乳腺巨大幼年性纖維腺瘤一例

聶婷婷, 馬文佳, 吳仁華

圖1 右乳上象限T2壓脂序列稍長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊，淺分葉狀，邊界清楚。 圖2 MR增強(qiáng)示腫塊樣強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)低信號(hào)纖維分隔(箭)。 圖3 DWI示腫塊呈稍高信號(hào)(b=800s/mm2)。 圖4 ADC圖示腫塊呈低信號(hào)。 圖5 TIC曲線呈上升型。 圖6 細(xì)胞間質(zhì)豐富，腺上皮普通型增生(HE，×400)。

病例資料患者，女，10歲，6個(gè)月前無意發(fā)現(xiàn)右乳腫塊，漸增大。查體：右乳偏內(nèi)上象限腫塊，約6 cm×5 cm，質(zhì)較硬，欠光滑，活動(dòng)可，無觸痛?；颊咂剿匚捶煤に仡愃幬锛笆澄?，乳房及身高發(fā)育較早；經(jīng)隨訪患者術(shù)后兩個(gè)月后月經(jīng)初潮。

影像學(xué)表現(xiàn)：右乳上象限T2壓脂序列稍長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影，大小約5.2 cm×4.8 cm(圖1)；增強(qiáng)示病灶呈腫塊樣強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)不強(qiáng)化的低信號(hào)纖維分隔(箭，圖2)；DWI示腫塊呈稍高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)(圖3、4)；TIC曲線呈上升型(圖5)。術(shù)后病理示(右)乳腺幼年性纖維腺瘤(圖6)。免疫組化：CK5/6(部分+)；ER(+)；P63(肌上皮+)；Calponin(肌上皮+)；VIM(間質(zhì)+)；SMA(間質(zhì)+)；Ki-67(LI：10%)。

討論幼年性纖維腺瘤多發(fā)生于青春期女性，多為11～18歲，好發(fā)于月經(jīng)前后1～3年，不足總纖維腺瘤的10%[1]。當(dāng)腫瘤直徑≥5 cm，或重量≥500 g，或占據(jù)單側(cè)腺體總量的80%時(shí)，稱為“幼年性巨大纖維腺瘤”[2]。國(guó)內(nèi)報(bào)道僅為個(gè)例，國(guó)外最大宗回顧性分析于2015年由Michael Sosin等發(fā)表[3]，系統(tǒng)性回顧了52篇文章(47篇個(gè)案報(bào)道、5篇系列報(bào)道),共納入患者153例，平均年齡16.7±4.1歲；平均大小(11.2±9.09)cm；約86%為單發(fā)，91.5%單側(cè)發(fā)生；4例患者合并妊娠；2例患者術(shù)后復(fù)發(fā)；約5.2%的患者合并已知的自身疾病。

乳腺纖維腺瘤的特征性表現(xiàn)為邊界清晰、分葉狀結(jié)節(jié)或腫塊，包膜不完整，內(nèi)部有無強(qiáng)化的低信號(hào)分隔[4]。幼年性纖維腺瘤的鑒別診斷包括炎癥、良性增殖性病變[錯(cuò)構(gòu)瘤、脂肪瘤、乳腺幼年期肥大、假血管瘤性間質(zhì)增生(PASH)和葉狀腫瘤][3]。影像上纖維腺瘤主要與良性葉狀腫瘤相鑒別，文獻(xiàn)報(bào)道葉狀腫瘤在MRI信號(hào)上具有一些特征性表現(xiàn)：T1WI較易呈高信號(hào)，與腫瘤內(nèi)有片狀出血或富含膠凍樣粘液密切相關(guān)；T2WI信號(hào)常較高并出現(xiàn)低信號(hào)分隔，病理基礎(chǔ)是葉狀腫瘤組織突入上皮腔隙內(nèi)，使上皮腔呈不規(guī)則裂隙狀[5]。影像不典型時(shí)二者主要依靠病理鑒別。葉狀腫瘤ADC值較纖維腺瘤低，前者平均ADC值約為(1.51±0.30)×10-3mm2/s，后者約為(1.67±0.38)×10-3mm2/s(b=1000s/mm2)。曲線類型葉狀腫瘤以Ⅱ型多見，纖維腺瘤以Ⅰ型多見[5-7]。

由于隨訪和治療策略不同、患者年齡和乳房發(fā)育程度的差異以及患者選擇差異，目前對(duì)巨大幼年纖維腺瘤治療缺乏具體指導(dǎo)原則。大宗回顧性研究[3]患者平均隨訪時(shí)間(14.7±18.8)月(最短1周最長(zhǎng)84周)；其中98.7%患者短期接受手術(shù)治療，2例患者在藥物治療(促性腺激素釋放激素、醋酸甲羥孕酮)后也接受了手術(shù)治療；平均接受手術(shù)時(shí)間為9.5月(范圍從3天～7年)；27例(17.6%)接受術(shù)后乳房重建，其余為單純腫塊切除術(shù)；27例乳房重建術(shù)患者腫塊平均大小約12 cm，最大約22 cm，最小約3.5 cm，僅4例<10 cm，提示腫塊大小可能是進(jìn)行術(shù)后乳房重建的獨(dú)立因素。手術(shù)治療重中之重在于最大限度達(dá)到審美效果，包括盡量保留正常乳腺組織及乳頭乳暈復(fù)合體。Chang等[8]提出乳房重建術(shù)須遵循盡量保留全部正常乳腺、盡量調(diào)整(隱藏)皮膚縫合口位置以及盡量使乳頭乳暈復(fù)合體與對(duì)側(cè)保持對(duì)稱三原則[9,10]。