蝸神經(jīng)發(fā)育不良患兒臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)分析

1.河南省南陽市中心醫(yī)院兒科 (河南 南陽 473000)

2.河南省南陽市中心醫(yī)院檢驗(yàn)科 (河南 南陽 473000)

3.南陽理工學(xué)院護(hù)理學(xué)院 (河南 南陽 473000)

張 淼1 王 越2 張 鵬3

蝸神經(jīng)發(fā)育不良(cochlear nerve deficiency，CND)是指第八對顱神經(jīng)耳蝸缺失或者細(xì)小，包括蝸神經(jīng)的先天部分或是完全未發(fā)育部分以及后天由于各種原因所導(dǎo)致的退行性改變，是導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的少見病因之一，研究發(fā)現(xiàn)先天性感音神經(jīng)性耳聾患者中CND發(fā)生率約為2.5%～21.2%[1-2]。近年來顳骨HRCT以及MRI在感音神經(jīng)性耳聾方面的診斷逐漸受到人們的重視，據(jù)人類顳骨研究結(jié)果表明CND患者往往出現(xiàn)內(nèi)耳畸形以及內(nèi)耳道狹窄情況，然而CND患者也有內(nèi)耳和內(nèi)耳形態(tài)均正常的患者，目前國內(nèi)外有不少相關(guān)報(bào)道，且由于研究的對象和方法差異，結(jié)果具有較大的差異[3]。本研究通過回顧性分析60例蝸神經(jīng)發(fā)育不良患兒HRCT掃描和內(nèi)耳道及內(nèi)耳MRI表現(xiàn)，探討蝸神經(jīng)發(fā)育不良患兒臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析本院2017年6月至2018年7月60例蝸神經(jīng)發(fā)育不良患兒臨床資料，其中男性29例，女性31例；年齡2個(gè)月-12歲，平均(6.25±1.23)歲；其中31例患兒為重度感音神經(jīng)性耳聾，27例患兒為自幼耳聾，2例患兒發(fā)現(xiàn)聽力差時(shí)間不詳。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)經(jīng)顳骨HRCT以及內(nèi)耳道和內(nèi)耳MRI檢查，并通過MRI檢查確診為CND患兒；(2)年齡0-12歲；(3)影像學(xué)檢查圖像質(zhì)量佳。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)掃描圖像中存在明顯的呼吸運(yùn)動偽影，影響診斷結(jié)果的判斷；(2)臨床資料不全患兒。

1.3 檢查方法 對于不能自然入睡患兒給予5%的水合氯醛進(jìn)行鎮(zhèn)靜，劑量為0.5mg/kg，肛門或口服給藥。

1.3.1 HRCT掃描：通過德國西門子公司生產(chǎn)的Somatom Definition雙源CT進(jìn)行檢查，掃描范圍為從患者乳突尖部到顳骨上部，掃描方式為螺旋掃描，參數(shù)設(shè)置為120kv，240mAs，64×0.7mm，矩陣設(shè)置為512×512，視野范圍16cm×16cm，骨算法重建，層厚設(shè)置為0.32mm，進(jìn)行多平面重組，橫軸面基線作為聽眶上線，冠狀面與硬腭垂直，層厚設(shè)置為1mm，窗位700HU，窗寬4000HU。

1.3.2 MRI掃描：通過GE Signa 1.5T掃描儀，除采用橫軸面以及冠狀面常規(guī)SE序列、FSE序列T1WI和T2WI外，進(jìn)行內(nèi)耳水成像，通過三維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動序列，TR4.8～5.5ms，TE1.5～1.6ms，矩陣256×224，視野16cm×16cm，層厚為0.8～1.0mm，層間距為-0.3mm。所得的圖像斜矢狀面進(jìn)行重組，基線與內(nèi)耳道互相垂直，于雙側(cè)進(jìn)行重組，連續(xù)觀察患者面神經(jīng)、蝸神經(jīng)以及前庭上、下神經(jīng)形態(tài)與走行。

1.4 影像學(xué)資料分析 所有圖像均通過2名具有中級職稱以上的影像科醫(yī)生單盲法進(jìn)行處理，若出現(xiàn)意見不一致時(shí)，經(jīng)兩位醫(yī)師協(xié)商后得出最終結(jié)果。

1.5 測量方法

1.5.1 蝸神經(jīng)管寬度：選擇HRCT顯示的蝸神經(jīng)管的最寬斷面測量，蝸神經(jīng)管骨壁內(nèi)緣的中點(diǎn)連線長度即為蝸神經(jīng)管寬度。

