心臟磁共振和超聲心動圖對孤立性左室心肌致密化不全的診斷價值及應(yīng)用分析

李 涯，李億華，師智勇，胡國棟，楊曉涵（通訊作者）

（1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院放射科 廣東 深圳 518000）

（2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院超聲科 廣東 深圳 518000）

（3中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院成人心臟外科 廣東 深圳 518000）

我院2018年1月至2019年10月臨床確診孤立性左室心肌致密化不全（Isolated left ventricular noncompaction，ILVNC）患者28例。本文通過回顧性分析其心臟磁共振（Cardiac magnetic resonance，CMR）和超聲心動圖（ultrasonic cardiogram，UCG）檢查資料，對比兩種影像學(xué)檢查對ILVNC的診斷價值，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

其中男20例，女8例，年齡32～75歲，平均年齡（42.4±16.7）歲；23例主要癥狀為胸悶、心悸、氣促等，5例無明顯癥狀；28例患者均接受CMR與UCG檢查，并排除合并先天性心臟病、擴張性心肌病、高血壓心臟病、心臟瓣膜病等其他心臟疾病。

1.2 影像學(xué)檢查與方法

1.2.1 心臟磁共振 采用Philips Ingenia 3.0T MR掃描儀及32通道表面相控陣心臟線圈，增加呼吸和心電門控技術(shù)，所有患者進行多序列、多方位成像技術(shù)檢查。CMR診斷標準[1]：（1）在電影序列上，左心室壁由正常致密化的心外膜層（C）和異常增厚的非致密化心內(nèi)膜層（NC），且內(nèi)膜層可見許多突向心室腔的粗大肌小梁和小梁間深陷的隱窩呈黑白相間；（2）在左心室短軸舒張末期電影序列上采用美國心臟協(xié)會提出的17節(jié)段，滿足左室心尖段心肌明顯致密化不全及游離壁中2個或2個以上節(jié)段舒張末期NC/C＞2.3；（3）首過灌注證實血流自左心室腔向小梁間隱窩灌注。（4）延遲成像可出現(xiàn)心內(nèi)膜下心肌強化、透壁強化或肌壁間強化，提示心肌纖維化改變。

1.2.2 超聲心動圖 采用Philips Epic 7C彩色多普勒超聲診斷儀?；颊咦髠?cè)臥位，心電圖同步連接。觀察胸骨旁和心尖切面。UCG診斷標準[2]：（1）受累心室壁呈兩層，內(nèi)層是非致密化心肌，外層是致密化心肌，收縮末期NC/C值≥2；（2）心腔內(nèi)有肌小梁和隱窩（深陷其間）；（3）隱窩間隙存在血流與心腔相通，呈低速狀。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPS20.0軟件處理，以均數(shù)±標準差（x-±s）表示連續(xù)變量，采用配對t檢驗；采用百分比表示計數(shù)變量，采用χ2檢驗。以P＜0.05為具有統(tǒng)計學(xué)差異。

2 結(jié)果

2.1 CMR與UCG診斷ILVNC結(jié)果比較

CMR檢查診斷ILVNC 28例。UCG檢查診斷ILVNC 25例，診斷擴張性心肌病1例，漏診2例；此外，CMR還發(fā)現(xiàn)3例患者左室心尖肌小梁內(nèi)微小血栓，9例患者心肌內(nèi)延遲強化。見表1。

表1 CMR與UCG診斷ILVNC結(jié)果比較

2.2 受病變累及心肌節(jié)段分析

CMR共發(fā)現(xiàn)163個節(jié)段，UCG共發(fā)現(xiàn)150個節(jié)段，二者比較無統(tǒng)計學(xué)差異（χ2=0.804，P=0.369＞0.05）。見表2。

表2 受病變累心肌節(jié)段分析

2.3 CMR與UCG 的N/C測量結(jié)果對比

CMR測量N/C為（2.53土0.42），UCG測量N/C為（2.71±0.51），二者無統(tǒng)計學(xué)差異（P=0.155＞0.05）。見表3。

表3 CMR與UCG的N/C測量結(jié)果對比

3 討論

ILVNC是一種少見的先天性心肌發(fā)育不良疾病，主要累及左心室[3]。美國心臟病協(xié)會（AHA） 將其劃分為遺傳性心肌病，目前關(guān)于其發(fā)病機制尚未清楚[4]。有家族遺傳性以及病死率高等臨床特點[5]。早期無特異性癥狀，隨著病情發(fā)展，逐步出現(xiàn)左心功能不全、心力衰竭、快速性心律失常等[6]。由于該病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查是其重要診斷依據(jù)。近年來CMR也憑借其優(yōu)越的高分辨率、大視野以及多種精準定量新技術(shù)，成為評價心臟結(jié)構(gòu)及功能變化的更高效手段，越來越受到臨床重視，也成為ILVNC確診的重要方法[7-10]。

本組28例患者，有23例主要癥狀為胸悶、心悸、氣促等，5例無明顯癥狀，均進行了UCG和CMR檢查。其中UCG診斷ILVNC 25例，CMR診斷ILVNC 28例。UCG檢查組有3例未能正確診斷，其中有2例漏診，1例誤診。2例漏診的主要原因是由于受超聲掃查醫(yī)師經(jīng)驗所限，未能正確識別心尖部心肌致密化不全影像改變。UCG檢查組還有1例誤診為擴張性心肌病，是由于掃查聲窗不理想，未能清楚顯示心尖部心肌致密化不全影像改變，僅顯示左室增大及收縮功能減低。上述3例UCG未能正確診斷的患者均在進行CMR檢查后發(fā)現(xiàn)典型的左室心尖部心肌致密化不全改變。此外，CMR檢查還發(fā)現(xiàn)3例患者存在左室心尖部肌小梁內(nèi)微小血栓形成，9例患者心肌內(nèi)延遲強化，提示患者存在心肌纖維化改變。說明與UCG相比，CMR有其獨特的診斷優(yōu)勢，如成像不受聲窗限制、不受患者體型影響，可更清晰顯示心尖和肌小梁內(nèi)部結(jié)構(gòu)，并使用釓對比劑延遲增強來評估纖維化等。

本組28例患者中，CMR共發(fā)現(xiàn)163個節(jié)段的心肌受累，UCG發(fā)現(xiàn)150個，兩組無統(tǒng)計學(xué)差異；兩種檢查方法測量的NC/C比值也無統(tǒng)計學(xué)差異。說明在動態(tài)圖像的清晰度、測值的準確性方面兩種診斷方法差別不大[11]。

綜上所述，UCG作為普及、無創(chuàng)、經(jīng)濟且又方便的檢查，仍是目前是最常用的首選檢查方法，也是最早發(fā)現(xiàn)該病的方法[12]。CMR對診斷ILVNC有其獨特優(yōu)勢，且能顯示合并的肌小梁微小血栓、心肌纖維化等病變，在有條件的醫(yī)院或UCG不能明確診斷時，應(yīng)在UCG檢查的基礎(chǔ)上加做CMR檢查，以減少漏診和誤診，提高診斷率。