左房梭形細(xì)胞肉瘤一例

楊朝霞，唐大宗，夏黎明

病例資料女，49歲，既往體健，因咳嗽20余天，發(fā)熱10余天入院。體格檢查未見(jiàn)明顯異常。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查示神經(jīng)元特異性烯醇化酶24.32 ug/L(<16.3 ug/L)，腦鈉肽前體蛋白463 pg/mL(<169 pg/mL)，余未見(jiàn)異常。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，心率為103 bpm。超聲心動(dòng)圖示左房后壁中等回聲團(tuán)塊影，大小約6.8 cm×3.0 cm，其內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)，延伸至左肺靜脈及二尖瓣后葉，隨心動(dòng)周期脫入左室，二尖瓣舒張期可見(jiàn)五彩高速血流信號(hào)。心臟彩超聲學(xué)造影(圖1)示左房大小約7.4 cm×2.9 cm低回聲團(tuán)內(nèi)見(jiàn)較豐富對(duì)比劑充填，提示左房占位性病變血供較豐富。胸部增強(qiáng)CT(圖2)示左心房?jī)?nèi)不規(guī)則混雜密度病灶其內(nèi)并見(jiàn)分隔，大小約5.0 cm×3.4 cm，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，侵及左肺靜脈。心臟磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)電影序列(圖3)示左房后壁一不規(guī)則分葉狀腫塊影，大小約5.5 cm×3.6 cm，活動(dòng)較好，經(jīng)二尖瓣脫入左室，T1WI及T2WI(圖4)呈稍短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，首過(guò)灌注左房腫塊呈輕度強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖5)，考慮心臟腫瘤性病變(粘液瘤可能性大)。后行“左心房腫瘤切除+自體心臟移植術(shù)”手術(shù)，術(shù)中于左房可見(jiàn)緊貼房壁大小約4 cm×5 cm實(shí)性腫塊，切面質(zhì)硬、灰白。病理及免疫組化結(jié)果(圖7)示心房梭形細(xì)胞肉瘤(中-高級(jí)別)。免疫組化結(jié)果：CD34(+)，INI1(+)，PCK(-)，EMA(-)，TLE-1(-)，CD117(c-kit9.7)(-)，CD117(陽(yáng)性對(duì)照)(-)，DOG1(-)，SMA(-)，DES(-)，S-100(-)，Caldesmon(-)，SOX10(-)，STAT6(-)，Myogenin(-)，MyoD1(-)，ALK1(-)，D21(-)，CD23(-)，CD35(-)，CD31(-)，F(xiàn)LI1(-)，ERG(-)，Calretinin(-)，WT1(-)，CK5/6(-)，Ki-67(LI約40%)，MCM2(約50%+)。

討論原發(fā)性心臟腫瘤臨床較為少見(jiàn)，發(fā)病率約0.001%～0.03%[1]，其中約25%為惡性腫瘤，肉瘤約占95%[2]，以未分化肉瘤多見(jiàn)，其次是血管肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤[3]。心臟及心包轉(zhuǎn)移瘤約為原發(fā)性心臟腫瘤的100～1000倍，多由肺癌轉(zhuǎn)移而來(lái)[4]。心臟梭形細(xì)胞肉瘤屬于未分化肉瘤中極為少見(jiàn)的一種，已有文獻(xiàn)報(bào)道可發(fā)生于大血管、肺靜脈及右心房，而起源于左心房十分罕見(jiàn)[5,6]。

臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、生長(zhǎng)部位及浸潤(rùn)程度，無(wú)特異性表現(xiàn)?；颊咴缙诙酂o(wú)癥狀，隨著腫瘤快速生長(zhǎng)而引起心臟回流受阻可表現(xiàn)為呼吸困難和心力衰竭[7]。通常因乏力、胸悶、肺栓塞等而被誤診為其他心肺疾病，不恰當(dāng)治療會(huì)延誤患者病情并且會(huì)錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)機(jī)會(huì)。該患者入院時(shí)主要以咳嗽、發(fā)熱等全身癥狀為主而被初診為肺部感染進(jìn)行治療。后行超聲發(fā)現(xiàn)左房占位轉(zhuǎn)入心內(nèi)科。仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，發(fā)現(xiàn)患者一年前即有胸悶癥狀，但未做相應(yīng)檢查且未引起重視。

