神秘昏睡病，曾致百萬(wàn)人死亡

一些資料顯示，昏睡性腦炎造成了約一百多萬(wàn)人喪命，更有數(shù)百萬(wàn)人在幾十年的時(shí)間里處于“活死人”狀態(tài)——他們喪失了運(yùn)動(dòng)能力，不能說(shuō)話，也無(wú)法動(dòng)彈。那么，究竟是什么原因造成了這種疾?。?/p>

1918年，就在第一次世界大戰(zhàn)接近尾聲的時(shí)候，令人聞風(fēng)喪膽的“西班牙流感”隨美軍進(jìn)入歐洲大陸并暴發(fā)，兩年內(nèi)造成了全球5000萬(wàn)到1億人死亡。與此同時(shí)，另一種神秘的疾病也迅速地在世界范圍內(nèi)蔓延?；颊咴诎l(fā)病時(shí)表現(xiàn)出嗜睡和肌肉無(wú)力。一些資料顯示，這種疾病造成了約一百多萬(wàn)人喪命，更有數(shù)百萬(wàn)人在幾十年的時(shí)間里處于“活死人”狀態(tài)——他們喪失了運(yùn)動(dòng)能力，不能說(shuō)話，也無(wú)法動(dòng)彈。

這個(gè)被稱為“二十世紀(jì)最令人困惑的流行病之一”的疾病叫做昏睡性腦炎，但是在20世紀(jì)40年代之后便只有零星的案例報(bào)道。

一百多年過(guò)去了，昏睡性腦炎身上仍然具有諸多謎團(tuán)。人們不知道它的起因，甚至不知道它是否具有傳染性，它突然出現(xiàn)，為何又突然消失？

睡著死去

1916年底，康斯坦丁·馮·伊克諾莫博士在維也納神經(jīng)診所接待了幾位異常的病人。

這些病人被診斷為腦膜炎、多發(fā)性硬化癥等，但是他們的癥狀都不符合任何已知的診斷方案。更特殊的一點(diǎn)在于病人都表現(xiàn)出明顯的嗜睡。獨(dú)特的癥狀讓伊克諾莫博士猜測(cè)這是否為一種新的疾病。1917年，他發(fā)表了一篇文章詳細(xì)地描述了這種疾病，并將其命名為“昏睡性腦炎”。

伊克諾莫在收集和觀察了許多病例之后，將昏睡性腦炎的臨床表現(xiàn)歸結(jié)為三種綜合征：嗜睡性眼肌麻痹綜合征、運(yùn)動(dòng)功能亢進(jìn)綜合征以及肌張力障礙運(yùn)動(dòng)失調(diào)綜合征。

其中嗜睡性眼肌麻痹綜合征是最常見(jiàn)的臨床癥狀。處于急性期的患者表現(xiàn)出明顯的嗜睡，有時(shí)整天都睡覺(jué)，甚至一旦坐上椅子就會(huì)睡著，但很容易被喚醒，并能夠意識(shí)到在這種假昏迷狀態(tài)下發(fā)生的一切。

有些時(shí)候昏睡性腦炎會(huì)表現(xiàn)為類似流感的癥狀，包括低燒、咽炎、頭痛和眩暈等。之后會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀，而且有可能很快就會(huì)發(fā)作。曾有案例報(bào)道一名女孩在從音樂(lè)會(huì)回家的路上突然出現(xiàn)偏癱，不到半小時(shí)，她就處于睡著的狀態(tài)，并在12天后去世。

而進(jìn)入到慢性期后，多達(dá)一半的人會(huì)出現(xiàn)類似帕金森的癥狀，這被稱為腦炎后帕金森綜合征。除此之外患者也會(huì)表現(xiàn)出睡眠障礙、動(dòng)眼神經(jīng)異常、不自主運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)和呼吸異常以及精神障礙。

昏睡性腦炎的死亡率接近40%。根據(jù)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)，大約三分之一的患者死于神經(jīng)功能障礙引起的呼吸衰竭。盡管至少有數(shù)十萬(wàn)患者死亡，但至少有同樣多的患者幸存下來(lái)。但是一些幸存者會(huì)表現(xiàn)出帕金森綜合征或神經(jīng)障礙相關(guān)的后遺癥。

傳染性之爭(zhēng)

雖然大多數(shù)病例是在一戰(zhàn)結(jié)束后才被報(bào)道的，但是疾病的出現(xiàn)卻要早很多。據(jù)研究，昏睡性腦炎可能于1916年在羅馬尼亞就已經(jīng)出現(xiàn)并流行。第一次世界大戰(zhàn)期間，軍隊(duì)在歐洲各地的調(diào)動(dòng)很可能助長(zhǎng)了昏睡性腦炎的傳播。到了1919年，這種病已經(jīng)蔓延到歐洲、美國(guó)、加拿大、中美洲和印度的大部分地區(qū)，并在1921年達(dá)到頂峰。在流行期間，全世界感染昏睡性腦炎的人數(shù)尚不清楚，許多早期病例并沒(méi)有得到報(bào)告，但是最高估計(jì)數(shù)字多達(dá)100多萬(wàn)。