1.5.2 蝸神經(jīng)管上下徑：在冠狀面重建圖像上，連接橫嵴下緣與蝸神經(jīng)管下緣，即為蝸神經(jīng)管上下徑。

1.6 診斷標(biāo)準(zhǔn)[4-5]于內(nèi)耳MRI圖像上觀察患兒蝸神經(jīng)情況，如若蝸神經(jīng)直徑比同側(cè)的內(nèi)耳道內(nèi)面神經(jīng)或?qū)?cè)的內(nèi)耳道內(nèi)蝸神經(jīng)小即為蝸神經(jīng)細(xì)小，如若橫軸面以及垂直于患兒內(nèi)耳道斜矢狀面圖像上均沒有顯示出蝸神經(jīng)即診斷為蝸神經(jīng)缺失；如若腦池段面神經(jīng)后沒有與其互相平行的神經(jīng)即診斷為前庭耳蝸神經(jīng)缺失；若前庭耳蝸神經(jīng)較面神經(jīng)細(xì)則為前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良；蝸神經(jīng)管寬度：蝸神經(jīng)管骨壁內(nèi)緣中點(diǎn)的連線，若＞2.9mm則診斷為增寬，≤1.5mm則診斷為狹窄，若區(qū)域內(nèi)無蝸神經(jīng)孔或呈骨性密度則診斷為封閉。

1.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 通過SPSS21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，診斷效能比較通過χ2檢驗(yàn)， P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 耳蝸神經(jīng)孔的HRCT表現(xiàn)及蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn) 60例患兒120耳中共有104耳經(jīng)MRI診斷為CND，雙側(cè)發(fā)病44例，雙側(cè)發(fā)病16例；蝸神經(jīng)未顯示84耳(見圖1-3)，蝸神經(jīng)細(xì)小20耳(見圖4-6)；其中伴前庭神經(jīng)異常48耳，伴面神經(jīng)細(xì)小5耳。CND合并內(nèi)耳畸形48耳，其中伴耳蝸畸形32耳，伴前庭半規(guī)管畸形14耳，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大耳2耳，56耳不伴內(nèi)耳畸形。見 表1。

2.2 CND患兒內(nèi)耳道及耳蝸神經(jīng)孔HRCT表現(xiàn) 104耳CND在HRCT中顯示內(nèi)耳道狹窄56耳，內(nèi)耳道形態(tài)正常48耳；耳蝸神經(jīng)孔狹窄49耳，耳蝸神經(jīng)孔封閉44耳朵，耳蝸神經(jīng)孔正常11耳。耳蝸神經(jīng)孔狹窄狹窄或封閉占CND患兒的89.42%(93/104)。16耳MRI顯示內(nèi)耳道內(nèi)神經(jīng)結(jié)構(gòu)無異常患兒，其內(nèi)耳道和耳蝸神經(jīng)孔在HRCT上表現(xiàn)均無明顯異常。見表2。

2.3 HRCT表現(xiàn)與MRI診斷CND比較 以HRCT顯示的內(nèi)耳道狹窄作為診斷CND依據(jù)，敏感度53.84%(56/104)，特異度為100.00%(16/16)，陽性預(yù)測值100.00%(56/56)，陰性預(yù)測值25.00%(16/64)；以HRCT檢查顯示的耳蝸神經(jīng)孔狹窄或封閉為CND診斷依據(jù)，敏感度為89.42%(93/104)，特異度為100.00%(16/16)，陽性預(yù)測值100.00%(93/93)，陰性預(yù)測值59.26%(16/27)，進(jìn)行Fisher精確檢驗(yàn)，以HRCT顯示的耳蝸神經(jīng)孔狹窄或者封閉為診斷CND依據(jù)診斷效能高于以HRCT顯示內(nèi)耳道狹窄為診斷CND依據(jù)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；以MRI顯示蝸神經(jīng)缺失或細(xì)小為診斷依據(jù)診斷效能優(yōu)于HRCT所顯示的耳蝸神經(jīng)孔狹窄或封閉作為診斷依據(jù)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

表1 耳蝸神經(jīng)孔的HRCT表現(xiàn)及蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn)

表2 CND患兒內(nèi)耳道及耳蝸神經(jīng)孔HRCT表現(xiàn)

圖1-2 患兒出生后發(fā)現(xiàn)雙耳重度感音樂神經(jīng)性耳聾。圖1 患兒雙側(cè)內(nèi)耳道地層面FIESTA圖像顯示雙側(cè)內(nèi)耳道底變窄，蝸神經(jīng)孔阻塞且未見蝸神經(jīng)顯示；圖2 為斜矢狀面重組圖像，雙側(cè)蝸神經(jīng)未見顯示，其中Fn是面神經(jīng)，Vsn是前庭上神經(jīng)，Vin是前庭下神經(jīng)。圖3-4 患兒自幼感音神經(jīng)性耳聾。圖3 FIESTA圖像顯示患兒雙側(cè)蝸神經(jīng)較細(xì)且雙側(cè)Mondini畸形；圖4 表示橫軸面HRCT顯示圖像，患兒雙側(cè)蝸神經(jīng)孔擴(kuò)大。

3 討 論

了解蝸神經(jīng)的形態(tài)與功能完整性對人工耳蝸植入術(shù)具有重要價(jià)值。蝸神經(jīng)缺失為進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的絕對禁忌，蝸神經(jīng)細(xì)小是進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的相對禁忌[6]。

