布加綜合征1例報(bào)告

雷松柏，彭曉娟，李 慶 [.吉首大學(xué)醫(yī)學(xué)院，湖南 吉首 46000；.湘南學(xué)院附屬醫(yī)院(臨床學(xué)院)內(nèi)分泌科，湖南 郴州 4000;.湘南學(xué)院附屬醫(yī)院(臨床學(xué)院)介入血管外科，湖南 郴州 4000]

1 病歷摘要

患者，女，48歲，因體檢發(fā)現(xiàn)脾大9 d，于2018年12月17日入院?；颊? d前在家中洗浴時(shí)摔傷致雙側(cè)胸廓疼痛，呈持續(xù)性鈍痛，活動(dòng)時(shí)加重，休息時(shí)緩解，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行CT檢查提示“1.雙側(cè)多發(fā)肋骨骨折；2.肝硬化、脾大、脾門靜脈曲張；3.左腎高密度囊腫或囊內(nèi)出血”。無畏寒、發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無胸悶、氣促不適；予以對(duì)癥處理(具體治療不詳)，疼痛癥狀緩解后出院?；颊咭颉案斡不?、脾亢”入住醫(yī)院肝膽外科治療，發(fā)病以來，精神、睡眠、食欲一般，大小便無明顯異常，體重短期內(nèi)未見明顯減輕。查體：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈曲張，無手術(shù)疤痕，無疝，腹壁軟，未捫及包塊，脾肋下未捫及明顯腫大，右側(cè)腹部輕壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無叩痛，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音約3次/min，無高調(diào)音。既往體健，無傳染病史及慢性病史，無飲酒及吸煙史，無血吸蟲疫水區(qū)居住及工作史。實(shí)驗(yàn)室結(jié)果：HBV、HBV-DNA、aHCV、EHIV、SYPH結(jié)果均陰性。CEA、CA125、CA153、CA199、AFP結(jié)果未見異常。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶12.0 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28.0U/L，γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶49.0(U/L)。血常規(guī)：WBC 3.10 ×109/L、PLT 80.00×109/L、RBC 4.13 ×1012/L。CT：1、肝硬化、門脈高壓(脾大、多發(fā)側(cè)枝增粗)；2、左腎高密度囊腫。消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)彩超結(jié)果顯示：肝實(shí)質(zhì)彌漫性病變，膽囊壁增厚，脾稍大，左腎囊腫。胃鏡：慢性淺表性胃炎。

該患者無肝炎病史及血吸蟲病區(qū)居住史，無飲酒史，且肝功能正常，目前檢查仍未明確肝硬化、脾大原因，進(jìn)一步行腹部大血管彩超示：下腔靜脈中下段內(nèi)徑走行正常，下腔靜脈肝后段管腔變窄，管壁規(guī)則，管腔內(nèi)未見明顯血栓聲像，CDFI:中下段下腔靜脈血流充盈可，呈紅藍(lán)相間血流信號(hào)，呈反向血流。肝靜脈及肝后段下腔靜脈聲像改變：考慮布加綜合征。腹部CTV(圖1)：下腔靜脈第二肝門處管腔狹小，較窄處約4.5 mm，三條肝靜脈管腔亦狹小，以左肝及中肝靜脈明顯。三條肝靜脈及下腔靜脈肝段狹窄，考慮布加綜合征，繼發(fā)門脈高壓、肝硬化。經(jīng)會(huì)診后轉(zhuǎn)介入血管外科行DSA檢查及球囊擴(kuò)張術(shù)。DSA示：血液未經(jīng)下腔靜脈回心，下腔靜脈未顯影(圖2)，周圍見形態(tài)不規(guī)則的側(cè)枝顯影(圖3)。引入單彎導(dǎo)管，黑泥鰍導(dǎo)絲引導(dǎo)下緩慢推進(jìn)至下腔靜脈肝段造影，見下腔靜脈肝上段閉塞，肝靜脈顯影欠佳，然后嘗試用導(dǎo)絲通過下腔靜脈狹窄部，難以通過。改經(jīng)右頸內(nèi)靜脈嘗試逆行通過閉塞部，造影未見明顯造影劑通過下腔靜脈閉塞段，導(dǎo)絲引導(dǎo)單彎管嘗試通過閉塞段無法通過。經(jīng)分析考慮局部存在膜性閉鎖可能，決定予以破膜，多角度透視下確定位置后，導(dǎo)絲硬頭成功破膜，一次引入6 mm×40 mm、14 mm×40 mm球囊，到位后逐步擴(kuò)張閉塞段(圖4、圖5)。復(fù)查造影見下腔靜脈通暢(圖6)。