昏睡性腦炎蔓延如此之快，但它是否存在傳染性卻一直沒(méi)有定論。一些記錄流行性時(shí)期的病例為其傳染能力提供了大量證據(jù)，但這些病例似乎是例外而不是普遍現(xiàn)象。

1919年8月，英國(guó)德比郡的女孩救援訓(xùn)練基地暴發(fā)了昏睡性腦炎。在兩周內(nèi)，21名女童和婦女中一共有12人受到影響，其中6人在發(fā)病后十天內(nèi)死亡。流行病學(xué)專家索爾茲伯里·麥克納爾迪博士對(duì)此次疫情進(jìn)行了全面調(diào)查，最后得出結(jié)論：這種疾病是在人與人之間傳播的。

雖然德比學(xué)校以及其他許多案例都表明昏睡性腦炎是具有傳染性的，但也有許多報(bào)道駁斥了這種說(shuō)法。比如住在一間小公寓里的一個(gè)有五個(gè)孩子的家庭，一名兒童患昏睡性腦炎數(shù)周，而其余家庭成員未受影響。此外，在維也納的1156例、德國(guó)的520例和法國(guó)的464例中，幾乎沒(méi)有人與人之間直接傳播昏睡性腦炎的證據(jù)。

或許我們可以猜測(cè)存在多種類型的昏睡性腦炎，有些具有高傳染性，有些則沒(méi)有。

病因成謎

究竟是什么造成了昏睡性腦炎呢？一百多年過(guò)去了，人們始終沒(méi)有找到答案。

1917年，當(dāng)伊克諾莫第一次遇到昏睡性腦炎的病例時(shí)，就嘗試尋找病因。他排除了食物中毒的可能，因?yàn)椴∪藳](méi)有表現(xiàn)出腸胃紊亂。此外一個(gè)家庭中往往只有一個(gè)病例，有些受害者是純母乳喂養(yǎng)的嬰兒。他還考慮了傷寒、小兒麻痹癥和梅毒等可能導(dǎo)致腦炎的因素，最后都被排除。

伊克諾莫注意到所有患者都出現(xiàn)了流感樣前驅(qū)癥狀，考慮到當(dāng)時(shí)“西班牙流感”的流行，他想昏睡性腦炎是否屬于一種流感腦炎呢？盡管死于昏睡性腦炎的患者與死于流行性感冒腦炎的患者的大腦在神經(jīng)病理學(xué)方面存在差異。

根據(jù)對(duì)已故病人腦組織的實(shí)驗(yàn)研究，伊克諾莫得出結(jié)論，昏睡性腦炎是由一種流感病毒引起的。他和其他臨床醫(yī)生提出，流感可能通過(guò)增加鼻粘膜的通透性，使腦炎病毒更容易進(jìn)入人體。這似乎也可以解釋昏睡性腦炎最后的消失，因?yàn)?918年導(dǎo)致“西班牙流感”的病毒在20世紀(jì)40年代前便很少對(duì)人造成大的影響。

而現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)研究使用血清學(xué)檢查了流行性感冒和昏睡性腦炎之間的聯(lián)系，并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)流感病毒相關(guān)的核糖核酸或蛋白質(zhì)，這也與流感病因假說(shuō)相悖。

另一個(gè)有關(guān)昏睡性腦炎病因的假說(shuō)為“病毒感染學(xué)說(shuō)”。1942年，細(xì)菌學(xué)專家、神經(jīng)學(xué)家約瑟芬·B·尼爾提出昏睡性腦炎很可能是由一種不明病毒引起的，并進(jìn)行了臨床試驗(yàn)。2004年，大奧蒙德街醫(yī)院的一位年輕醫(yī)生拉塞爾·戴爾又提出了“昏睡性腦炎可能是一種自身免疫性疾病”的假說(shuō)。他認(rèn)為昏睡性腦炎可能是一種與鏈球菌感染相關(guān)的兒童自身免疫性神經(jīng)精神疾病。

2012年，多爾馬斯金等人提出了昏睡性腦炎可能由脊髓灰質(zhì)炎病毒等腸道病毒引起的假說(shuō)，并用猴子做了實(shí)驗(yàn)，得到了一些有力的佐證。

就像著名病毒學(xué)家約翰·奧克斯福德所說(shuō)，不管是什么原因，它都有可能會(huì)再次襲擊人類。在我們知道究竟是什么原因造成這種疾病之前，我們要時(shí)刻警惕它的再次發(fā)生。

（中國(guó)新聞網(wǎng)2020.3.29）