先天性單眼上斜肌麻痹不同手術(shù)方式療效觀察

劉淑芳，熊鳳枝

目的：探討不同手術(shù)方式治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效以及術(shù)后雙眼視覺功能的恢復(fù)重建情況。

方法：回顧性病例研究。選擇2016-05/2019-05鄭州市第二人民醫(yī)院斜視與小兒眼科收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對象，根據(jù)患者第一眼位垂直斜視度、患眼下斜肌功能亢進程度、單眼及雙眼運動情況等術(shù)前檢查結(jié)果，設(shè)計相應(yīng)的手術(shù)方式。包括下斜肌斷腱術(shù)(3例)、下斜肌部分切除術(shù)(63例)、下斜肌徙后術(shù)(6例)、健眼下直肌徒后術(shù)(4例)、下斜肌減弱+對側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)(5例)、上斜肌折疊術(shù)(1例)。

結(jié)果：和手術(shù)前比較，手術(shù)后同時知覺、融合功能、遠立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位均得到明顯改善(P<0.05)；有無代償頭位患兒手術(shù)后立體視無差異(P>0.05)。

結(jié)論：根據(jù)先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴重程度選擇不同的手術(shù)方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺功能。

0 引言

先天性上斜肌麻痹是先天性眼外肌麻痹中較為常見的一種類型，屬于一種垂直性旋轉(zhuǎn)斜視，發(fā)病率約為56.2%[1]，多為單眼發(fā)病，主要發(fā)生于產(chǎn)后早期雙眼視覺充分建立之前，臨床癥狀主要表現(xiàn)為患眼上斜視、代償頭位，若得不到及時的治療，極易導(dǎo)致頸部、面部、脊柱等繼發(fā)畸形，嚴重影響生活質(zhì)量[2]。早期消除代償性頭位并積極重建患兒雙眼視覺功能是該病的首要治療目的，手術(shù)治療是該病的有效治療方案，但由于先天性上斜肌麻痹的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，各自有所不同，在手術(shù)方案上仍無固定術(shù)式[3-4]。因此，本研究旨在探討不同手術(shù)方案治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效，并觀察對雙眼視覺功能的影響。

表1 不同手術(shù)方案療效比較 眼(%)

表2 手術(shù)前后雙眼視覺功能比較 眼(%)

1 對象和方法

1.1對象 選擇2016-05/2019-05我院收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對象。所有患兒監(jiān)護人均同意治療方案，并簽署知情同意書。本研究已通過我院倫理委員會批準(zhǔn)實施。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)完善所有眼部檢查，確診為先天性上斜肌麻痹[5]；(2)單眼患病；(3)可積極配合檢查；(4)年齡6～12歲；(5)患兒家屬簽署研究知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)眼前節(jié)、眼底檢查有明顯異常；(2)合并其余眼部疾病，不宜接受手術(shù)治療；(3)合并頸部疾??；(4)既往已接受過相關(guān)斜視手術(shù)治療；(5)合并重要臟器功能障礙；(6)合并顱內(nèi)異常；(7)隨訪失訪。所有受試者男51例，女31例，年齡6～12(平均9.13±1.56)歲，其中59例有代償頭位，29例合并水平斜視，21例合并屈光不正，13例合并弱視，2例合并垂直性分離性偏斜，垂直斜度5△～50△。

1.2方法

1.2.1手術(shù)方式 所有患兒術(shù)前均進行全面眼部檢查：(1)常規(guī)眼部檢查：包括視力、屈光度、眼底客觀旋轉(zhuǎn)斜視程度等，分別使用裂隙燈、眼底鏡檢查眼前節(jié)和眼后節(jié)；(2)視功能和眼肌檢查：1)使用三棱鏡+遮蓋法檢測原在位和頭向左右肩部傾斜時的垂直和水平斜度；2)患眼向上偏斜度數(shù)相差≥5△，Bielschowsky征陽性；3)檢測9個診斷眼位，了解眼外肌功能情況；4)Parks三步法了解眼球運動情況，確診麻痹的眼??；5)全身麻醉后行“被動牽拉試驗了解上斜肌松弛程度及其他眼外肌情況”；6)同視機檢查三級視覺功能，包括同時知覺、融合功能和遠立體視；7)使用Titmus檢查測量近立體視功能，其中看不到蒼蠅為無立體視，800″～3000″為有粗略的近立體視，80″～400″為有精細近立體視，≤60″為有正常近立體視；(3)眼底照相，判斷眼球旋轉(zhuǎn)角度和手術(shù)中眼球的實際解剖位置。

