿、饑餓、哭鬧等均會(huì)影響血流動(dòng)力學(xué)，進(jìn)而影響細(xì)胞分離界面的穩(wěn)定，影響造血干細(xì)胞的收集效果;術(shù)中及術(shù)后密切跟蹤各種檢驗(yàn)項(xiàng)目的結(jié)果，出現(xiàn)異常時(shí)及早干預(yù)處理。

2.6 個(gè)性化的采集策略?xún)?yōu)化 地貧基因攜帶者平均紅細(xì)胞體積（MCV）低下，有文獻(xiàn)報(bào)道：低MCV與供者PBSC采集結(jié)果不佳有關(guān)，MCV越低，采集效率越低[2]。而且臨床上不同類(lèi)型移植術(shù)對(duì)采集物CD34+細(xì)胞值要求不一樣，半相合移植比全相合移植要求高，供者/受者體重比例越小采集難度更大。因此，針對(duì)不同類(lèi)型采集應(yīng)采用更個(gè)性化采集策略，對(duì)難度大的采集應(yīng)進(jìn)行采集策略?xún)?yōu)化。半相合供者采集及小體重供者供大體重受者采集時(shí)，我們通過(guò)增大循環(huán)血量，大容量采集的方法優(yōu)化;MCV偏低供者采集，在收集產(chǎn)物時(shí)調(diào)整產(chǎn)物顏色在比色卡的3%-5%之間。進(jìn)行采集策略?xún)?yōu)化解決了臨床的基本問(wèn)題，但仍未達(dá)到臨床滿(mǎn)意的效果，更加優(yōu)化的采集策略值得繼續(xù)探討。

國(guó)內(nèi)有些血液病醫(yī)生過(guò)往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為：輕度地中海貧血應(yīng)被認(rèn)為是外周血造血干捐贈(zèng)的相對(duì)禁忌癥，隨著半相合移植技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的輕度地中海貧血兒童被選為供者，術(shù)前積極評(píng)估，做好靜脈通路及細(xì)胞分離管路預(yù)充的準(zhǔn)備，術(shù)中嚴(yán)密觀察生命體征，及時(shí)處理不良反應(yīng)，個(gè)性化的優(yōu)化采集策略等護(hù)理干預(yù)均有益于地中海貧血兒童外周血干細(xì)胞采集效果。同時(shí)針對(duì)地中海貧血MCV低下對(duì)采集效果的影響，更加優(yōu)化的采集策略值得繼續(xù)探討。

參考文獻(xiàn)：

[1] 劉華穎， 李春富.造血干細(xì)胞移植治療地中海貧血[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2018， 33（12）： 993-996.

[2] Wang TF， Chen SH， Yang SH， et al. Poor harvest of peripheral blood stem cell in donors with microcytic red blood cells. Transfusion 2013;53：91-5.