進(jìn)行CND診斷時(shí)，應(yīng)了解蝸神經(jīng)和相關(guān)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)胚胎發(fā)育過程，胚胎第3周時(shí)，聽面神經(jīng)節(jié)形成在后腦外側(cè)部，并進(jìn)行進(jìn)一步的分化，在背側(cè)部形成面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié)，于腹側(cè)部形成第8對顱神經(jīng)的聽神經(jīng)節(jié)，在第4周或者第5周時(shí)，聽神經(jīng)節(jié)發(fā)育為上部和下部，其中上部形成前庭神經(jīng)節(jié)，而下部則演化成為下神經(jīng)和螺旋神經(jīng)節(jié)，在第7周時(shí)，螺旋神經(jīng)節(jié)散發(fā)纖維，最終形成蝸神經(jīng)節(jié)，與此同時(shí)從前庭神經(jīng)節(jié)發(fā)育為前庭上神經(jīng)，約第9周的時(shí)間充質(zhì)開始軟骨化逐漸形成聽囊。24周時(shí)，內(nèi)耳道形成，此時(shí)若前庭蝸神經(jīng)發(fā)育不良，將導(dǎo)致骨化抑制作用不能發(fā)生，導(dǎo)致內(nèi)耳道狹窄[7-8]。

顳骨HRCT診斷可顯示骨迷路，判斷內(nèi)耳畸形存在情況，顯示出內(nèi)耳道的形態(tài)、大小與對稱情況，在橫軸面原始圖像上測量蝸神經(jīng)孔大小，能夠初步提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良情況，然而HRCT不能對蝸后軟組織情況進(jìn)行評價(jià)，在發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)孔狹窄或封閉狀態(tài)方面需要進(jìn)一步進(jìn)行內(nèi)耳MRI檢查[9]。內(nèi)耳MRI能夠顯示CND直接征象，目前被認(rèn)為是診斷CND的最佳方法。MRP能夠?qū)υ嫉膱D像重組，多方位觀察患兒內(nèi)耳道內(nèi)和腦池內(nèi)神經(jīng)結(jié)構(gòu)及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，顯示神經(jīng)結(jié)構(gòu)與位置關(guān)系，在CND診斷中具有重要價(jià)值，在確定是否進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)以及手術(shù)側(cè)別和預(yù)后評估中有重要的臨床意義[10-11]。

蘇金霏等[12]研究認(rèn)為聽泡中間軟骨形成情況能夠影響患兒內(nèi)耳道的發(fā)育，同時(shí)內(nèi)耳道形成與前庭蝸神經(jīng)存在情況有關(guān)，神經(jīng)缺失時(shí)內(nèi)耳道將發(fā)育不良。本研究104耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常中，共有56例耳內(nèi)耳道狹窄，提示內(nèi)耳道的狹窄和蝸神經(jīng)發(fā)育不良具有高度相關(guān)性，但當(dāng)內(nèi)耳道處于正常狀態(tài)情況下，也存在蝸神經(jīng)發(fā)育不良的可能性，因此內(nèi)耳道的形態(tài)并不能作為蝸神經(jīng)完整性的判斷標(biāo)志，施劍斌等[13]研究結(jié)果支持本結(jié)論。Liu Y K等[14]研究中提出對于CT掃描顯示耳蝸結(jié)構(gòu)正常同時(shí)內(nèi)耳道未發(fā)現(xiàn)狹窄者無需再進(jìn)行MRI掃描，本研究中部分CND患兒不伴有內(nèi)耳畸形，HRCT診斷內(nèi)耳道狹窄提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良的敏感度僅為53.84%，陰性預(yù)測值僅為25.00%，與其研究結(jié)果不一致，這可能是由于蝸神經(jīng)出現(xiàn)異常的時(shí)間和前庭神經(jīng)是否異常有關(guān)，因此HRCT顯示的內(nèi)耳道狹窄可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果，出現(xiàn)漏診。蝸神經(jīng)孔是指內(nèi)耳道底部前下方的一圓形開口，蝸神經(jīng)經(jīng)過于此，Chung J等[15]研究中對比正常蝸神經(jīng)孔寬度和蝸神經(jīng)孔發(fā)育不良患者蝸神經(jīng)孔寬度發(fā)現(xiàn)二者存在顯著性差異。本研究把1.5mm作為評價(jià)狹窄的標(biāo)準(zhǔn)，研究顯示蝸神經(jīng)孔的狹窄和封閉比率約占CND發(fā)生的89.42%，而同組中內(nèi)耳道狹窄僅占53.84%，若以管腔狹窄作為CND的診斷標(biāo)準(zhǔn)，二者具有明顯差異。上述研究結(jié)果表明HRCT診斷所顯示的蝸神經(jīng)孔狹窄或是封閉能夠提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良的發(fā)生。

綜上所述，MRI檢查可準(zhǔn)確顯示CND的發(fā)生情況，HRCT可通過顯示蝸神經(jīng)孔的狹窄或封閉提示CND的發(fā)生，內(nèi)耳道正常情況下并不能排除CND的發(fā)生。