手術(shù)原則均遵循加強麻痹肌、減弱麻痹肌的直接拮抗肌-下斜肌功能、減弱配偶肌-對側(cè)眼下直肌功能為主，根據(jù)患兒不同情況選擇手術(shù)，具體手術(shù)方案如下：(1)下斜肌斷腱術(shù)(3例)：垂直斜度<10△，下斜肌亢進程度2+～3+，上斜肌減弱程度≤-1；(2)下斜肌部分切除術(shù)(63例)：垂直斜度11△～15△，下斜肌亢進程度3+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(3)下斜肌徙后術(shù)(6例)：垂直斜度<15△，下斜肌亢進程度2+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(4)健眼下直肌徒后術(shù)(4例)：垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進(<1+)；(5)下斜肌減弱+對側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)(5例)：垂直斜度>20△，下斜肌亢進程度3+～4+；(6)上斜肌折疊術(shù)(1例)：垂直斜視度>15△，上斜肌減弱程度-3～，下斜肌1+～2+，術(shù)中牽拉試驗患眼上斜肌松弛明顯，Titmus立體圖：無立體視。在手術(shù)過程中矯正垂直斜視的同時，也需積極矯正水平性斜視。

視覺功能訓(xùn)練：所有患兒根據(jù)術(shù)后恢復(fù)情況，從術(shù)后3～7d開始進行雙眼視覺功能訓(xùn)練，每日1次，療程2～4wk。包括調(diào)節(jié)功能訓(xùn)練、融合功能訓(xùn)練和眼球運動功能訓(xùn)練。調(diào)節(jié)功能訓(xùn)練采用字母表法和反轉(zhuǎn)拍訓(xùn)練。融合功能訓(xùn)練采用Brok線、偏振立體圖訓(xùn)練、裂隙尺和實體鏡。眼球運動功能訓(xùn)練采用注視訓(xùn)練、視覺追蹤訓(xùn)練和視覺掃視訓(xùn)練。

1.2.2觀察指標(biāo) 對所有患兒進行術(shù)后6mo的隨訪，并評價術(shù)后6mo時不同方案的療效及相關(guān)指標(biāo)的變化，具體如下：(1)療效評價標(biāo)準(zhǔn)參照Hills標(biāo)準(zhǔn)。治愈：原在位垂直斜度≤5△，無代償頭位，Bielschowsky征陰性；好轉(zhuǎn)：原在位垂直斜度5△～10△，代償頭位明顯緩解；Bielschowsky征陰性；無效：未滿足上述標(biāo)準(zhǔn)?？傆行?治愈率+好轉(zhuǎn)率；(2)復(fù)查術(shù)前檢查內(nèi)容，包括手術(shù)前后雙眼視覺功能、矯正視力、代償頭位的變化。

2 結(jié)果

2.1不同手術(shù)方案療效情況 不同手術(shù)方案的臨床療效總有效率情況見表1。

2.2手術(shù)前后雙眼視覺功能比較 和手術(shù)前比較，手術(shù)后同時知覺、融合功能、遠立體視、近立體視均得到明顯改善，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01，表2)。

2.3手術(shù)前后矯正視力和代償頭位比較 和手術(shù)前比較，手術(shù)后矯正視力、代償頭位程度均得到明顯改善，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01，表3)。

表3 手術(shù)前后矯正視力、代償頭位比較 眼(%)

表4 有無代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較 眼(%)

2.4有無代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較 有無代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05，表4)。

3 討論

先天性上斜肌麻痹的發(fā)病機制較為復(fù)雜，多由于先天發(fā)育異常、出生后創(chuàng)傷、嬰幼兒時期疾病等所致，且也有部分患兒發(fā)病和基因異常、遺傳因素等相關(guān)[6-7]?；純喊l(fā)病后出現(xiàn)眼外肌麻痹、眼位偏斜等，主要臨床包括：(1)代償頭位，頭部向健側(cè)肩膀傾斜、下頜內(nèi)收、面部向患側(cè)轉(zhuǎn)的代償頭位表現(xiàn)；(2)患眼有輕度上斜或正位視；(3)眼球運動受限，難以由內(nèi)下轉(zhuǎn)，在向內(nèi)上轉(zhuǎn)過程中眼球功能亢進；(4)經(jīng)同視機檢查、眼底照相等顯示患眼呈高位并有外旋表現(xiàn)[8-9]。由于患兒早期的雙眼視覺功能尚未建立完全，部分患兒在代償頭位下可保持雙眼單視，一般視力較好，臨床上容易被忽視，但若不及時糾正治療，極易對遠期的雙眼視功能、面部外觀等產(chǎn)生不利影響，降低預(yù)后。

雙眼視覺功能主要指雙眼共同注視的目標(biāo)同時在視網(wǎng)膜黃斑中心凹進行成像，并通過腦部的融像作用顯現(xiàn)出單一的清晰像，主要分為同時知覺、融合功能、立體視覺，三級功能相互依存相互建立，且又有單獨的發(fā)生機制。有研究指出，在斜視的患者中，由于雙眼視軸的不平行，雙眼視功能難以建立或無法完全建立，可出現(xiàn)復(fù)視、混淆視、異常視網(wǎng)膜對應(yīng)、弱視等立體視覺功能障礙等表現(xiàn)[10-11]。手術(shù)是目前先天性上斜肌麻痹的首選治療方案，通過合適的手術(shù)積極矯正眼位，促進雙眼視軸平行，達到重建或恢復(fù)視覺功能的目的。