圖1 腹部CTV

圖2 下腔靜脈未見顯影

圖3 形態(tài)不規(guī)則的側(cè)枝顯影

圖4 雙向會(huì)師定位開通

圖5 球囊擴(kuò)張的“腰征”

圖6 開通后的下腔靜脈

2 討論

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝靜脈和(或)其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門脈高壓癥。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了該疾病。本文報(bào)道1例布加綜合征。

BCS的致病因素因不同地域、病理分型有所差異，不同的病變部位發(fā)病原因也可能不同。1899年Chiari收集了3例肝小靜脈閉塞性靜脈內(nèi)膜炎的臨床改變，發(fā)現(xiàn)小肝靜脈阻塞導(dǎo)致BCS與攝入損傷肝細(xì)胞的氮戊環(huán)類生物堿毒素相關(guān)；如服用狗舌草、硫唑嘌呤、烏拉坦、氮芥、乙醇及放射治療等可引起小肝靜脈阻塞導(dǎo)致BCS，國(guó)內(nèi)亦有病例報(bào)道服用中藥土三七致肝小靜脈閉塞[1]。在西方國(guó)家以大肝靜脈血栓阻塞為主，下腔靜脈阻塞少見，大多有容易引起血液高凝狀態(tài)的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液疾病等，Sanjana[2]在一項(xiàng)病例對(duì)照研究中，發(fā)現(xiàn)BCS患者體內(nèi)的內(nèi)源性紅細(xì)胞系增生、粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞異常增生和巨核細(xì)胞系增生，他認(rèn)為影響上述造血系統(tǒng)的肝細(xì)胞缺陷是BCS的主要原因。法國(guó)的Pelletier曾報(bào)道[3]的病例中，4例患有抗磷脂綜合征，最后得出結(jié)論認(rèn)為抗磷脂綜合征亦是西方國(guó)家BCS的病因，但是這些因素還需要更多的數(shù)據(jù)來佐證。而在中國(guó)地區(qū)則以下腔靜脈及肝靜脈同時(shí)阻塞的混合型多見，下腔靜脈病變以膜性梗阻多見[4]；國(guó)內(nèi)一項(xiàng)研究從BCS在人群及地區(qū)分布上看，發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)BCS的發(fā)病更多與遺傳血型基因、體力勞動(dòng)、環(huán)境相關(guān)[5]。

BCS沒有特異性的臨床癥狀，易與其他原因?qū)е碌母斡不?、門靜脈高壓相混淆，而且不同的病變部位的臨床表現(xiàn)也有所差異。BCS在發(fā)病前期病理表現(xiàn)為肝細(xì)胞淤血壞死，后期可出現(xiàn)肝硬化，但對(duì)肝功能損害較輕，主要臨床表現(xiàn)為肝靜脈回流受阻，伴或不伴下腔靜脈回流受阻，癥狀可表現(xiàn)為胸腹壁靜脈曲張、肝脾大、腹水和下肢水腫等，因此，BCS有肝功能損害與門靜脈高壓表現(xiàn)明顯分離臨床特點(diǎn)[6]。

隨著影像技術(shù)的發(fā)展，如彩色多普勒、螺旋CT和血管成像等，BCS的檢出率也有所增加。彩超具有無創(chuàng)、易于獲得等優(yōu)點(diǎn)，可以作為早期首選的篩查手段。螺旋CT及血管功能成像也是無創(chuàng)操作，時(shí)間和空間分辨率高，容易得到影像診斷，能夠直觀顯示患者肝靜脈、下腔靜脈和肝臟部位的改變，可以更進(jìn)一步明確病變范圍，協(xié)助判斷病程程度。腔內(nèi)介入治療具有微創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便、安全性高、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為BCS首選的治療方式；DSA雖然是有創(chuàng)操作，但它是目前診斷BCS最有價(jià)值的方法，它不僅能夠明確病變性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)和梗阻程度情況，并且還可以同時(shí)行球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)進(jìn)行治療。

總之，BCS要早診斷、早治療。在臨床上碰到不明原因的肝硬化、脾大、門脈高壓、腹水等情況，應(yīng)考慮BCS的可能性，如有乙型肝炎病史或長(zhǎng)期飲酒史患者急性發(fā)病，則會(huì)更容易誤診為肝病。因此臨床上考慮BCS可能，應(yīng)進(jìn)一步完善檢查明確病因；血管彩超、CTV、DSA圖像各有優(yōu)劣，互相印證才能明確診斷。