三尖瓣處理技術(shù)在遠(yuǎn)離型右心室雙出口矯治患兒中的應(yīng)用效果

張本青，馬凱，劉銳，李守軍

右心室雙出口是一種圓錐動(dòng)脈干畸形，包括一系列的解剖變異，指主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈完全或主要起自右心室的先天性心臟病[1]。遠(yuǎn)離型室間隔缺損的定義是室間隔缺損距離主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣的距離均超過(guò)主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑[2]。遠(yuǎn)離型右心室雙出口的最佳手術(shù)方法需根據(jù)具體的解剖特點(diǎn)及生理學(xué)特點(diǎn)制定[3]。過(guò)去幾十年，越來(lái)越多的遠(yuǎn)離型右心室雙出口患者接受雙心室矯治，并取得不錯(cuò)的效果[4]。部分遠(yuǎn)離型右心室雙出口室間隔缺損位于三尖瓣下流入道附近，明顯增加雙心室矯治的難度。三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)常常位于假想內(nèi)隧道建立的位置，如不進(jìn)行三尖瓣處理，很容易出現(xiàn)內(nèi)隧道的遠(yuǎn)期梗阻。本研究回顧性報(bào)道了我院遠(yuǎn)離型右心室雙出口患兒行雙心室矯治同期進(jìn)行三尖瓣處理的結(jié)果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

于2008年1月至2019年1月連續(xù)入組我院接受雙心室矯治并同期進(jìn)行三尖瓣處理的40例遠(yuǎn)離型右心室雙出口患兒，其中男性24例，女性16例，平均年齡（4.3±2.6）歲，平均體重（21.4±10.5） kg。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并房室間隔缺損；合并內(nèi)臟異位綜合征；合并房室連接不一致；單純行三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮而無(wú)三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)處理的患兒。所有患兒術(shù)前均通過(guò)超聲心動(dòng)圖和心血管造影或者增強(qiáng)CT明確診斷，室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣無(wú)纖維連續(xù)，三尖瓣瓣下組織位于假想內(nèi)隧道建立的路徑之上。室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣相對(duì)較近的25例，室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣肺動(dòng)脈瓣距離相當(dāng)?shù)?5例，合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的22例，既往行BT分流或者肺動(dòng)脈環(huán)縮手術(shù)的8例。所有患兒均行室間隔缺損至主動(dòng)脈瓣的內(nèi)隧道連接，同期進(jìn)行三尖瓣圓錐乳頭肌轉(zhuǎn)移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移或者隔前交界折疊等技術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，正中切口，術(shù)中經(jīng)上、下腔靜脈插管，常規(guī)灌注冷高鉀停跳液，心臟表面予冰屑降溫。通常是切開右心室流出道建立心室內(nèi)隧道，這樣能夠保證內(nèi)隧道有更好的幾何結(jié)構(gòu)。右心室流出道切開后，首先探查室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣環(huán)的位置關(guān)系，切斷右心室游離壁壁束，右心室游離壁切口下緣縫合兩針牽引線向足側(cè)牽引，室上嵴處縫合一針牽引線向頭側(cè)牽引，充分暴露室間隔缺損及主動(dòng)脈瓣環(huán)，接著進(jìn)行室間隔缺損擴(kuò)大，沿室間隔缺損的前上緣向主動(dòng)脈瓣環(huán)方向擴(kuò)大，先用尖刀自下而上切出預(yù)擴(kuò)大的邊緣，下緣注意勿損傷二尖瓣，上緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)水平，充分切除左心室流出道內(nèi)肥厚的心肌，室間隔缺損后上緣如果動(dòng)脈圓錐肌肉肥厚明顯也要予以切除，修剪合適大小滌綸片或者Gortex血管片建立內(nèi)隧道，縫合時(shí)先從室間隔缺損下緣起針，雙頭針帶墊片間斷縫合，順時(shí)針向三尖瓣隔瓣方向縫合，如果三尖瓣圓錐乳頭肌或者隔前交界下方三尖瓣結(jié)構(gòu)位于內(nèi)隧道走行路徑，則完整切下圓錐乳頭肌或者隔前交界瓣下結(jié)構(gòu)，待內(nèi)隧道建立后，再將切下的三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)移植到內(nèi)隧道縱軸中線偏右側(cè)的位置（圖1），如果三尖瓣葉發(fā)育足夠大，切除前隔交界瓣下結(jié)構(gòu)后可直接進(jìn)行隔前交界的折疊，不采取前隔交界再植技術(shù)。內(nèi)隧道補(bǔ)片縫合至主動(dòng)脈瓣下時(shí)應(yīng)緊貼主動(dòng)脈瓣環(huán)縫合，這樣可有效避免因右心室肌小梁遮擋而出現(xiàn)的殘余分流，心內(nèi)膜不完整的位置縫合時(shí)可加用滌綸條墊片，防止縫線撕脫。三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)移處理充分避免了內(nèi)隧道建立時(shí)成角的風(fēng)險(xiǎn)。

入組患兒中肺動(dòng)脈瓣狹窄行跨環(huán)補(bǔ)片者15例，單純流出道疏通、肺動(dòng)脈瓣成形者7例，因肺動(dòng)脈壓力高，室間隔補(bǔ)片開窗者4例。