目前針對先天性上斜肌麻痹的手術(shù)選擇方案較多，例如麻痹肌加強術(shù)、直接拮抗肌減弱術(shù)、配偶肌減弱術(shù)等，主要目的是加強麻痹肌功能、削弱直接拮抗劑和/或配偶肌等，由于加強上斜肌的斜視度數(shù)效果有限，加上部分患兒術(shù)后并發(fā)癥較多及容易發(fā)生術(shù)后回退等現(xiàn)象，因此臨床上多選擇下斜肌減弱術(shù)式予以治療[12-13]。

本研究根據(jù)嚴重程度不同選擇不同的手術(shù)方案后，均得到了較為滿意的治療，其中下斜肌斷腱術(shù)、下斜肌徙后術(shù)、健眼下直肌徒后術(shù)、下斜肌減弱+其余直肌術(shù)、上斜肌折疊術(shù)的患兒療效總有效率均高達100%，具體手術(shù)方案療效及機制分析如下：(1)下斜肌減弱術(shù)：主要包括下斜肌斷腱術(shù)、下斜肌部分切除術(shù)和下斜肌徙后術(shù)，其中下斜肌斷腱術(shù)是最簡單的術(shù)式，但由于術(shù)后肌肉斷端容易在鞏膜壁上出現(xiàn)不穩(wěn)定的新附著點，因此該術(shù)式僅適用于垂直斜度<10△，下斜肌亢進程度較低的患兒[14]；下斜肌部分切除術(shù)是本研究中使用人數(shù)最多的一種術(shù)式，也是既往臨床上應(yīng)用最廣泛的術(shù)式，該手術(shù)的矯正效果和下斜肌亢進程度密切相關(guān)，也就是下斜肌的功能越強，所獲得的矯正效果就越明顯；下斜肌徙后術(shù)也是一種安全、有效的下斜肌減弱術(shù)，且具有下斜肌新附著點穩(wěn)定等優(yōu)點[15]。(2)健眼下直肌徒后術(shù)：本研究對垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進的患兒選用了該術(shù)式，獲得了滿意的療效，但需注意，術(shù)中進行下直肌徒后術(shù)的同時，對于下直肌和周圍組織的分離需完全，預(yù)防術(shù)后出現(xiàn)下眼瞼退縮。(3)下斜肌減弱+對側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)：該術(shù)式主要適用于垂直斜度明顯，下斜肌亢進程度較高合并對側(cè)下直肌/同側(cè)上直肌亢進的患兒，因此我們認為，在患兒垂直斜度過大，僅依靠下斜肌減弱術(shù)無法獲得滿意矯正時，可聯(lián)合對側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)進行治療。(4)上斜肌折疊術(shù)：適用于上斜肌弱、下斜肌強或者另眼上直肌弱的上斜視患者中，但需注意術(shù)中折疊量不宜過大或者太靠近滑車，避免患兒后期出現(xiàn)Brown綜合征。

此外，在隨訪過程中對知覺、融合功能、遠立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位的觀察結(jié)果中也顯示，患兒較手術(shù)前上述內(nèi)容均得到了明顯改善，通過分析可能由于良好的視覺功能是形成立體視的關(guān)鍵因素，在積極糾正先天性上斜肌麻痹患兒垂直性斜視后，眼位也可得到良好矯正，雙眼視軸得以恢復(fù)，最終促進了雙眼視覺功能、矯正視力的恢復(fù)。而在楊浩江等[16]研究中顯示，有代償頭位的患兒手術(shù)后立體視功能恢復(fù)情況比無代償頭位患兒更好，原因為早期可依靠頭位保持良好的視覺功能，因而術(shù)后的恢復(fù)也會更好。本研究中有代償頭位的患兒有遠立體視、精細近立體視的比例均為92%，無代償頭位的患兒分別為77%、84%，雖然有代償頭位的患兒發(fā)生率略高，但兩組比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義，考慮和本研究的樣本量過少相關(guān)，此部分仍需擴大樣本量再次研究。而今后臨床上在針對先天性上斜肌麻痹患兒的治療中仍需以個體化原則為主，根據(jù)每個患兒的不同情況選擇合適的手術(shù)方式，以期獲得最滿意的療效。但本研究也有部分不足，例如只選擇了單眼患病的患兒，且隨訪時間較短，而對于雙眼先天性上斜肌麻痹手術(shù)方案的選擇及更遠期的雙眼視覺功能恢復(fù)方面仍需持續(xù)探討。

綜上所述，根據(jù)先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴重程度選擇不同的手術(shù)方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺功能。