肝臟膽管囊腺瘤與囊腺癌的CT診斷與鑒別診斷

曲洪偉

（山東省蓬萊市第二人民醫(yī)院，山東 蓬萊 265612）

肝臟膽管囊腺瘤（biliary cystadenoma，BCA）及膽管囊腺癌（biliary cystadenocarcinoma，BCAC）是起源于肝臟膽管上皮的囊性腫瘤，臨床上較為罕見(jiàn)，發(fā)生率不足肝內(nèi)囊性腫物的5%[1]。囊腺瘤幾乎均見(jiàn)于女性患者，而囊腺癌男女比例相當(dāng)?；颊咂骄挲g50～60歲。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者通常出現(xiàn)腹痛及腹部包塊，少數(shù)患者有黃疸。血清腫瘤標(biāo)記物CA19-9水平可以升高[2]。影像學(xué)顯示多房狀囊性腫瘤，偶爾囊壁內(nèi)有小乳頭狀突起[3]。囊腺癌如果早期診斷可以行根治性切除，并且預(yù)后很好。目前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，而B(niǎo)CA及BCAC的影像學(xué)參考資料較少?，F(xiàn)回顧性分析我院自2008年5月～2012年9月間5例BCA及2例BCAC的CT資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組7例中，男4例，女3例；年齡45～68歲。臨床表現(xiàn)有不同程度上腹疼痛，體溫升高，乏力，黃疸。惡性者血清腫瘤標(biāo)記物CA19-9水平升高。7例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。其中1例行肝囊腺癌切除加膽囊切除加膽總管切開(kāi)T管引流。

1.2 儀器與方法 使用GE 16層CT儀，層厚5mm，層距5mm。所有患者均行平掃及動(dòng)脈期、門(mén)脈期、延遲期掃描。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器團(tuán)注碘海醇（300mgI／ml）100ml，經(jīng)肘靜脈注射，注射速率為3ml／s。

2 結(jié)果

2.1 影像特征 本組7例中，BCA 5例，BCAC 2例。肝左葉3例，肝右葉4例；均為單發(fā)；BCA最大截面面積約10cm×9cm×8.5cm，BCAC最大截面面積約8cm×6cm×6.5cm；均為類(lèi)圓形。CT平掃BCA 5例呈多房或單房囊性病灶，以囊性為主，囊壁薄且光滑，房間隔細(xì)條狀，囊內(nèi)液性密度，境界清晰，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期囊壁及分隔輕度強(qiáng)化（見(jiàn)圖1），靜脈期囊壁及分隔強(qiáng)化明顯（見(jiàn)圖2），延遲期囊壁及分隔持續(xù)強(qiáng)化（見(jiàn)圖3）。BCAC 2例為多房囊性病灶，均見(jiàn)厚薄不均的囊壁及分隔，內(nèi)有軟組織樣密度；1例見(jiàn)明顯壁結(jié)節(jié)；1例累及膽囊；1例門(mén)靜脈分支受浸潤(rùn)，管徑細(xì)小，顯影不清。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)均有輕度強(qiáng)化（見(jiàn)圖4），門(mén)脈期囊壁及壁結(jié)節(jié)均有進(jìn)一步強(qiáng)化（見(jiàn)圖5），延遲期顯示囊壁及壁結(jié)節(jié)持續(xù)強(qiáng)化（見(jiàn)圖6）。5例BCA均未發(fā)現(xiàn)其他器官病變。

2.2 病理特征 本組5例中黏液型4例，漿液型1例。黏液型內(nèi)襯柱狀立方形或扁平的上皮細(xì)胞，細(xì)胞核為圓形或橢圓形，胞質(zhì)均勻，無(wú)異型，其中2例上皮下見(jiàn)卵巢樣間質(zhì)，1例見(jiàn)息肉狀或乳頭狀突起；囊壁內(nèi)可見(jiàn)由泡沫細(xì)胞、膽固醇結(jié)晶和含有脂褐素的巨嗜細(xì)胞組成的黃色肉芽腫反應(yīng)。漿液型由多發(fā)的小囊腔組成，襯以單層立方形細(xì)胞，細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有糖原。

3 討論

BCA是指發(fā)生于肝內(nèi)膽管上皮的囊性腫瘤，與發(fā)生于胰腺和卵巢的黏液囊性腫瘤一樣，是少見(jiàn)腫瘤，可位于膽管任何部位，有惡變可能[4]。好發(fā)于中年女性，其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多伴有腹脹或上腹部隱痛不適。病理特點(diǎn)為病變可單房或多房，多呈囊性或囊實(shí)性相間，囊液可為透亮或黏液狀，顏色從淡黃色至棕色；鏡下纖維組織部分呈乳頭狀生長(zhǎng)，乳頭分支少，被覆良性柱狀或扁平上皮，組織無(wú)明顯異型性。該病病因目前尚不明確，有以下幾種觀(guān)點(diǎn)：①胚胎時(shí)期原始前腸在肝內(nèi)退化后殘余異常增生而形成；②胚胎期發(fā)育異常所形成的肝內(nèi)迷走性小膽管；③起源于異位的形成膽囊的胚胎組織；④起源于膽管周?chē)袤w的一種錯(cuò)構(gòu)瘤；⑤來(lái)源于異位卵巢組織；⑥后天因素，如膽管上皮在損傷作用下的一種增生性病變。也有學(xué)者[5]認(rèn)為與口服避孕藥有關(guān)。BCAC為一種少見(jiàn)的原發(fā)于肝臟的囊性惡性腫瘤，一般認(rèn)為是由肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞的囊腺瘤惡變引起；也可能來(lái)自膽管周?chē)袤w或多潛能干細(xì)胞[6]。