1.3 數(shù)據(jù)采集與定義

術(shù)后每6個(gè)月通過(guò)電話或門診隨訪。所有的臨床記錄均由同一心外科醫(yī)生記錄。院內(nèi)死亡率（早期死亡率）指術(shù)后30天內(nèi)死亡或在院期間死亡。心室內(nèi)隧道梗阻（包括程度及跨瓣壓差）通過(guò)超聲心動(dòng)圖評(píng)估。根據(jù)美國(guó)超聲協(xié)會(huì)的定義[5]，存在中度或重度瓣膜狹窄或關(guān)閉不全，我們規(guī)定存在瓣膜的狹窄或關(guān)閉不全。術(shù)后出現(xiàn)左心室流出道梗阻（LVOTO）的處理指征及方法根據(jù)我們既往的報(bào)道進(jìn)行[6]。左心室功能通過(guò)Simpson法測(cè)定的左心室射血分?jǐn)?shù)來(lái)評(píng)估，小于50%判定為存在左心室功能障礙。

圖1 三尖瓣乳頭肌轉(zhuǎn)移示意圖

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。連續(xù)變量應(yīng)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示。分類變量應(yīng)用頻率及百分比表示。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及早期結(jié)果

39例患兒手術(shù)成功，1例（2.5 %）患兒早期死亡，死亡原因?yàn)榉尾扛腥?、呼吸衰竭?9例患兒無(wú)早期心室內(nèi)隧道梗阻和傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。

術(shù)中三尖瓣操作包括：圓錐乳頭肌轉(zhuǎn)移25例，隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移10例，隔前交界折疊5例。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查：患兒左心室流出道均通暢，3例患兒可見室水平殘余分流1～2 mm；4例患兒室間隔缺損補(bǔ)片中央開窗3～5 mm。主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（95±34）min及體外循環(huán)時(shí)間（143±50）min，呼吸機(jī)使用時(shí)間（45.5±28.5）h，重癥監(jiān)護(hù)病房時(shí)間（5.2±3.7）d。

2.2 隨訪結(jié)果

平均隨訪（6.1±5.0）年（6個(gè)月～11年），無(wú)晚期死亡。未發(fā)現(xiàn)明顯的心室內(nèi)隧道梗阻及再手術(shù)病例。未發(fā)現(xiàn)三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全。所有患兒心功能Ⅰ級(jí)。4例開窗患兒中有1例開窗自行閉合，3例室水平分流仍為雙向分流。殘余分流的患兒分流均已閉合。

3 討論

右心室雙出口約占先天性心臟病的0.48%～1.67%，遠(yuǎn)離型右心室雙出口在右心室雙出口患兒中約占10%～20%[7-8]。遠(yuǎn)離型室間隔缺損最早 由Lev等[9]及VanPraagh等[10]報(bào) 道。Belli等[2]定義遠(yuǎn)離型室間隔缺損為室間隔缺損距離主動(dòng)脈瓣距離大于主動(dòng)脈直徑。遠(yuǎn)期左心室流出道梗阻是行雙心室矯治的遠(yuǎn)離型右心室雙出口患兒的主要并發(fā)癥。Belli等[11]研究認(rèn)為，右心室雙出口“室間隔缺損連接至主動(dòng)脈”后左心室流出道梗阻主要發(fā)生在三個(gè)位置：主動(dòng)脈瓣環(huán)、內(nèi)隧道補(bǔ)片及室間隔缺損。我們既往的研究發(fā)現(xiàn)，右心室雙出口矯治術(shù)后所有的左心室流出道梗阻均發(fā)生在從室間隔缺損至主動(dòng)脈的內(nèi)隧道連接，內(nèi)隧道越長(zhǎng)，左心室流出道狹窄發(fā)生的概率越高[6]。動(dòng)脈圓錐肥厚的肌肉也可能導(dǎo)致了狹窄的發(fā)生。因此，我們認(rèn)為所有患兒均需進(jìn)行圓錐的切除與室間隔缺損擴(kuò)大，為避免內(nèi)隧道成角，三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)有遮擋時(shí)須對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)處理。本研究所有患兒隨訪均未發(fā)現(xiàn)明顯的內(nèi)隧道梗阻及再次手術(shù)，比那些沒有進(jìn)行三尖瓣操作的患兒效果更好。目前隨訪未發(fā)現(xiàn)三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，尚需更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。Barbero-Marcial等[12]提議應(yīng)用多個(gè)補(bǔ)片建立心室內(nèi)隧道，而不進(jìn)行三尖瓣操作。然而他們的病例中，6例患者因右心室容積不足進(jìn)行了心外管道手術(shù)，大幅增加了遠(yuǎn)期外管道置換的風(fēng)險(xiǎn)。

本研究證實(shí)了三尖瓣處理在遠(yuǎn)離型右心室雙出口雙心室矯治中應(yīng)用的安全性和有效性。但是由于病例數(shù)有限，仍存在一定的局限性，未來(lái)我們將納入更多的病例，并爭(zhēng)取開展多中心研究。

總之，對(duì)于三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)影響內(nèi)隧道建立的遠(yuǎn)離型右心室雙出口，應(yīng)用合適的三尖瓣處理技術(shù)，能夠降低心室內(nèi)隧道梗阻的發(fā)生率，且不會(huì)造成三尖瓣反流或狹窄，不會(huì)增加死亡率及并發(fā)癥，可取得滿意的療效。