超聲心動(dòng)圖作為心臟腫瘤主要成像技術(shù)，可較好地顯示腫瘤的解剖位置、大小及形態(tài)，能評(píng)估血流阻塞及瓣膜開(kāi)閉情況。心臟良性腫瘤通常邊界清楚，不侵襲周?chē)嚓P(guān)大血管。而肉瘤多回聲不均勻，形態(tài)不規(guī)則，侵襲性強(qiáng)，并見(jiàn)豐富血流信號(hào)[7,8]。該例患者超聲所示左房占位回聲不均，侵及二尖瓣及左肺靜脈，并且血流較豐富，因此傾向于惡性腫瘤。CT能發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)是否存在鈣化或脂肪成分，同時(shí)可以通過(guò)對(duì)比增強(qiáng)提供腫瘤血供相關(guān)信息。該例患者左房可見(jiàn)不規(guī)則低密度團(tuán)塊，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，提示腫瘤血供較好。CMR可多方位顯示腫瘤運(yùn)動(dòng)、表征組織特性及判斷心肌、瓣膜、心包、大血管是否受累等，有利于鑒別心臟腫瘤的良惡性[9]。肉瘤在CMR上通常呈等/稍長(zhǎng)T1、等/稍高T2信號(hào)改變，伴有腫瘤組織壞死或出血時(shí)，可表現(xiàn)為混雜T1、T2信號(hào)改變，首過(guò)灌注不均勻強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)為異質(zhì)性強(qiáng)化[10]。但由于梭形細(xì)胞肉瘤罕見(jiàn)且診治經(jīng)驗(yàn)不足及CMR影像特征多樣性常被誤診為左房粘液瘤。后者為原發(fā)性心臟良性腫瘤，通常表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊，窄蒂狀附著于房間隔/卵圓窩，因腫瘤細(xì)胞含大量粘液成分，呈高T2信號(hào)[11]，當(dāng)出現(xiàn)壞死、囊變、出血或鈣化時(shí)，呈混雜信號(hào)，首過(guò)灌注及延遲強(qiáng)化可不均勻輕-中度強(qiáng)化。而心臟惡性腫瘤常以寬基底附著于房壁，易侵及心肌、瓣膜或肺靜脈，常發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[12]。該例患者CMR上表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)良好且呈稍高T1稍高T2信號(hào)腫塊，首過(guò)灌注輕度強(qiáng)化，延遲增強(qiáng)不均勻明顯強(qiáng)化，與不典型左房粘液瘤表現(xiàn)相似。多模態(tài)影像學(xué)技術(shù)有助于術(shù)前心臟良惡性腫瘤鑒別，綜合超聲、CT及CMR影像學(xué)表現(xiàn)，可以發(fā)現(xiàn)該例患者左房?jī)?nèi)腫塊運(yùn)動(dòng)良好，血供較豐富，并侵及二尖瓣及左肺靜脈，上述特點(diǎn)傾向于心臟惡性腫瘤。

圖1 心臟彩超聲學(xué)造影示左房占位性病變對(duì)比劑充填(箭)。 圖2 增強(qiáng)CT示左房不規(guī)則混雜密度病灶(短箭)，并不均勻強(qiáng)化，侵及左肺靜脈(箭)。 圖3 心臟磁共振電影序列示左房后壁不規(guī)則分葉狀腫塊，隨心室舒張時(shí)脫入左室。 圖4 T1WI示左房腫塊呈稍高T1信號(hào)(箭)。 圖5 T2WI示左房腫塊呈稍高T2信號(hào)(箭)。 圖6 四腔心延遲增強(qiáng)序列示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化(箭)。 圖7 病理結(jié)果(HE染色)鏡下顯示緊密排列的梭形細(xì)胞，且部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞見(jiàn)大的多形性核。

心臟腫瘤術(shù)前很難明確診斷，主要依據(jù)病理學(xué)及免疫學(xué)檢測(cè)結(jié)果。心臟梭形細(xì)胞肉瘤起源于惡性間葉組織，組織學(xué)上由緊密堆積的梭形細(xì)胞組成，呈長(zhǎng)束狀排列[13]，正如該例患者的病理結(jié)果所示。免疫組化通?？蓹z測(cè)到波形蛋白、骨橋蛋白及MDM2為陽(yáng)性，CD31、CD34和因子VIII為陰性[14]。該例患者M(jìn)CM2(約50%+)及CD31(-)與文獻(xiàn)相符，而CD34(+)與文獻(xiàn)所述有所不同。

心臟梭形細(xì)胞肉瘤極為罕見(jiàn)，多伴有非特異性癥狀，惡性程度高，生存期較短，預(yù)后很差，早期診斷及治療極具挑戰(zhàn)性。臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉不同心臟腫瘤的表現(xiàn)，充分利用多模態(tài)影像學(xué)手段(超聲、CT及CMR)，以區(qū)分其他系統(tǒng)疾病并對(duì)腫瘤的良惡性做出判斷，盡早進(jìn)行治療。