BCA及BCAC的臨床及影像表現(xiàn)：兩者好發(fā)于中年婦女，80%在30歲以上，瘤體體積較大，多為單發(fā)，少見(jiàn)多發(fā)[7]。BCA為圓形或卵圓形低密度囊實(shí)性腫塊，囊壁薄而光滑，以囊性為主，多見(jiàn)房間隔，單房少見(jiàn)，腫瘤境界清晰，囊內(nèi)合并出血時(shí)可見(jiàn)液平面，增強(qiáng)掃描分隔及囊壁輕度強(qiáng)化。BCAC腫瘤內(nèi)軟組織成分增多，囊壁及分隔較厚且不規(guī)則，囊內(nèi)多見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，少數(shù)伴有囊內(nèi)出血以及囊壁或分隔的鈣化，分隔、壁結(jié)節(jié)及腫瘤實(shí)質(zhì)成分動(dòng)脈期強(qiáng)化較著，門(mén)脈期、延遲期可持續(xù)強(qiáng)化或無(wú)持續(xù)強(qiáng)化，遠(yuǎn)端肝內(nèi)膽管可見(jiàn)擴(kuò)張，易造成肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，形成衛(wèi)星灶。當(dāng)有囊內(nèi)間隔增厚、壁上結(jié)節(jié)或乳頭狀突起、囊內(nèi)出血，以及伴粗大鈣化者，多考慮惡性。部分腫瘤伴有肝門(mén)區(qū)、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

圖1～3 同一囊腺瘤患者，分別為動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期、延遲期掃描圖像，肝內(nèi)病灶呈多房囊性，囊壁薄且光滑，房間隔呈均勻細(xì)條狀，囊內(nèi)液性密度均勻，腫瘤境界清晰，囊壁及分隔各期見(jiàn)輕度強(qiáng)化圖4～6 同一囊腺癌患者，分別為動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期、延遲期掃描圖像，肝內(nèi)病灶呈多房囊性，見(jiàn)厚薄不均的囊壁和不完整的分隔，動(dòng)脈期囊壁明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化，呈高或等密度

與其他疾病的鑒別：兩者主要與肝內(nèi)囊實(shí)性或者伴有瘤內(nèi)壞死的占位性病變鑒別。①單純肝囊腫：可單發(fā)，但多發(fā)更常見(jiàn)，包膜幾乎難以顯示，并且無(wú)強(qiáng)化。②囊性轉(zhuǎn)移瘤：常為多發(fā)，大小不一，囊內(nèi)多無(wú)分隔，并且常有原發(fā)腫瘤病史。③肝膿腫：膿腫周?chē)兴[，囊內(nèi)可見(jiàn)氣體，周?chē)螌?shí)質(zhì)可見(jiàn)一過(guò)性動(dòng)脈期強(qiáng)化，強(qiáng)化膿腫壁與不強(qiáng)化水腫帶形成“雙環(huán)征”，寒戰(zhàn)、高熱、血白細(xì)胞升高等有助于鑒別。④肝癌：強(qiáng)化呈速升速降型，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，門(mén)脈期、延遲期強(qiáng)化不明顯，如AFP升高、肝硬化，則有利于肝癌診斷。⑤肝錯(cuò)構(gòu)瘤：年齡多在2歲以下。⑥肝包蟲(chóng)?。耗覂?nèi)存在子囊可呈“漂浮征”，囊壁常有蛋殼樣鈣化，牧區(qū)生活史和血清學(xué)檢查也有助于鑒別診斷[8]。

總之，螺旋CT平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)BCA及BCAC的診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值，可為外科手術(shù)治療提供更多的信息。

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[3]周康榮，陳祖望.體部磁共振成像[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，2000：859.

[4]李莉，周恩利.肝膽管囊腺瘤2例CT及MRI表現(xiàn)[J].海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2008，14（2）：179-181.

[5]孟慶學(xué)，柳澄，田軍.實(shí)用CT診斷學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2009：420.

[6]肖渤瀚，尹璐，劉伯楊.肝臟膽管囊腺瘤及囊腺癌八例臨床表現(xiàn)[J].天津醫(yī)藥，2011，39（9）：867-869.

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[8]王鋒，袁克美，賈明勝.胰腺黏液性囊腺瘤或囊腺癌的CT診斷及鑒別診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2012，28（5）：805-807.